主动脉夹层-段卡丹.ppt

病 历 分享 心内科：段卡丹 20130311 病例1 病历摘要 韩某，男，59岁，职员，2012-3-25入院 主诉：头晕恶心呕吐伴记忆力下降1天 现病史：患者1天前无明显诱因出现头晕恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，急就诊于正骨医院，以“颈椎病”收入院。患者后出现近期记忆力下降，反应迟钝，现为求进一步诊治入院。病程中无发热、无肢体抽搐、饮水呛咳、视物成双等。近期患者饮食睡眠佳，大小便正常，体重无明显变化。既往史：无“高血压”、“糖尿病”、“肝炎”史，无过敏史等；个人史及家族史无特殊；入院查体：BP：90/50mmHg,T36.5,R20bpm,P60bpm 发育正常，营养中等，自主体位，面色晦暗，巩膜无黄染,心、肺、腹部无异常，双下肢无水肿；神经系统：神志清、精神可，语言清晰，无自主运动，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，病理征为阴性；病历摘要 血常规检查WBC 8.42109/L，N%67.8%，RBC、3.961012/L，Hb 105g/L，PLT 143109/L;肝功及肾功能、血凝四项全无异常;CRP 23.8mg/L;叶酸 4.5ng/mL，VB160pg/mL;同型半胱氨酸23.93umol/L;糖化血红蛋白4.7%头颅MRI:轻度脑动脉硬化；左侧小脑半球梗死（急性期）；右侧大脑脚梗死（慢性改变）；右侧额叶、左侧顶叶皮层下异常信号，考虑缺血改变；实验室检查 心电图1份及MR 入院诊断入院诊断 定位诊断：椎基底动脉系统定位诊断：椎基底动脉系统 诊断依据：诊断依据：1.头晕恶心呕吐头晕恶心呕吐2.肌力对称肌力对称 定性诊断：缺血性脑血管病定性诊断：缺血性脑血管病 综上初步诊断：脑梗塞综上初步诊断：脑梗塞 诊治经过及病情变化诊治经过及病情变化 给予抗血小板、改善循环、扩容等治疗；症状有所缓解给予抗血小板、改善循环、扩容等治疗；症状有所缓解 患者于患者于20122012-3 3-2626日日0606：2020分突发呼之不应，口唇紫绀，分突发呼之不应，口唇紫绀，触摸大动脉搏动消失，立即给予心肺复苏术、肾上腺素触摸大动脉搏动消失，立即给予心肺复苏术、肾上腺素、阿托品、呼吸兴奋剂、多巴胺静推，气管插管，简易、阿托品、呼吸兴奋剂、多巴胺静推，气管插管，简易呼吸机辅助呼吸，血压心率、呼吸未见恢复，后持续给呼吸机辅助呼吸，血压心率、呼吸未见恢复，后持续给予球囊辅助呼吸，反复使用肾上腺素、多巴胺等血管活予球囊辅助呼吸，反复使用肾上腺素、多巴胺等血管活性药物，血压心率仍不能恢复，抢救性药物，血压心率仍不能恢复，抢救1 1小时小时5252分，仍无效分，仍无效，于，于08:1208:12分宣布临床死亡。分宣布临床死亡。病历2 病历摘要 某某，女，76岁，退休 主诉：突发意识不清2小时 现病史：患者于入院前2小时无明显诱因出现右侧下肢疼痛，家人给予按摩治疗，右下肢疼痛无缓解，患者迅速出现出现言语不清，呼之不应，伴全身大汗，小便失禁。无恶心呕吐，无肢体抽搐。在家自测血压，80/60mmHg.急来医院，近期患者饮食睡眠佳，大小便正常，体重无明显变化。病历2 既往史及个人史：有高血压、脑梗塞、外伤性脑出血，未遗留肢体功能后遗症，吸烟史30年；家族史无特殊；入院查体：BP70/40mmHg，查体不合作，浅昏迷，双侧瞳孔等大圆形，直径3mm，对光反射灵敏，额纹对称。肺部无异常，心率90次/分，心音低，无杂音，左上肢刺激可动，右上肢及双下肢刺激不动，双侧感觉及共济检查不合作。双侧桡骨膜反射及肱二、三头肌反射未引出，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。病理征阴性。右侧腹部及右下肢可见皮肤淤青；病历摘要 实验室检查：头颅CT未见明显异常；ECG：窦性心律，大致正常心电图，给予补液、维持血压对症治疗；入院后2小时神志渐清，诉胸背部疼痛，腹胀、烧心，并恶心、呕吐2次，为胃内容物，量不详。