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内分泌危象内分泌危象 endocrine crisisendocrine crisis 临床危象：即疾病的危急征象,见于临床各科。危象的识别与救治是危重病急救医学的重要组成部分。内分泌危象：包括垂体危象，甲状腺危象，肾上腺危象，甲状旁腺功能亢进危象等。垂体的功能 1.内分泌代谢系统内分泌代谢系统 1.1 垂体危象垂体危象:本危象是垂体功能本危象是垂体功能减退症未经系统、正规减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能种代谢紊乱和器官功能失调失调,是危及生命的危急是危及生命的危急重症之一。重症之一。垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素的缺乏，出现严重的代谢紊乱(低血钠、低低血钠、低血糖血糖)、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄)、称之为垂体前叶机能减退危象，简称垂体危象（Hypopituitarism Crisis）。（一）垂体及附近肿瘤压迫浸润（一）垂体及附近肿瘤压迫浸润 （二）产后大出血所致前叶破坏及萎缩（二）产后大出血所致前叶破坏及萎缩 （三三）感染和炎症感染和炎症 （四四）手术手术，创伤和放射损伤创伤和放射损伤 （五五）其他其他 空泡蝶鞍空泡蝶鞍，动脉硬化动脉硬化，颞动脉炎颞动脉炎，海海绵窦血栓绵窦血栓，糖尿病血管病变糖尿病血管病变 （六六）危象常见诱因：各种感染危象常见诱因：各种感染，大小手术大小手术，创伤创伤，麻醉麻醉，饥饿饥饿，寒冷寒冷，中暑中暑，降糖药物降糖药物，胃肠道功能胃肠道功能失常失常，电解质紊乱电解质紊乱，水中毒水中毒，镇静剂镇静剂，酗酒等酗酒等。病病 因因 临床表现临床表现 （一一）垂体机能减退垂体机能减退 垂体垂体5050%以上破坏才出现临床症状以上破坏才出现临床症状，7575%破坏破坏出现较明显症状出现较明显症状，9595%左右破坏出现严重症左右破坏出现严重症状状。其中以其中以LHLH，FSHFSH和和PRLPRL受累最早最严重受累最早最严重，其次其次分别为分别为TSHTSH、ACTHACTH。1 1.ACTHACTH缺乏引起肾上腺皮质功能不全缺乏引起肾上腺皮质功能不全 2 2.TSHTSH缺乏引起继发性甲减缺乏引起继发性甲减 3 3.LHLH，FSHFSH缺乏引起的性腺功能减退缺乏引起的性腺功能减退 4.4.原发性疾病表现原发性疾病表现 垂体及附近肿瘤可有头痛，垂体及附近肿瘤可有头痛，呕吐，视力减退，视野缺损等。呕吐，视力减退，视野缺损等。1:昏迷：昏迷：(1)低血糖昏迷 由于患者缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素，肝糖原储备不足，患者不耐受饥饿；同时患者对胰岛素敏感性增加，因而容易产生低血糖反应甚至昏迷。(2)高热昏迷 由于体内缺乏肾上腺皮质激素，患者抵抗力降低，容易感染，感染后发生高热，且多发生于夏季。(3 3)低体温昏迷低体温昏迷 (4 4)水中毒昏迷水中毒昏迷 (5 5)失钠性昏迷失钠性昏迷 (6 6)垂体切除术后昏迷垂体切除术后昏迷 2 2:休克：休克：病人可因轻度感染病人可因轻度感染、小手术小手术、腹泻腹泻、呕吐呕吐、麻醉麻醉等应激引起低血钠症等应激引起低血钠症，血容量不足血容量不足，造成四肢发造成四肢发凉凉，皮肤弹性减低皮肤弹性减低，精神障碍精神障碍，低血压等休克表低血压等休克表现现，重者也可导致昏迷重者也可导致昏迷。实验室检查实验室检查 （一一）靶腺激素水平减低靶腺激素水平减低 （二二）垂体激素减少垂体激素减少 （三三）兴奋试验：在危象治疗好转后兴奋试验：在危象治疗好转后，可做兴奋试验为进可做兴奋试验为进一步确诊一步确诊。（四四）其他实验室检查：可有贫血其他实验室检查：可有贫血、高血脂高血脂、血钠及血氯血钠及血氯低低、血钾正常或偏高血钾正常或偏高，空腹血糖空腹血糖、糖耐量曲线低平糖耐量曲线低平。