儿童期首次癫痫发.ppt

儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 青岛市儿童医院青岛市儿童医院 侯梅侯梅 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 癫痫发作（癫痫发作（seizures）是由于脑内神经元异常）是由于脑内神经元异常过度放电引起的临床症状，表现为意识、运动、过度放电引起的临床症状，表现为意识、运动、感觉、自主神经或精神活动改变。感觉、自主神经或精神活动改变。6%9%的人一生中至少经历的人一生中至少经历1次癫痫发作次癫痫发作 仅有首次发作仅有首次发作 严重医学疾病的首发症状严重医学疾病的首发症状 反复发作成为癫痫反复发作成为癫痫 癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 美国：美国：发作占急诊科患者的发作占急诊科患者的1-2%大约大约2-5%的人经历的人经历1次无热发作次无热发作 自我报告的癫痫患病率为自我报告的癫痫患病率为1.1%-2.2%大多数（大多数（57%）首次发作的患者小于）首次发作的患者小于25岁岁 71%为为15岁或以下岁或以下/的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤（4.4）、脑血管病（）、脑血管病（3.9）、头外伤（）、头外伤（3.2）、）、脑瘤（脑瘤（1.7）或酗酒（）或酗酒（0.3）58%的患者为男性的患者为男性 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 首次发作首次发作 首先证实患者首先证实患者 是否生命体征正常是否生命体征正常 是否氧合充足是否氧合充足 是否存在进一步的发作活动是否存在进一步的发作活动 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 确定是否属于癫痫发作确定是否属于癫痫发作 易与癫痫发作混淆的发作性事件易与癫痫发作混淆的发作性事件 普通门诊误诊率高达普通门诊误诊率高达20%30%减少误诊和漏诊的关键减少误诊和漏诊的关键 仔细询问病史仔细询问病史 患儿本人和目击者描述的事件症状患儿本人和目击者描述的事件症状 详细的体格检查详细的体格检查 必要的辅助检查必要的辅助检查 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 PICU 的的100脑病患儿（女脑病患儿（女52例，男例，男48例，平均年龄例，平均年龄2.9岁）岁）诊断诊断 HIE(n=31)癫痫癫痫(n=24)中枢神经系统感染中枢神经系统感染(n=10)外伤性脑损伤外伤性脑损伤(n=7)卒中卒中(n=7)神经外科手术后神经外科手术后(n=5)其他其他(n=16).Abend NS,et al.Nonconvulsive seizures are common in critically ill children.Neurology.2011 Feb 9 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 continuous EEG/video监测指征监测指征 惊厥之后存在持续的精神状态改变惊厥之后存在持续的精神状态改变 之前没有惊厥，但精神状态改变之前没有惊厥，但精神状态改变 病因不明病因不明 与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动 诊断：诊断：“nonconvulsive seizure”的诊断：的诊断：EEG癫痫性活动必须至少癫痫性活动必须至少持续持续10秒而没有临床症状伴随秒而没有临床症状伴随 “nonconvulsive status epilepticus.”的诊断：的诊断：EEG癫痫性癫痫性活动必须至少持续活动必须至少持续30分钟分钟 或或1小时内小时内EEG癫痫性活动频繁发作癫痫性活动频繁发作累计超过累计超过30分钟（周期性放电除外）分钟（周期性放电除外）儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 46/100例为非惊厥性癫痫发作例为非惊厥性癫痫发作 32/46 例仅有非惊厥性发作例仅有非惊厥性发作 19例非惊厥性癫痫状态中，例非惊厥性癫痫状态中，12 例仅非惊厥性发作例仅非惊厥性发作 27例非惊厥性发作例非惊厥性发作(而非癫痫状态而非癫痫状态),20 例仅有非惊厥性例仅有非惊厥性发作发作 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发作前及发作后症状。作前及发作后症状。其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，FS或或癫痫家族史，分娩史和生长发育史。癫痫家族史，分娩史和生长发育史。儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸痛、苍白心率减慢等诱因。痛、苍白心率减慢等诱因。提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满感、发作后错乱、局灶神经体征感、发作后错乱、局灶神经体征 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 体格检查应特别注意以下方面：体格检查应特别注意以下方面：发热或其他生命体征发热或其他生命体征 外貌特征或异常发育外貌特征或异常发育 视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征 皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑 局灶性神经缺陷等局灶性神经缺陷等 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 确定首次发作的类型和病因确定首次发作的类型和病因 首次癫痫发作分为首次癫痫发作分为 无诱因的发作（无诱因的发作（unprovoked seizure）：定义为没）：定义为没有激发因素而自然发生的发作有激发因素而自然发生的发作 特发性无诱因发作（特发性无诱因发作（idiopathic unprovoked