测血压110/70mmHg，心率79次/分，给予泮托拉唑随液静注，胃复安肌注。患者腹胀、烧心渐好转；入院后4小时诉腹胀，查体：血压110/75mmHg，心率75次/分，腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音减少，考虑入院后无尿，给予速尿治疗；辅助检查及病情变化 入院后5小时仍诉腹胀，查体：血压110/75mmHg，心率75次/分，腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音减少，右侧腹部以下及左侧胸4平面以下皮肤青紫，皮温低，追问病史，患者近日背部疼痛，给予康复按摩后好转，查B超：胸主动脉、腹主动脉及双侧髂动脉未探及血流；入院后10 小时突然出现血压下降、呼吸困难，血压95/62mmHg，心率82次/分，血氧88%，立即给予多巴胺升压，2分钟后心率24次/分，血氧59%，呼吸10次/分，立即予心肺复苏，面罩吸氧，呼吸兴奋剂静点，阿托品、肾上腺素、利多卡因随液静注，患者于15分钟后抢救无效死亡。辅助检查及病情变化 病人抢救时复查心电图出现T波高尖，急查心肌酶及电解质：AST 52，LDH 290.2，CK 1139，CK-MB 74，钾4mmol/l，钠138.6mmol/l，氯110.3mmol/l，钙2.10mmol/l，磷2.50mmol/l，镁1.00mmol/l，CO2 15.1mmol/l。凝血功能：PT 15.0，PT-INR 1.27，APTT 60.4，TT34.2，FIB 0.543g/l。血常规：WBC 22.69109/L，Eos%0.20%，Neu16.88109/L，Lym4.55109/L。辅助检查及病情变化 思考 主动脉夹层临床表现复杂具有起病急，进展快，易致猝死的特点，典型的不难诊断，不典型的往往在确诊前可能发生猝死；提高对本病的认识在临床工作中时常警惕此病，病史及体检检查很重要，掌握主夹的临床表现及一些非特异的表现特别对合并有高血压动脉硬化，镇痛要无缓解的应小心；尽快完善特异性的检查,如超，,.;思考 主动脉夹层病人多有高血压病史，如果出现低血压，可能性有：夹层破裂；这种情况下，抢救往往无效；第二种，动脉外膜渗血导致心包填塞；第三种，夹层进展撕裂冠脉开口导致心梗；主动脉夹层动脉瘤，90%起病时有剧痛，10%为无痛性。病例中为无痛性，其原因：夹层血肿向扩张的主动脉膨出，对有神经丛分布的外膜侧压较低；夹层分离进展缓慢，慢性牵张刺激可使痛阈升高；假腔与真腔之间有缺口及内膜瓣，假腔内压力低。主动脉夹层 定义 病因 病理生理 临床分型 临床表现 诊断 治疗 主动脉夹层（Aortic Dissection)也称主动脉夹层动脉瘤，指主动脉内血流渗入并分离主动脉中层形成的夹层血肿。后果严重，如不予治疗，发病后最初48小时内，死亡率高达每小时1。多见于中老年男性，男女比例2：1，3/4以上病人发病时超过40岁，高峰发病年龄在5070岁 主动脉夹层 定义 病因 病理生理 临床分型 临床表现 诊断 治疗 主动脉夹层的常见病因 遗传性缺陷动脉中层囊性退行性病变，如马凡综合征（胸主动脉瘤长骨过长晶状体半脱位）年龄和高血压 先天性心血管病如二叶主动脉瓣和主动脉缩窄。妊娠小于40岁的年轻女性患者约半数发生于妊娠期间，尤以妊娠晚期和产后早期多见。创伤 累及主动脉的动脉炎（如巨细胞动脉炎）主动脉夹层 定义 病因 病理生理 临床分型 临床表现 诊断 治疗 退行性病变、遗传、炎症 高血压、妊娠 动脉壁内结构改变 脉动负荷 内膜撕裂 创伤 血液渗入中层、分离主动脉壁 夹层扩展 动脉内血液驱动力 图1.主动脉夹层发生过程的流程图 内膜撕裂始动 夹层延伸阶段 有研究表明，尸检中13的主动脉夹层没有发现内膜撕裂，而仅见管壁内血肿形成，故认为，在少数病例中，主动脉中层滋养血管的破裂导致管壁内血肿是其首要原因。有人认为，对于这些病人由于没有动脉内膜的撕裂，不应认为他们患有典型的主动脉夹层，而应该称之为主动脉壁内血肿。主动脉夹层 定义 病因 病理生理 临床分型 临床表现 诊断 治疗 表1.