主动脉夹层动脉瘤.ppt

主动脉夹层主动脉夹层 定义定义 夹层动脉瘤夹层动脉瘤(AD)因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿血肿(intermural hematoma)，而主动脉夹层分离，而主动脉夹层分离(aortic dissection)是指在主动脉腔内有一个或多是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。弹力层 内膜层 病因病因 (一一)高血压高血压 (二二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 (三三)主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄 (四四)医源性损伤与夹层分离医源性损伤与夹层分离 (五五)妊娠妊娠 (六六)其他少见的合并因素其他少见的合并因素 发病机制发病机制 年长者：中层肌肉退行变为主年长者：中层肌肉退行变为主 年轻者：弹性纤维为主年轻者：弹性纤维为主 先决条件：先决条件：动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷 主动脉壁压力：主动脉壁压力：500mmHg 发病发病 分型分型 DeBakey 分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉）Stanford 分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin 分型：近端 远端 Cooley 分型：A、B、C、D 分型分型 Classification of Aneurysm(Cooley)Type A Type B Type C Type D 特点：特点：多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊 疼痛疼痛 出血症状出血症状 缺血症状缺血症状 压迫症状压迫症状 心功能不全症状心功能不全症状 临床表现临床表现 74%90%的急性的急性ADAD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛,持续不缓解持续不缓解,与急与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。ADAD的疼痛的疼痛往往有迁移的特征往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。提示夹层进展的途径。近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakey 型型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。胛间区。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛胸痛 可见于可见于、型型 腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于型型 疼痛疼痛 疼痛部位疼痛部位 突发主动脉反流突发主动脉反流 是型是型AD常见并发症常见并发症 目前认为其发病原因目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道或撕裂的内膜片突入左室流出道所致所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 冠状动脉开口受累冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞导致急性心肌梗塞，右冠右冠梗阻多见梗阻多见 这种情况可能掩盖这种情况可能掩盖ADAD的诊断的诊断，如进行溶栓治疗如进行溶栓治疗会引起严重后果会引起严重后果，早期死亡率高达早期死亡率高达71%，因此因此临床上必须高度重视这种特殊情况临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗在进行溶栓或抗凝治疗前凝治疗前，首先要除外首先要除外ADAD 急性心肌梗塞急性心肌梗塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎 心包填塞心包填塞 多由于多由于型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致 易误诊为消化性溃疡易误诊为消化性溃疡、肝硬化肝硬化、支气管扩张支气管扩张、肺结核和肿瘤等肺结核和肿瘤等 休克休克 神志异常神志异常、昏迷昏迷、偏瘫偏瘫、截瘫及抽搐等截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外易误诊为脑血管意外。发病机制发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支主动脉重要分支,引起分支口狭窄引起分支口狭窄、闭塞而致闭塞而致脑脊髓急性缺血脑脊髓急性缺血。神经系统病变神经系统病变 常见于常见于型型,是由于主动脉夹层动脉瘤病是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄窄,造成急性肾衰竭造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 严重的肾血管性高血压、严重的肾血管性高血压、肾衰竭肾衰竭 声音嘶哑声音嘶哑 上呼吸道阻塞上呼吸道阻塞 吞咽困难吞咽困难 咳血或呕血等咳血或呕血等 其它罕见的临床表现其它罕见的临床表现 常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。影像学检查影像学检查 胸片胸片 少数病例可以在胸少数病例可以在胸 片上见到纵膈增宽片上见到纵膈增宽 或主动脉增宽或主动脉增宽 主动脉造影主动脉造影 突出优点 是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点 属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊 CTCT、MRIMRI CT:其诊断其诊断AD敏敏感性为感性为83%94%,特异性为特异性为87%100%MRI:其敏感性和其敏感性和特异性均为特异性均为 9 8%,目前被认为是诊目前被认为是诊断主动脉夹层分断主动脉夹层分离的金标准离的金标准 DeBakey I型夹层动脉瘤的型夹层动脉瘤的CT影像影像 DeBakey III型夹层动脉瘤的螺旋型夹层动脉瘤的螺旋CT影像影像 经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEE 经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。血管内超声血管内超声 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂镇痛剂不能缓解不能缓解 疼痛伴休克疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或或)二尖瓣关闭二尖瓣关闭不全的体征不全的体征 ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术 诊断要点 急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过2月为慢性期 亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。AD是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一最危险的心血管疾病之一 。病程分类病程分类 治治 疗疗 药物治疗 手术 血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗 药药 物物 治治 疗疗 的药物治疗的必要性 药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标 一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低 二是抑制心脏左室收缩,降低dp/dt,使搏动性张力下降。药物治疗药物治疗 较理想的药物为 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物 其他抗高血压作用的药物 CCB 利尿剂 ACEI ARB 受体阻滞剂 镇静剂 通便药 对症、支持治疗 药物治疗药物治疗 药物治疗指征:无并发症的 DeBakey 型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 药物治疗的临床目标药物治疗的临床目标 患者无胸闷痛等临床表现 血压不超过120/70mmHg 心率不超过70bpm 外科治疗的历史外科治疗的历史 20世纪50年代早期。Gross,Swan,Lam及De Bakey等相继报道部分切除或用各种自体及异体移植物成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。1956年，Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循环下行升主动脉切除并以同种移植物替换。1957年，DeBakey等首次成功在体外循环下行主动脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。1968年Bentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换，这成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手术。外科治疗的历史外科治疗的历史 1981年Cabrol等于报道以人造血管将左右冠状脉端端连接，再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻合。1983年“象鼻(elephant trunk)手术”由Borst首先报道应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种手术方式。1994年血管腔内支架的临床应用为III型夹层动脉瘤的治疗开辟了一个新的空间。1996年Kato等首次报道采用支架“象鼻”手术(stented elephant trunk procedure)治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和主动脉夹层，后来Sueda 等和Mizuno等将这一技术扩大应用于A型主动脉夹层。手术手术 近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术方法手术方法 根部替换：Bentall术、术、David术、术、Cabrol术、术、同种带瓣主动脉替换同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换：WheatWheat术术 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 胸主动脉替换 腹主动脉替换 胸、腹主动脉替换 全替换主动脉替换 主动脉夹层内膜开窗术 血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗 对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通 夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运 近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大 对于有远端并发症的型夹层患者 可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 夹层动脉瘤修补方法夹层动脉瘤修补方法“象鼻手术象鼻手术”示意图示意图“象鼻手术象鼻手术”示意图示意图“象鼻手术象鼻手术”示意图示意图“象鼻手术象鼻手术”示意图示意图 Bentall 手术手术 介入治疗介入治疗 介入治疗介入治疗 术后主要并发症术后主要并发症 肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成，术中应避免过分压迫和牵拉肺组织 吻合口破裂：吻合强度不够；术后血压控