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主主 动动 脉脉 夹夹 层层 （Aortic dissection）蚌埠三院蚌埠三院 彭杰彭杰 内内 容容 定义定义 病因病因 发病机理发病机理 分期分型分期分型 临床表现临床表现 鉴别诊断鉴别诊断 临床治疗临床治疗 定定 义义 主动脉夹层主动脉夹层（aorticaortic dissection AoDdissection AoD）是主动脉中层破裂，主动脉壁内出血，导致是主动脉中层破裂，主动脉壁内出血，导致主动脉的各层分离。主动脉的各层分离。90%90%的患者有内膜破口。的患者有内膜破口。AoDAoD发病凶险，发病凶险，40%40%患者立即死亡，此后有患者立即死亡，此后有1%1%患者死亡，手术或术后患者死亡，手术或术后5 5-20%20%，术后，术后5 5年仅年仅5050-70%70%存活。存活。4 2023/2/24 发 病 率 真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定，因为真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定，因为急性发病后易迅速致死，如果患者在住院之前死急性发病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易误诊为其他原因导致死亡。初次就诊易漏亡，易误诊为其他原因导致死亡。初次就诊易漏诊。诊。人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势，人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于男性多于女性，年龄好发于50507070岁。美国的年岁。美国的年发病率约发病率约2 2-2.52.5人人/10/10万人。万人。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。病病 因因 主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行 性变，有囊性变性变，有囊性变(中层囊状坏死中层囊状坏死)；高血压是该病的最主要的诱发因素，高血压是该病的最主要的诱发因素，约占约占80%80%；结缔组织遗传缺陷性疾病；结缔组织遗传缺陷性疾病；动脉粥样硬化。动脉粥样硬化。组组 织织 病病 理理 学学 主动脉瘤和夹层（更准确的称为中层变性）组织主动脉瘤和夹层（更准确的称为中层变性）组织病理学的基础是病理学的基础是主动脉中层和平滑肌的改变，其主动脉中层和平滑肌的改变，其典型表现是弹性纤维断裂和消失，以及蛋白聚糖典型表现是弹性纤维断裂和消失，以及蛋白聚糖类沉着增加。类沉着增加。中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了，中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋白酶（白酶（MMPsMMPs）亚型免疫染色增加。对马凡综合症）亚型免疫染色增加。对马凡综合症患者主动脉夹层所做的免疫染色显示患者主动脉夹层所做的免疫染色显示MMPMMP-2 2及及MMPMMP-9 9增加，并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤增加，并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤维表面的平滑肌细胞相关维表面的平滑肌细胞相关。发病的机理之一发病的机理之一 内膜撕裂内膜撕裂 87%87%发病的机理之二发病的机理之二 中层滋养血管破裂中层滋养血管破裂13%13%9 2023/2/24 AoD解剖学解剖学分型分型 DeBakeyDeBakey分型分型:内膜破口部位和夹层累积的范位内膜破口部位和夹层累积的范位 型型:夹层起始升主动脉，并越过主动脉弓而至降主动脉（通夹层起始升主动脉，并越过主动脉弓而至降主动脉（通 常推荐手术）；常推荐手术）；型型:夹层起始并局限于升主动脉（通常推荐手术）；夹层起始并局限于升主动脉（通常推荐手术）；型型:夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至 膈下腹主动脉。比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及膈下腹主动脉。比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及 主动脉弓和升主动脉（通常推荐非手术）；主动脉弓和升主动脉（通常推荐非手术）；aa：局限于胸降主动脉：局限于胸降主动脉 bb：延伸到横膈以下：延伸到横膈以下 Ann Surg.1965 Oct;162(4):650-62.Surgical considerations in the treatment of aneurysms of the thoraco-abdominal aorta.DeBakey ME,Crawford ES,Garrett HE,Beall AC Jr,Howell JF.StanfordStanford分型分型 A A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓 或近段降主动脉。夹层的范围累及升主或近段降主动脉。夹层的范围累及升主 动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主 动脉。相当于动脉。相当于DeBakeyDeBakey分型的分型的型和型和型。型。约占约占6666（通常推荐手术治疗）。（通常推荐手术治疗）。B B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层的型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层的 范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于但不累及升主动脉。相当于DeBakeyDeBakey 型。约占型。约占3333（通常推荐非手术治疗）。（通常推荐非手术治疗）。Ann Thorac Surg.1970 Sep;10(3):237-47.Management of acute aortic dissections.Daily PO,Trueblood HW,Stinson EB,Wuerflein RD,Shumway NE.