主动脉夹层常用的分型方法 类型 起源部位及主动脉受累范围 DeBakey I 型 起源于升主动脉，至少波及到主动脉弓，远端通常超出主动脉弓 II 型 起源于升主动脉，并局限于升主动脉 III 型 起源于降主动脉，远端向下扩展，逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见 Stanford A型 不管起源部位，所有累及升主动脉的夹层 B型 未累及升主动脉的所有夹层 图2.夹层动脉瘤DeBakey分类法 临床上按症状发作至初次诊断的时间分为：急性型症状出现2周以内 慢性型症状出现超过2周者 临床获得诊断时，约2/3为急性型，另1/3为慢性型 临床分型的意义 主动脉夹层累及升主动脉的近端夹层危险性大，应考虑手术治疗，远端夹层危险性小，内科治疗即可获得良好效果。由于夹层进展的危险及死亡率随时间推移而逐步降低，故长期存在的慢性主动脉夹层与急性主动脉夹层的处理原则不同。值得注意的是，未经治疗的病人，7080的急性主动脉夹层在发病最初的2周内死亡。主动脉夹层 定义 病因 病理生理 临床分型 临床表现 诊断 治疗 大多数病例在夹层发生前没有明确的诱因，而且临床表现差异颇大，主要症状包括：疼痛 胸部和（或）背部等处的剧烈疼痛是急性主动脉夹层最常见的首发症状，发生率高达96，少数无症状，多为慢性。疼痛典型表现为突然发生的持续性剧痛，性质可描述为“撕裂样”、“刀割样”，有时甚至伴有濒死感。一般剂量的镇痛剂如吗啡不能使疼痛完全缓解。疼痛的另一特点是转移性，通常与夹层延伸有关，而这种转移性仅见于17的患者。其他症状 主动脉夹层较少见的症状有：充血性心力衰竭（7），晕厥（9），脑血管意外（5）、休克、缺血性周围神经病变、截瘫、心脏骤停或猝死，这些症状可与疼痛并存或单独出现。心衰近端夹层引起的重度主动脉反流。晕厥近端夹层破入心包导致急性心包填塞或降 主动脉破入胸腔 猝死夹层破裂或冠状动脉突然闭塞 少数患者以并发症为首发表现：1.急性心肌梗死近端夹层内膜撕裂累及冠状动脉口，多见于右冠状动脉，表现为下壁心肌梗死。2.神经系统近端夹层累及无名动脉或左颈总动脉，表现为脑血管意外；脊椎动脉受累则表现为下肢截瘫。3.泌尿系统累及肾动脉，引起肾梗死或缺血，急性肾衰。4.消化系统急腹症 体征：血压高血压或低血压（心包填塞、急性重度主动脉反流、夹层破裂）脉搏异常脉搏减弱或缺如（1.夹层扩展至分支动脉，假腔扩大压迫主动脉真腔；2.内膜撕裂片可飘动部分覆盖分支动脉开口）杂音心脏杂音（主动脉反流的舒张期杂音）和血管杂音 主动脉中层变性 胸骨后、剑突下或肩胛区撕裂样或刀割样疼痛，持续性，不为吗啡缓解 动脉内膜撕裂 面色苍白、皮肤湿冷、脉快而弱、发绀等休克表现，但血压却无平行降低 夹层动脉瘤形成 主动脉环扩大 相对主动脉瓣关闭不全 向外膜穿孔破裂 假瘤形成压迫症状 多脏器供血不足或阻塞 破入食管 主动脉右心房瘘 破入腔静脉 破入胸腔 破入纵隔腹膜后 破入心包 上腔静脉受压 脊髓受压、骨质侵蚀 食管迷走神经受压 支气管受压 喉返神经受压 无名动脉或颈动脉受压 单侧或双侧髂动脉受压 肾动脉供血不足 肠系膜上动脉供血不足 冠状动脉受损 头臂动脉或锁骨下动脉受损 呕血 顽固性腹水 急性动静脉瘘 胸腔积血 腹膜刺激征 心包积血、填塞、猝死 上腔静脉综合征 持续性背痛 吞咽困难 咳嗽、哮喘、呼吸困难 声音嘶哑 偏瘫、头晕、昏迷 下肢动脉栓塞表现 血尿、少尿、肾衰 急腹症、肠坏死、消化道出血 AMI 上肢血压差异 实验室检查：ECG-无特异性改变，累及冠状动脉时可有相应变化。意义在于鉴别诊断。胸片-最常见异常为主动脉影增宽，其次是上纵隔非特异性增宽。值得注意的是胸片正常不能排除夹层。X-ray demonstrating widened mediastinum in a patient with aortic dissection 实验室检查 超声心动图 1.经胸超声心动图（TTE）：敏感性59%85%，特异性为63%96%，主要表现为主动脉根部扩张（舒张末期直径大于42mm）、主动脉壁增厚及代表内膜撕裂片的起伏的片状回声。2.经食道超声心动图（TEE）实验室检查 主动脉