Wegener肉芽肿赵美燕解放军第四七四医院内二科Wegener’sGranulomatosis•是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。流行病学•3/100,000，高加索人多见•男女比大致相等，或男略多于女•年龄–40~50岁高发，平均发病年龄41岁–任何年龄可发病（5-91岁）–儿童罕见临床表现•上呼吸道症状•下呼吸道症状•肾脏•全身其他–关节、眼、皮肤–心脏、神经系统•局限性韦格纳肉芽肿:无肾脏受累者上呼吸道•常见(95%)、常为首发症状，不易治疗、易复发•E:耳痛、听力丧失•N:–持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛–经常鼻血–鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻•T:声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）•O:口腔溃疡（痛或不痛）声门下狭窄马鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。口腔出血、溃疡肺•常见(85-90%)–咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛–活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血–胸腔积液肺结节影•40–70%病人出现•多发、双侧•大小不定、直径多在2-4cm•25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可•66岁，男性WG•示：中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.空洞49岁男性，活动性WG伴epistaxis.上,上肺边缘spiculated的结节下,3月后结节空洞化37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.小结节43岁男性、活动WG箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影箭头（arrow）：小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状箭头（arrow）：小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.弥漫肺出血63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.晕征和反晕征26岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕代表出血51岁，男性，活动WG，右上肺磨玻...