病病 因因 分分 类类 I I类：类：典型的夹层动脉瘤，即撕脱的内膜典型的夹层动脉瘤，即撕脱的内膜 片将主动脉分为真假两腔；片将主动脉分为真假两腔；IIII类：类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继主动脉中膜变性，内膜下出血并继 发血肿；发血肿；IIIIII类：微夹层继发血栓形成；类：微夹层继发血栓形成；IVIV类：类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁主动脉斑块破裂形成的主动脉壁 溃疡；溃疡；V V类：类：创伤性主动脉夹层。创伤性主动脉夹层。急性期：急性期：病程短于病程短于3 3天者天者 亚急性期：病程介于亚急性期：病程介于3 3天到天到2 2个月个月 慢性期：慢性期：病程长于病程长于2 2个月者个月者 分分 期期-病病 程程 临临 床床 表表 现现 特点：特点：多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊 急性主动脉夹层症状急性主动脉夹层症状 灌注不足和终末器官缺血灌注不足和终末器官缺血 多个器官并发症多个器官并发症 主动脉夹层临床表现多样，可以表现为经典的主动脉夹层临床表现多样，可以表现为经典的疼痛，也可以表现的非常隐匿，缺少特征性体疼痛，也可以表现的非常隐匿，缺少特征性体征，但由于急性主动脉夹层死亡率极高，故临征，但由于急性主动脉夹层死亡率极高，故临床医生必须保持高度警惕床医生必须保持高度警惕!1.疼痛疼痛-最常见的症状最常见的症状 84%84%的疼痛是突发的，通常被描述为撕裂样疼痛。的疼痛是突发的，通常被描述为撕裂样疼痛。疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口的部位。的部位。A A型夹层最常见的是胸痛（型夹层最常见的是胸痛（80%80%），前部（），前部（71%71%）比）比后部（后部（32%32%）常见；）常见；B B型夹层最常见的是背痛（型夹层最常见的是背痛（64%64%），其次是胸痛和），其次是胸痛和腹痛（分别是腹痛（分别是63%63%和和43%43%）。疼痛部位呈游走性提）。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。示主动脉夹层的范围在扩大。2.灌注不足和终末器官缺血灌注不足和终末器官缺血 终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制，多数阻终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制，多数阻塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口、阻塞后动脉血栓形成、塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口、阻塞后动脉血栓形成、真假腔的分支阻塞、血肿压迫邻近组织等。真假腔的分支阻塞、血肿压迫邻近组织等。体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感，血体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感，血肌酐升高或顽固性高血压可能是肾脏缺血导致。肠系膜缺肌酐升高或顽固性高血压可能是肾脏缺血导致。肠系膜缺血的血清血标志在缺血发生的几个小时候才会出现。血的血清血标志在缺血发生的几个小时候才会出现。多项研究中多项研究中15001500例患者的综合数据显示例患者的综合数据显示31%31%的患者有的患者有脉搏短拙，脉搏短拙可能是反映血管受损及相关终末器官脉搏短拙，脉搏短拙可能是反映血管受损及相关终末器官缺血程度的一个指标。缺血程度的一个指标。心脏并发症心脏并发症 累及升主动脉的急性主动脉夹层中，心脏是最常累及升主动脉的急性主动脉夹层中，心脏是最常受累的终末器官，多数心脏并发症是与夹层有关受累的终末器官，多数心脏并发症是与夹层有关的正常解剖关系被破坏的直接结果的正常解剖关系被破坏的直接结果。急性主动脉瓣返流急性主动脉瓣返流 心肌缺血或心肌梗死心肌缺血或心肌梗死 心衰和休克心衰和休克 心包积液和填塞心包积液和填塞 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 在近端主动脉夹层中，在近端主动脉夹层中，50%50%-70%70%的患者出现主动脉瓣的患者出现主动脉瓣返流。返流。目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致瓣叶关闭或撕裂的内膜片突入左室流出道所致瓣叶关闭不全。不全。可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、心力衰竭等心力衰竭等 。主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 心肌缺血或梗塞心肌缺血或梗塞 冠状动脉开口受累冠状动脉开口受累，导致急性心肌缺血或梗导致急性心肌缺血或梗塞塞，以右冠多见以右冠多见。这种情况可能掩盖这种情况可能掩盖AoDAoD的诊断的诊断，如进行溶栓如进行溶栓治疗会引起严重后果治疗会引起严重后果，早期死亡率高达早期死亡率高达7171%，因此必须高度重视这种特殊情况因此必须高度重视这种特殊情况。急性心肌急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或在进行溶栓或抗凝治疗前抗凝治疗前，首先要除外首先要除外ADAD。心衰和休克心衰和休克 心衰的原因可能是急性主动脉瓣关闭不全心衰的原因可能是急性主动脉瓣关闭不全、急性心急性心肌梗死或心包填塞引起肌梗死或心包填塞引起。心衰表现多不典型心衰表现多不典型，容易容易导致诊断延误导致诊断延误。急性主动脉夹层合并心衰的患者中急性主动脉夹层合并心衰的患者中，休克多见休克多见，而胸痛较少见而胸痛较少见。休克多由于休克多由于型型Ao并发外膜破裂所致并发外膜破裂所致 易误诊为消化性溃疡易误诊为消化性溃疡、肝硬化肝硬化、支气管扩张支气管扩张、肺结肺结核和肿瘤等核和肿瘤等 发生休克是患者临床表现为焦虑不安发生休克是患者临床表现为焦虑不安、大汗淋漓大汗淋漓、面色苍白面色苍白、心率加速心率加速，但血压常不低或反而升高但血压常不低或反而升高。心包填塞心包填塞 大约大约7070%是由于是由于AoDAoD夹层血肿破裂到心包腔夹层血肿破裂到心包腔，可迅速引起心包积血可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而导致急性心包填塞而死亡死亡。积液可由病变主动脉周围炎性渗出反积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起应引起，渗出的血液聚集在心包腔内渗出的血液聚集在心包腔内，导致导致心包积液及心包填塞心包积液及心包填塞。临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎 神经系统并发症神经系统并发症 头昏头昏、神志异常神志异常、神志模糊神志模糊、肢体麻木肢体麻