再生障碍性贫血ppt.ppt

概述概述 再生障碍性贫血是一组由于化学再生障碍性贫血是一组由于化学、物物理理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭功能衰竭。临床以严重贫血临床以严重贫血、出血出血、感染为特征感染为特征 发病率：发病率：0.74/10万万 病因病因 化学因素：药物化学因素：药物（氯霉素氯霉素、合霉素及抗合霉素及抗肿瘤药肿瘤药、磺胺类磺胺类）和工业用品和工业用品（苯苯）物理因素：物理因素：X线线、放射性核素放射性核素 生物因素生物因素：病毒性肝炎、严重感染：病毒性肝炎、严重感染 发病机制发病机制 造血干细胞内在缺陷造血干细胞内在缺陷 异常免疫反应损伤造血干异常免疫反应损伤造血干（祖祖）细胞细胞 造血微环境支持功能缺陷造血微环境支持功能缺陷 遗传倾向遗传倾向 临床表现临床表现 贫血贫血、感染感染、出血出血 重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血 慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血临床表现：出血再生障碍性贫血临床表现：出血 一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血 实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查 骨髓活检骨髓活检 造血干造血干/祖细胞培养祖细胞培养 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 一一、诊断诊断 重型再障的血象诊断标准重型再障的血象诊断标准 网织红细胞网织红细胞0.01，绝对值绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.5109/L 血小板血小板20109/L 二二、鉴别诊断鉴别诊断 阵发行睡眠性血红蛋白尿阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)恶性组织细胞病恶性组织细胞病 治疗治疗 1.支持及对症治疗支持及对症治疗 2.雄激素雄激素 3.免疫抑制剂免疫抑制剂 4.造血细胞因子造血细胞因子 5.骨髓移植骨髓移植 预后预后 慢性再障：治疗后慢性再障：治疗后80%病情缓解病情缓解 重型再障：约重型再障：约1/31/2患者于数月至患者于数月至1年内死亡年内死亡 死亡原因：脑出血和严重感染死亡原因：脑出血和严重感染 急慢性再障鉴别 急性再障 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重，内脏多见 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，常发生内脏感染、败血症 轻，以上呼吸道为主 血象（109/L）中性粒细胞计数0.5 血小板计数20 网织红细胞计数15 中性粒细胞计数0.5 血小板计数20 网织红细胞计数15 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有增生灶 预后 不良，多于612月内死亡 较好，少数死亡