新生儿先天性心脏病的早期诊治策略.ppt

新生儿先天性心脏病的早期诊治策略新生儿先天性心脏病的早期诊治策略 沈阳军区总医院儿科沈阳军区总医院儿科 魏兵魏兵 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 先天性心脏病先天性心脏病 是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。严重危害儿童身心健康，甚至威胁生命。我国先天性心脏病的发病率高达0.8%。目前全国约有700万先心病患者。每年以15-20万的速度递增。早发现、早诊断、早治疗。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 高危因素 高危因素 胎儿胎儿 母体母体 家族家族 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 母体因素母体因素 孕早期有服用可疑致畸药物史孕早期有服用可疑致畸药物史 避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等 孕期内曾接触可疑致畸物质孕期内曾接触可疑致畸物质 放射线、同位素、有机溶剂等 孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病，结缔组织病结缔组织病 TORCH感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿症，系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等 孕妇高龄孕妇高龄，采用辅助生育技术采用辅助生育技术 35岁 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 超声筛查提示可超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形疑胎儿心脏畸形 心率或心律异常心率或心律异常 心脏以外器官畸心脏以外器官畸形或血管异常形或血管异常 染色体异常染色体异常 颈项透明层颈项透明层(NT)增厚增厚 非免疫性水肿非免疫性水肿 多胎或双胎妊娠多胎或双胎妊娠 羊水过多或过少，羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓胎儿宫内发育迟缓 胎儿因素胎儿因素 胎儿因素胎儿因素 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 家族因素家族因素 1母亲既往有CHD胎儿或患儿妊娠史。2胎儿一级亲属(父亲、母亲或同胞)患有CHD。3某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、Noonan综合征、DiGeorge综合征、22q11缺失、Alagille综合征、Williams综合征、HoltOram综合征、Ellisvan Creveld综合征等。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查时机时机 妊娠1822周是胎儿心脏超声检查的最佳时机。对患病风险极高的妊娠如NT3.5 mm或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕1214周，但需要在孕22周进行复查。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 胎儿超声心动图检查价值胎儿超声心动图检查价值 诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。复杂CHD有着更高的产前检出率，以房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征、大动脉转位、法洛四联症、右室双出口等敏感度最高。合并其他畸形的胎儿CHD产前诊断率更高。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 胎儿心脏胎儿心脏MRI的诊断价值的诊断价值 孕后期、孕妇肥胖、羊水过少过多、子宫肌瘤等情况可以考虑使用胎儿心脏MRI作为辅助诊断方法。怀疑可能存在胸廓内病变或者合并心脏疾病的多发畸形时可以考虑使用MRI进行检查。大动脉转位、右室双出口等心室大动脉连接异常以及法洛四联症等畸形具有一定的诊断价值。一些大血管异常，如主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、持续性左上腔静脉可能在胎龄较大的胎儿中显示。房室瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣无法得到清晰图像。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 胎儿胎儿CHD应进行科学的分级处理应进行科学的分级处理 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 胎儿胎儿CHD应进行科学的分级处理应进行科学的分级处理 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 强烈推荐保留 推荐保留 推荐终止妊娠 强烈推荐终止妊娠 手术风险低、可手术治愈的先心病 非恶性心律失常 功能正常的变异结构 完全性大动脉转位 右室双出口 主动脉缩窄 严重心律失常 严重瓣膜病变 严重肺血管发育不良 存在遗传相关检查异常 同时合并多器官严重畸形 恶性心脏肿瘤 完全性肺静脉异位引流 肺血管发育不良的法洛四联症 肺血管发育良好的肺动脉闭锁 左心发育不良综合征 严重心功能衰竭合并胎儿水肿 无法解剖矫治双心室循环的先心病 如何抉择如何抉择CHD胎儿的去与留？胎儿的去与留？沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 对危重对危重CHD选择围生期一体化干预治疗模式选择围生期一体化干预治疗模式 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 青紫青紫 气促气促 充血性充血性 心力衰竭心力衰竭 心脏心脏 杂音杂音 心律心律 失常失常 先天性心脏病在新生儿期的临床表现先天性心脏病在新生儿期的临床表现 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 当分流量超过心输出量的当分流量超过心输出量的1/3，就可以出现青紫，就可以出现青紫 中央性青紫：中央性青紫：全身性、皮肤温暖全身性、皮肤温暖 暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹或喂奶时出现暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹或喂奶时出现 差异性青紫：差异性青紫：临床表现临床表现-青紫青紫 PDAPDA：左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常 大动脉转位合并大动脉转位合并PDAPDA：上半身青紫重于下半身：上半身青紫重于下半身 导管前主动脉缩窄合并导管前主动脉缩窄合并PDAPDA：下肢发绀而上肢无发绀：下肢发绀而上肢无发绀 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 临床表现临床表现-青紫青紫 肺炎、肺炎、RDSRDS、膈疝、颅内出血、膈疝、颅内出血、PPHNPPHN等等 青紫不一定都是先心病所引起青紫不一定都是先心病所引起 ASDASD、VSDVSD、ASAS、PSPS等等 先心病不一定都青紫先心病不一定都青紫 法四、大动脉转位、右心室双出口等法四、大动脉转位、右心室双出口等 青紫型先心病一般比较严重青紫型先心病一般比较严重 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 临床表现临床表现-心脏杂音心脏杂音 有杂音不一定是先心病有杂音不一定是先心病 无杂音也不一定不是先心病无杂音也不一定不是先心病 杂音的响度与疾病的严重性不成比例杂音的响度与疾病的严重性不成比例 病理性杂音病理性杂音 无杂音无杂音 良性杂音良性杂音 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 临床表现临床表现-呼吸症状呼吸症状 以呼吸频率增快为主。