内分泌性高血压诊疗常规.ppt

常见内分泌性高血压诊疗常规常见内分泌性高血压诊疗常规 肾上腺性高血压肾上腺性高血压 醛固酮醛固酮 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 皮质醇皮质醇 库欣综合征库欣综合征 皮质酮皮质酮 皮质酮瘤皮质酮瘤 去氧皮质酮去氧皮质酮 去氧皮质酮瘤去氧皮质酮瘤 17-羟化酶缺乏症羟化酶缺乏症 11 -羟化酶缺乏症羟化酶缺乏症 儿茶酚胺儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 激素激素 疾病疾病 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 常规检查常规检查 血常规，尿常规，便常规潜血，肝肾脂全，24h尿 K、Na、Cl（最好在血钾低时同一天留），PTA，乙肝五项，丙肝抗体，HIV-Ab 心电图 胸片正侧位 肝胆胰脾B超 内分泌检查内分泌检查 血气(血K低时)3hOGTT（血Glu、K、Na5、血胰岛素5、尿K、Na、Cr5）24hUFC 24h尿CA 必要时：甲功、性激素、血F、ACTH 定性检查定性检查-卧立位醛固酮试验 试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行卧立位醛固酮试验 试验日病人空腹过夜，4AM开始保持卧位，8AM卧位取血测血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿总量40mg),站立2小时，10AM立位取血测Ald、PRA、AII 最后计算立位ALD/PRA比值。试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、受体拮抗剂、安体舒通等药，若用上述药物，应停药1-2周再做卧立位醛固酮试验，视病情决定是否应用心痛定；有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。卧立位试验 PRA(mug/ml/h)ATII（pg/ml）ALD mug/100ml 卧立位醛固酮 试验 卧 位 0.1 108.1 28.0 立 位 0.1 193.3 23.0 试验前24h尿钾54.16mmol,尿钠129.0mmol 血钾2.7mmol/l 血钠 140.0mmol/L 定性检查定性检查-开搏通试验开搏通试验 试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行开搏通试验 试验日病人空腹过夜，4AM开始保持卧位，8Am测血压，卧位取血测血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，口服开搏通25mg,静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA 及ATII.开博通试验 血压（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII（pg/ml）ALD(mug/100ml)开博通 试验 服药前 190/90 0.1 195 13.0 服药后 175/80 0.1 167 21.0 试验前24h尿钾39.1mmol,尿钠89.3mmol,当日血钾3.4mmol/l,血钠 144mmol/L 定位检查 肾上腺：双肾上腺CT（平扫增强+冠状、矢状重建）高血压并发症检查高血压并发症检查 眼底、UCG、24h尿蛋白定量 颈动脉、双肾动脉、下肢动脉BUS 嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤 常规手术前检查常规手术前检查 血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，乙肝五项。丙肝抗体，HIV，血型，Rh因子，RPR，计算BMI值。定性检查 留24小时尿儿茶酚胺（CA），发作日应留取4小时尿CA，次日相同时段也应留取对照日4小时尿CA。24小时动态血压监测（同日可留取日间12小时尿儿茶酚胺和夜间12小时尿儿茶酚胺）定位检查 双肾上腺B超，双肾上腺CT平扫+增强+冠状矢状重建。注意肿物大小，形态描述。如果已经明确肿瘤与周围血管关系密切，直接加上肿瘤重建和/或血管重建。若CT（）可行MIBG显像。若MIBG（）可行奥曲肽显像。注意：MIBG显像前必须必须使用卢戈氏液5滴TID3天封闭甲状腺。除外MEN的检查 24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，血降钙素（CT），血胃泌素，血胰升糖素，5小时OGTT试验，蝶鞍相，必要时鞍区MRI 术后复发患者还需检查 注意恶性可能性，查胸片，骨显像，查血NSE，血CgA等 其他鉴别诊断的检查其他鉴别诊断的检查 卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血Na，K。24小时UFC。