seizures）隐源性发作（隐源性发作（cryptogenic seizures）远期症状性（远期症状性（remote symptomatic）进展性症状性（进展性症状性（progressive symptomatic）发作）发作 有诱因的发作（有诱因的发作（provoked seizure）急性症状性发作（急性症状性发作（acute symptomatic seizures）儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 急性症状性发作急性症状性发作 定义为与急性全身性或中枢神经系统（定义为与急性全身性或中枢神经系统（CNS）损伤有）损伤有关的发作，通常发生在急性病的关的发作，通常发生在急性病的1周内，常见病因包括：周内，常见病因包括：颅脑外伤，脑血管意外，颅脑外伤，脑血管意外，CNS感染，颅脑外科术后，感染，颅脑外科术后，药物如违禁药物（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨药物如违禁药物（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨茶碱）、药物过量，毒物如酒精、铅、有机磷等，代茶碱）、药物过量，毒物如酒精、铅、有机磷等，代谢如电解质失衡、低血糖、高血糖、尿毒症等，发热谢如电解质失衡、低血糖、高血糖、尿毒症等，发热引起的儿童热性惊厥发作（引起的儿童热性惊厥发作（febril seizure，FS）。）。儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 远期症状性远期症状性 是静态是静态CNS损伤后遗症，发生在急性病损伤后遗症，发生在急性病1周之后，如颅脑损伤或周之后，如颅脑损伤或卒中卒中1周后、周后、CNS感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、脑病后遗症等；脑病后遗症等；进展性症状性发作进展性症状性发作 是由于潜在的进行性是由于潜在的进行性CNS损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑炎、狼疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性炎、狼疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性疾病及退行性病变。疾病及退行性病变。特发性无诱因发作特发性无诱因发作 是指临床和脑电图（是指临床和脑电图（EEG）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。隐源性发作隐源性发作 不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 选择合理的辅助检查选择合理的辅助检查 和诊断性评价和诊断性评价 美国神经学会（美国神经学会（American Academy of Neurology，AAN）推荐）推荐 应根据临床判定选择相应检查内容应根据临床判定选择相应检查内容 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 腰椎穿刺腰椎穿刺 发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿 6个月以下伴有精神状态持续改变的小婴儿个月以下伴有精神状态持续改变的小婴儿 有脑膜刺激征的患儿有脑膜刺激征的患儿 怀疑颅内压增高时，腰椎穿刺前应进行怀疑颅内压增高时，腰椎穿刺前应进行CT扫描以扫描以除外颅内占位性病变引起的脑疝风险或梗阻性脑除外颅内占位性病变引起的脑疝风险或梗阻性脑积水积水 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 Ghotbi等等 254例主诉为首次癫痫发作并伴发热的患儿例主诉为首次癫痫发作并伴发热的患儿 6个月至个月至5 岁岁 既往健康既往健康 结果：结果：与脑炎明显相关的危险因素：年龄与脑炎明显相关的危险因素：年龄 12 个月，嗜睡、个月，嗜睡、激惹、呕吐、颈强直、前囟饱满、头痛、昏迷、复杂激惹、呕吐、颈强直、前囟饱满、头痛、昏迷、复杂性发作、先前使用过抗生素性发作、先前使用过抗生素 由此提出由此提出 腰椎穿刺应依据详细神经科体格检查结果进行；腰椎穿刺应依据详细神经科体格检查结果进行；伴发热的癫痫发作患儿并非都需常规进行；伴发热的癫痫发作患儿并非都需常规进行；年龄年龄 12个月或已使用过抗生素治疗者必须腰穿。个月或已使用过抗生素治疗者必须腰穿。儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 实验室检查实验室检查 血电解质、血糖、血常规检查通常作为首次发血电解质、血糖、血常规检查通常作为首次发作患儿的常规检查内容，但目前尚无足够的循作患儿的常规检查内容，但目前尚无足够的循证依据支持其必要性。证依据支持其必要性。首次发作的新生儿和小婴儿，应特别注意检测首次发作的新生儿和小婴儿，应特别注意检测血糖和血钙血糖和血钙 怀疑遗传代谢病时应检测血氨、血乳酸、丙酮怀疑遗传代谢病时应检测血氨、血乳酸、丙酮酸、氨基酸及尿有机酸酸、氨基酸及尿有机酸 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 EEG检查检查 所有新发病的首次发作患者常规进行所有新发病的首次发作患者常规进行 怀疑癫痫持续状态则要急症检查怀疑癫痫持续状态则要急症检查EEGs 曾经有过曾经有过1次发作、药物诱导的昏迷、接受长次发作、药物诱导的昏迷、接受长效麻痹药物的患者也应接受立即效麻痹药物的患者也应接受立即EEG检查检查 多数其他首次发作的患者可以在随访时接受多数其他首次发作的患者可以在随访时接受EEG检查。检查。儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 首次发作患儿首次发作患儿EEG癫痫样放电检出率平均为癫痫样放电检出率平均为29%EEG异常率与检查时间有关异常率与检查时间有关 发作后发作后24 h内进行内进行EEG检查癫痫样放电检出率高达检查癫痫样放电检出率高达51%24 h后则降低为后则降低为34%睡眠剥夺激活睡眠剥夺激活 首次首次EEG阴性的患儿进行睡眠剥夺后痫样放电检出阴性的患儿进行睡