水负水负荷试验有利尿障碍荷试验有利尿障碍，阴道涂片雌激素水平低下阴道涂片雌激素水平低下。（五）肿瘤定位检查（五）肿瘤定位检查:垂体和下丘脑的垂体和下丘脑的X X线、线、CTCT、MRIMRI以及以及血管造影等。血管造影等。一、一般治疗一、一般治疗 1 1.补充血容量补充血容量 2 2.纠正低血糖纠正低血糖 3 3.去除诱因去除诱因 4.保暖保暖 治治 疗疗 二二、激素治疗激素治疗 （一一）肾上腺皮质激素：尽早补充足量肾上腺皮肾上腺皮质激素：尽早补充足量肾上腺皮质激素质激素，对纠正低血压对纠正低血压、抗感染抗感染、退热退热、提高血提高血钠及血糖水平钠及血糖水平、改善病人一般状况有决定作用改善病人一般状况有决定作用。（二二）甲状腺激素：甲状腺激素：甲状腺激素应在使用肾上腺甲状腺激素应在使用肾上腺激素的同时或之后激素的同时或之后，否则即使无明显肾上腺皮质否则即使无明显肾上腺皮质功能低下者功能低下者，也可能出现肾上腺皮质的急性衰竭也可能出现肾上腺皮质的急性衰竭。三、其他治疗三、其他治疗 垂体卒中者应手术治疗垂体卒中者应手术治疗。肿瘤引起者应在危象缓肿瘤引起者应在危象缓解后手术切除肿瘤解后手术切除肿瘤。其他病人应长期激素替代治其他病人应长期激素替代治疗疗。甲状腺功能亢进危象甲状腺功能亢进危象 hyperthyriod crisishyperthyriod crisis 概概 述述 简称简称甲亢危象甲亢危象，是指甲状腺功能亢进未能得到，是指甲状腺功能亢进未能得到及时有效控制，在某种诱因作用下病情急剧恶及时有效控制，在某种诱因作用下病情急剧恶化，危及生命的一种状态。化，危及生命的一种状态。诱诱 因因 常见诱因有：常见诱因有：1.1.感染；感染；2.2.各种外科手术；各种外科手术；3.3.神经、精神因素；神经、精神因素；4.4.放射性核素放射性核素131131I I治疗中少数可出现危象；治疗中少数可出现危象；5.5.挤压甲状腺过度；挤压甲状腺过度；6.6.突然停用抗甲状腺药物；突然停用抗甲状腺药物；7.7.洋地黄中毒；洋地黄中毒；8.8.少数甲亢病情严重者找不到诱因。少数甲亢病情严重者找不到诱因。目前许多学者认为危象的发生是以下各种因素综合作用所引起的 甲亢患者体内组织中儿茶酚胺的受体数目增多，因而心脏及神经系统对儿茶酚胺过度敏感。应激：如急性疾病，感染、外科应激等引起儿茶酚胺的释放增加感染、甲状腺以外其它部位的手术等应激，可使血中甲状腺激素结合球蛋白浓度减少，与其结合的甲状腺激素解离，血中游离甲状腺激素增多。诊诊 断断 凡有甲亢病史或典型甲亢表现的患者，在有诱因的情况下，突然出现以下临床表现，应考虑甲亢危象。诊诊 断断(一)体温升高:急骤升高，常39，大汗淋漓，皮肤潮红，继而可汗闭，皮肤苍白和脱水。高热是甲状腺危象的特征表现，也是与重症甲亢的重要鉴别点。(二)中枢神经系统:精神变态、焦虑常见，也可有震颤、极度烦躁不安、谵妄、嗜睡，最后陷入昏迷。(三)循环系统:窦性或异源性心动过速，常160次/分，与体温升高程度不成比例，也可出现心律失常，急性肺水肿，最终血压下降，进入休克。伴有甲亢心者，容易发生甲状腺危象，当发生危象以后，促使心脏功能进一步恶化。(四)消化系统:食欲极差，恶心、频繁呕吐，腹痛，腹泻，恶心和腹痛常是本病的早期表现。体重锐减、肝脏肿大、肝功异常，随病情的进展而肝功衰竭，出现黄疸。黄疸的出现则预示病情预后不良。(五)电解质紊乱:由于进食差，吐泻、大量出汗，最终出现电解质紊乱，约1/2者有低钾血症，1/5的血钠减低。少部分病人的症状和体征不典型，突出的表现为表情淡漠，木僵，嗜睡，反射降低，低热，明显乏力，心率慢，脉压小及恶液质，甲状腺轻度肿大，最后进入昏迷，甚至死亡。这种类型称为“淡漠型”甲亢危象。实验室检查实验室检查 血清T3、T4增高，少数病例T3、T4不高，但FT3、FT4升高更有意义。有的病人有肝功能异常。以上临床表现为甲亢患者所共有，几乎无一缺如，加上实验室检查血清T3、T4升高及FT3、FT4升高便可确诊。