肾动脉彩超 并发症检查并发症检查 眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。ECG,UCG等 24小时尿蛋白定量。3小时OGTT查（血Glu、Na、K5、血胰岛素5、尿K、Na、Cr5）双手血流图 双肾血流图（在MIBG显像2周后方能做）术前准备术前准备 手术前药物应该观察的指标：手术前药物应该观察的指标：1)卧立位血压，心率4次/天（立位血压应在患者起立2-3分钟后再测）,必要时应测卧位，立位即刻，3分钟，5分钟，10分钟的血压，心率，注意体位血压变化 2)体重（每周晨起空腹测量）3)每两周查一次血常规（主要注意HCT变化）4)每两周查一次双手血流图评价双手微血管积分。5)肢端温度 6)血糖变化情况 7)动态血压监测可每2周复查一次（同时分日夜留12h尿儿茶酚胺）8)尿儿茶酚胺可每2周复查 9）注意大便次数 术前准备术前准备 药物准备中需要定期复查的指标：每2周1次：血常规（Hct）、双手微循环、动态血压监测、24h尿儿茶酚胺 每周1次：晨起空腹体重 药物准备 对于持续性高血压患者，压宁定从30mg Q8h（酚苄明应从5-10mg Bid）开始加，对于阵发性高血压患者（平时血压不高），压宁定从30mg QdQ12h（酚苄明应从5mg QdBid）开始加，逐渐增加剂量，同时观察血压变化，调整药物使用。若患者卧位心率持续120bpm或者有室上性心律失常时，在已使用alpha阻断剂的情况下，可考虑使用beta阻断剂。药物准备时间以2周到4周为宜，同时视血压等变化而定。准备好的指标：准备好的指标：血压控制大致正常，高血压发作次数明显减少或者消失 高代谢症状改善或消失，如出汗减少，体重增加，血糖等代谢紊乱纠正 血容量恢复，末梢循环改善 原有体位性低血压减轻 危象时处理 注意维持血压以及血流动力学稳定，治疗上以使用静脉泵入alpha阻断剂或者硝普钠为主，也可用ACEI类药物，alpha阻断剂可用压宁定。若心率持续增快，可考虑用短效beta阻断剂。慎用利尿剂。若血压下降明显，可扩容。压宁定可用25mg4100mg加入盐水30ml静脉泵入，初始剂量可12mg/h（6ml/h），维持剂量可9mg/hr（4.5ml/h）硝普钠可50mg加入50mlGS中静脉泵入，可从0.6ml/hr（10ug/min）开始，可加量至200-300ug/min 皮质醇增多症皮质醇增多症 常规检查：常规检查：血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，感染七项，血型，Rh因子，RPR，计算BMI值 定性检查-联合大小剂量地塞米松抑制试验（6日法）第1天 第2天 第3天 第4天 第5天 第6天 对照日1 对照日2 小剂量服药第1日 小剂量服药第2日 大剂量服药第1日 大剂量服药第2日 留尿查24hUFC 服用地塞米松 Dex 0.5mg Q6h Dex 0.5mg Q6h Dex 2.0mg Q6h Dex 2.0mg Q6h 定性检查 血皮质醇昼夜节律：血F3（8am4pm0am）过夜地塞米松抑制试验：血F4（取血时间：8am0am，服用地塞米松1.0mg次日8am），注：（1）若定性明确，可以选择不做过夜地塞米松抑制试验；（2）皮质醇节律可以和过夜地塞米松抑制试验一起完成。定位检查 联合大小剂量地塞米松抑制试验之大剂量地塞米松抑制试验（见上表）。若定性明确，也可以直接做经典大剂量地塞米松抑制试验，做法如下：第1天 第2天 第3天 对照日 大剂量服药第1日 大剂量服药第2日 留尿查24hUFC 服用地塞米松 Dex 2.0mg Q6h Dex 2.0mg Q6h 定位检查 过夜大剂量地塞米松抑制试验：血F3（取血时间：8am0am，服用地塞米松8.0mg次日8am），注：皮质醇节律可以和过夜大剂量地塞米松抑制试验一起完成。重复23次血ACTH（8am），抽血前患者保持安静，要求一针见血。定位检查 双肾上腺CT平扫+增强，若高度怀疑非ACTH依赖性库欣综合征，可直接预约双肾上腺CT平扫+增强+三维重建。鞍区MRI（平扫+增强），若高度怀疑库欣病，则直接预约鞍区MRI（平扫+动态增强）。怀疑异位ACTH综合征时，行胸部CT（平扫+增强）、奥曲肽显象、肺癌筛选试验等。其他鉴别诊断的检查其他鉴别诊断的检查 卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血K、Na，24小时尿儿茶酚胺。并发症检查并发症检查 24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，24h尿蛋白定量 甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，3小时OGTT查（血Glu5、血胰岛素5）ECG,UCG等 高血压明确时眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。骨密度（DEXA）骨痛明显或有骨折史者行全身骨显象。双肾血流图+GFR测定（有肾上腺占位者为术前必须做）除外MEN的检查 PTH，游离Ca，血降钙素，血胃泌素，血胰升糖素。