以呼吸频率增快为主。鼻扇、三凹征等少见。鼻扇、三凹征等少见。肺血流减少的表现。肺血流减少的表现。心源性心源性气促气促 浅快而费力的呼吸。浅快而费力的呼吸。伴呻吟、鼻扇、三凹征。伴呻吟、鼻扇、三凹征。肺顺应性下降的表现。肺顺应性下降的表现。肺实质肺实质病变病变 持续性呼吸急促可能是心或肺部疾持续性呼吸急促可能是心或肺部疾病的最早体征病的最早体征 但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水肿伴肺血流过多的先心病患儿中也肿伴肺血流过多的先心病患儿中也可见到此类呼吸。可见到此类呼吸。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 临床表现临床表现-充血性心力衰竭充血性心力衰竭 严重左室流出道梗阻：主动脉瓣狭窄、左心发育不良严重左室流出道梗阻：主动脉瓣狭窄、左心发育不良 心脏压力负荷增加心脏压力负荷增加 左向右分流（左向右分流（PDAPDA、VSD)VSD)、单心室、动脉单干等、单心室、动脉单干等 心脏容量负荷增加心脏容量负荷增加 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 临床表现临床表现-心律失常心律失常 心律失常可由先心病所致，也可发生在心脏结构正常的心律失常可由先心病所致，也可发生在心脏结构正常的新生儿中。新生儿中。严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。床症状。应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 辅助检查辅助检查 超声心动图超声心动图 胸片胸片 心电图心电图 CT/MRI 心导管造影心导管造影 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 先心病：基于大规模人群的新的筛查方法先心病：基于大规模人群的新的筛查方法 全国全国20家医院，多中心研究家医院，多中心研究 筛查评估指标共筛查评估指标共7项：家族史、特殊面容、呼吸急促、项：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及POX。在出生后。在出生后6-72小时进行小时进行 筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳性项目者，性项目者，1年内进行回访年内进行回访 结论：心脏听诊结论：心脏听诊+脉搏血氧饱和度（脉搏血氧饱和度（POX）监测是一种）监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法简便有效的新生儿先心病筛查方法 复旦大学附属儿科医院 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 导管依赖性先心病导管依赖性先心病 导管依赖导管依赖 性先心病性先心病 青紫青紫 休克休克 不伴充血性心力衰竭不伴充血性心力衰竭 伴充血性心力衰竭伴充血性心力衰竭 多在生后多在生后4 4小时以后出现小时以后出现 依赖动脉导管提供依赖动脉导管提供体循环体循环血流而血流而存活存活 如：左心发育不良、主动脉弓离如：左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。断、重度主动脉缩窄。休克休克 多在生后多在生后4 4小时内起病小时内起病 依赖动脉导管提供依赖动脉导管提供肺血流肺血流而存活而存活 如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等狭窄、三尖瓣闭锁等 青紫青紫 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 动脉导管依赖性先心病 依赖动脉导管供应体循环血流：依赖动脉导管供应体循环血流：依赖动脉导管供应肺循环血流依赖动脉导管供应肺循环血流 其他：其他：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 左心发育不良综合征左心发育不良综合征 严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断 完全大动脉转位完全大动脉转位 完全肺静脉异位引流完全肺静脉异位引流 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 动脉依赖型先心病的紧急内科处理 心电、血氧、血压、血气、出入量监测心电、血氧、血压、血气、出入量监测 建立两条静脉通道建立两条静脉通道 前列腺素前列腺素E1E1维持动脉导管开放维持动脉导管开放 不要过度氧疗不要过度氧疗 正性肌力药物正性肌力药物 维持内环境稳定维持内环境稳定 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 前列腺素前列腺素E1治疗治疗 指征：早产儿指征：早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病 剂量：剂量：0.010.01-0.025ug/kg.min0.025ug/kg.min，少数需要达，少数需要达0.1ug/kg.min0.1ug/kg.min，有效后可给予有效后可给予0.01ug/kg.min0.01ug/kg.min维持维持 最有效时间：生后最有效时间：生后2 2周内周内 如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对PGE1PGE1无反无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻 副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹 沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 正性肌力药物治疗正性肌力药物治疗 洋地黄类应用指征：洋地黄类应用指征：急性失代偿性心衰急性失代偿性心衰 利尿剂、利尿剂、ACEIACEI效果不佳效果不佳 先心病不伴有流出道梗阻先心病不伴有流出道梗阻 常联合使用低剂量的多巴胺（常联合使用低剂量的多巴胺（5 5-10ug/kg.min)10ug/kg.min)、多巴酚丁胺（多巴酚丁胺（5 5-10ug/kg.min)10ug/kg.min)磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）沈阳军区总医院沈阳军区总医院儿科儿科 TGA 青紫青紫：出现早出现早 充血充血性心力衰竭：性心力衰竭：生后生后34周出现周出现 生后可无明显杂音生后可无明显杂音 第二心音响亮单