主动脉夹层2015-03-19概述主动脉夹层(AorticDissecctionAD)定义：系主动脉内的血液经内膜撕裂口进入囊样变性的中层,形成夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，导致主动脉中层解离。发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5-1/10万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约31,40∶岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女。发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素1.高血压，主动脉粥样硬化：约占70%-90%2.遗传：a.马凡氏综合征患者中，并发本病占40%b.先天性二叶主动脉瓣患者，并发本病占5%3.结缔组织病：囊性中层退行性4.代谢异常：主动脉中层的基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白。妊娠，主动脉炎，创伤等thoracicaorticAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery病理基础主动脉中层胶原和弹力纤维病变内膜裂口血液流入中层夹层扩大出现真腔假腔血栓，夹层破裂病理分型分类对受累主动脉的部位及范围进行定义•DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型•Stanford法Ａ和Ｂ型•解剖分类法DeBakey分型Ⅰ型夹层起自升主动脉,扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型夹层起源并局限及于升主动脉Ⅲ型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展,可至腹主动脉。解剖示意图DeBakey分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型A型A型B型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分类急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,自发病24小时内每小时死亡约1%,50%以上,1周内死亡;约70%-80%，2周内死亡可见该病为心血管疾病中致命的急症之一约90%一年内死亡。临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛96%的急性AD患者首发症状为突发、急起、剧烈而不耐受的“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,...