实验室检查 危象者血甲状腺激素测定的结果与病情可不一致。并不都伴有甲状腺激素水平显著升高，因此不能依赖实验室检查判定是否是甲亢危象，甲亢危象的发生可能是由于全身疾病引起甲状腺激素结合球蛋白减少，使与蛋白质结合的激素过多转化为游离激素的缘故。此外，还与机体对甲状腺激素的适应能力降低所致的失代偿有关。也有时甲亢危象者血甲状腺激素水平比无危象时升高。因此，测定血甲状腺激素水平对甲亢危象的诊断帮助不大。但若甲状腺激素水平显著高于正常时，对判断预后有一定意义。诊断 诊断：目前尚无统一诊断标准。一旦怀疑甲亢危象，先取血检测甲状腺激素。甲亢危象大体分两个阶段。甲亢危象前期：体温39，心率160次/分，多汗、烦躁、嗜睡、食欲减退、恶心及大便次数增多。甲亢危象期：体温39，心率160次/分，大汗淋漓、躁动、谵妄、昏睡或昏迷、呕吐及腹泻等。危象前期若未及时处理，会迅速发展为危象。故在危象前期应按危象处理。治治 疗疗 一、一般治疗一、一般治疗 吸氧吸氧 积极物理降温：积极物理降温：降温：可用物理降温，严重者可用人工冬眠（哌替啶100mg，氯丙嗪及异丙嗪各50mg混合后静脉持续泵入），应避免使用非甾体类消炎药。纠正水电解质紊乱：纠正水电解质紊乱：5%葡萄糖生理盐水，24h内可输入2000-3000ml，以及适当补钾。二、特殊治疗二、特殊治疗 1.1.快速抑制快速抑制T T3 3、T T4 4合成：合成：丙基硫氧嘧啶，首剂600mg口服，以后200mg，q8h，丙硫氧嘧啶在周围组织中可减少T4转化成T3,故为首选药物，或甲巯咪唑（他巴唑，Tabazol）首剂60mg口服，以后每次20mg，3次/d。服药后1小时开始起作用。2.2.阻止甲状腺激素的释放：阻止甲状腺激素的释放：无机碘能够迅速抑制TBG水解，从而减少甲状腺激素的释放。复方碘溶液口服，5滴/次，每6小时一次。或静脉滴注碘化钠1-2g（或0.25g/6h）。3.3.降低周围组织对甲状腺素反应：降低周围组织对甲状腺素反应：可用肾上腺素能受体可用肾上腺素能受体阻滞剂，可抑制甲状腺激素对交感神经的作用，也可阻滞剂，可抑制甲状腺激素对交感神经的作用，也可以抑制以抑制T4T4转变为转变为T3T3。在无心衰情况下，普萘洛尔。在无心衰情况下，普萘洛尔4 4008080mgmg，每，每6 6小时口服小时口服1 1次或静脉缓慢注入次或静脉缓慢注入2mg2mg。危象。危象消除后改成常规维持量。消除后改成常规维持量。三、拮抗应激三、拮抗应激 危象时糖皮质激素需要量增加，对有高热或休克者应加用糖皮质激素，糖皮质激素还可抑制T4转换为T3。甲亢者糖皮质激素代谢加速，肾上腺存在潜在的储备功能不足，在应激情况下，激发代偿分泌更多的皮质激素，于是导致皮质功能衰竭。氢化考的松200300mg/d，静滴或静注地塞米松2mg，每6小时一次，以后逐渐减少。四、积极控制诱因四、积极控制诱因 如有感染，应使用抗生素如有感染，应使用抗生素控制感染。控制感染。肾上腺危象肾上腺危象 肾上皮质功能减退危象亦称肾上腺危象，是在各肾上皮质功能减退危象亦称肾上腺危象，是在各种应激情况下引起肾上腺皮质发生急性功能衰竭，种应激情况下引起肾上腺皮质发生急性功能衰竭，多表现为感染，高热、胃肠紊乱、惊厥，休克、昏多表现为感染，高热、胃肠紊乱、惊厥，休克、昏迷等症状，病势凶险，需立即抢救。迷等症状，病势凶险，需立即抢救。一、慢性肾上腺皮质功能或垂体机能减退的患者处于应激状态下如感染、创伤、手术，胃肠紊乱、精神刺激，停用激素等情况，使功能已经减退的肾上腺皮质因负负荷突然增重而衰竭。二、长期应用大剂量肾上腺皮质激素治疗，引起继发性肾上腺皮质萎缩，对应激的反应性差，如骤然停药或迅速减量，可诱发危象。病因与诱因病因与诱因 三、急性肾上腺出血 (一)见于全身出血的急性传染病或血液病 如流血性出血热，急性白血病和各种原因引起的弥漫性血管内凝血等引起双侧肾上腺皮质出血。(二)新生儿由于难产，窒息，复苏手术过程中，有时可引起创伤性出血。(三)双侧肾上腺静脉栓塞或血栓形成。(四)应用肝素等抗凝药物治疗。四、肾上腺手术后，两侧肾上腺切除过多或一侧肾