再生障碍性贫血教学PPT.ppt

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 再再 生生 障障 碍碍 性性 贫贫 血血 Aplastic Anemia 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 血液科血液科 周箭周箭 副主任医师副主任医师 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 概念：概念：是一种可能由不同病因和机制引起的是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭骨髓造血功能衰竭症。症。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 主要表现或特征：主要表现或特征：1 骨髓骨髓 造血功能造血功能 低下低下 2 全血细胞减少全血细胞减少 感染感染 贫血贫血 出血出血 3 免疫治疗免疫治疗 有效有效 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 发病情况：发病情况：7.4 /100万人口万人口 4.7-13.7 /100万人口万人口 14.7-24.0 /100万人口万人口 中国中国 欧美欧美 日本日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。可发生于各年龄段，无明显性别差异。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 分分 型型 重重 型型 SAA 非非 重重 型型 NSAA 分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 其他因素其他因素 病病 毒毒 感感 染染 化学化学 因素因素 物理物理 因素因素 病因病因 药物药物:抗癌药、抗癌药、氯霉素、氯霉素、磺胺类、磺胺类、解热镇痛药等解热镇痛药等 化学物质：化学物质：苯苯、杀虫剂杀虫剂 肝炎病毒、肝炎病毒、EB病毒、病毒、微小病毒微小病毒B19等等 严重细菌性及严重细菌性及 其它病原体感染。其它病原体感染。X线、镭、放射性核素线、镭、放射性核素 恶性肿瘤、结缔组织病、恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠及妊娠 原因不明原因不明 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 病因 Marie Curie(1867-1934)French,Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity,died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 1 种子学说种子学说 造血干祖细胞造血干祖细胞缺陷缺陷 2 土壤学说土壤学说 造血微环境造血微环境 异常异常 3 虫子学说虫子学说 免疫异常免疫异常 发病机制发病机制 三种学说三种学说 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 1 种子学说种子学说 造血干祖细胞造血干祖细胞缺陷缺陷 发病机制发病机制 量的异常量的异常 CD34+细胞减少，程度与病情正相关；细胞减少，程度与病情正相关；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；对造血生长因子反应差；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；质的缺陷质的缺陷 部分有单克隆造血证据；部分有单克隆造血证据；可向可向PNH、MDS甚至白血病转化。甚至白血病转化。可能是未能鉴别出来的可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。干细胞移植治疗干细胞移植治疗 的理论基础的理论基础 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 2 土壤学说土壤学说 造血微环境造血微环境 异常异常 发病机制发病机制 骨髓基质细胞受损的骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。干细胞移植不易成功。静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞体外培养生长情况差；分泌的造血调控因子明显异常；分泌的造血调控因子明显异常；微循环治疗微循环治疗 的理论基础的理论基础 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 3 虫子学说虫子学说 免疫异常免疫异常 发病机制发病机制 髓系细胞凋亡亢进髓系细胞凋亡亢进 T细胞分泌的负调控因子细胞分泌的负调控因子IFN-、TNF明显增多明显增多 T细胞亚群失衡细胞亚群失衡 骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 免疫抑制治疗免疫抑制治疗 的理论基础的理论基础 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 1 种子学说种子学说 造血干祖细造血干祖细胞缺陷胞缺陷 2 土壤学说土壤学说 造血微环境造血微环境 异常异常 3 虫子学说虫子学说 免疫异常免疫异常 发病机制发病机制 T细胞功能异常亢进细胞功能异常亢进 免疫损伤免疫损伤 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障 起病起病 急、进展迅速急、进展迅速 缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢 贫血贫血 重、进行性加重重、进行性加重 较轻，稳定较轻，稳定 症状明显症状明显 症状较轻症状较轻 出血出血 较重、部位广泛较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血有内脏出血 感染感染 严重，常发生内脏严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症感染、败血症 临床表现临床表现 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 实验室检查实验室检查 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障 血象（血象（x109/L）：）：中性粒细胞中性粒细胞0.5 血小板计数血小板计数20 网织红绝对值网织红绝对值0.5 血小板计数血小板计数20 网织红绝对值网织红绝对值15 骨髓象骨髓象 与重型相似与重型相似,但增生减低程度较轻，但增生减低程度较轻，可有增生灶。可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 Normal BM 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 Normal BM high.重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 Aplastic anemia 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 Aplastic Anemia Biopsy Aplastic Anemia 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 概述概述 病因病因 发病机制发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预防及预后预防及预后 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 诊断诊断 1987年国内制定的再障诊断标准：年国内制定的再障诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例1%。淋巴。淋巴 细胞比例增高。细胞比例增高。2.一般无脾肿大。一般无脾肿大。3.骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细 胞明显减少，胞明显减少，3个个/片）片）4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、急、急性白血病、恶组等。性白血病、恶组等。5.一般抗贫血药物治疗无效。一般抗贫血药物治疗无效。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 鉴别诊断鉴别诊断 (一一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细 胞；胞；但骨髓增生也可减低，易误诊为但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。3、有溶血的证据、有溶血的证据 4、溶血检查：酸溶血试验、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验试验)、糖水试验、及尿含、糖水试验、及尿含 铁血黄素试验铁血黄素试验(Rous试验试验)均为阳性。均为阳性。5、确诊试验：、确诊试验：RBC膜上膜上CD55和和CD59表达明显下降。表达明显下降。重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人民医院 鉴别诊断鉴别诊断 (二二)、骨髓增生异常综合征（、骨髓增生异常综合征（MDS）1、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降 2、骨髓：绝大多数（、骨髓：绝大多数（90%）增生明显活跃，少数可减低）增生明显活跃，少数可减低 三系细胞有病态造血；三系细胞有病态造血；原始细胞增多原始细胞增多 3、细胞遗传学异常、细胞遗传学异常 重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院成都市第三人