5.6营养性VitD缺乏.ppt

儿科学儿科学 营养性营养性VitD缺乏缺乏 2 Vitamin D defiency 3 营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 维生素维生素D D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦 4 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 5 营养性维生素营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。长骨干骺端和骨组织矿化不全。定义定义 6 维生素维生素D不足使成熟骨矿化不全，不足使成熟骨矿化不全，表表现为骨质软化症现为骨质软化症(osteomalacia)，佝偻病同，佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损。时有骨质软化症和长骨生长板受损。定义定义 7 年龄：年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少；小婴儿，生长快、户外活动少；地区：地区：北方患病率高于南方；北方患病率高于南方；流行现状：流行现状：发病率逐年降低，病情趋于发病率逐年降低，病情趋于 轻度；轻度；流行病学流行病学 8 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 9 维生素维生素D不仅是一重要微量营养素，参与不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。生理功能和代谢生理功能和代谢 10 日光皮肤合成日光皮肤合成 出生出生 VitD来源来源 天然食物天然食物 2周周 含量少含量少 主要来源主要来源 11 食物食物VitD的含量的含量 母乳母乳 1 g/L 牛奶牛奶 0.51 g/L 蛋蛋 1.75 g/100g 黄油黄油 0.751.5 g/100g 强化食物强化食物VitD含量含量 AD强化奶强化奶 15 g/L （9.75 g/L/660ml）婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0 g /100g （758ml）奶米粉奶米粉 1 0 g /100g （4 g /40（g d）*Vit D 1 g=40IU 12 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25(OH)2D 1,25(OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC 13 VitDVitD营养的评价营养的评价 正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml 血血 清清 25-OHD 浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反 映体内维生素映体内维生素D营营 养状况养状况 14 VitDVitD的的调节调节 VitD2,3 自自 身身 反反 馈馈 自自 身身 反反 馈馈 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 15 VitD的的调节调节 低血钙低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 低血磷低血磷 1,25-(OH)2D3 16 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 17 围产期缺乏围产期缺乏 日照不足日照不足 生长过快生长过快 食物中补充维生素食物中补充维生素D不足不足 疾病影响疾病影响 病因病因 18 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 19 发病机理发病机理 骨软化骨软化 小肠小肠Ca、P吸收吸收 PTH调节调节 迟钝，迟钝，PTH 低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH 破骨细胞破骨细胞 作用作用 骨重吸收骨重吸收 血钙恢复血钙恢复 长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍 骨样组织堆积骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P 低血磷低血磷 细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻 VitD 血钙血钙 20 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 21 必须有维生素必须有维生素D缺乏的高危因素缺乏的高危因素 可以用维生素可以用维生素D缺乏的发病机理缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变解释临床表现与血生化改变 临床表现临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。22 佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏缺乏后数月出现；围生期维生素后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿不足的婴儿佝偻病佝偻病骨骼改变骨骼改变出现较早。出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。障碍，并可影响行为发育和免疫功能。初初 期期 激激 期期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期 发病年龄发病年龄 3月左右月左右 3月月 多多2岁岁 症状症状 非特异性神非特异性神经精神症状经精神症状 骨骼改变和运动机能发育骨骼改变和运动机能发育迟缓迟缓 症状减轻或接近症状减轻或接近消失消失 症状消失症状消失 体征体征 枕秃枕秃 生长发育最快部位骨骼改生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛变，肌肉松弛 一般无一般无 一般无一般无 血钙血钙 正常或稍低正常或稍低 稍降低稍降低 数天内恢复正常数天内恢复正常 正常正常 血磷血磷 降低降低 明显降低明显降低 同上同上 正常正常 ALP 升高或正常升高或正常 明显升高明显升高 12月后逐渐正月后逐渐正常常 正常正常 25-（OH）D3 下降下降 8ng/ml，可诊断，可诊断 数天内恢复正常数天内恢复正常 正常正常 骨骨X线线 多正常多正常 骨骺端钙化带消失，呈杯口骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（带增宽（2mm），骨质疏），骨质疏松，骨皮质变薄松，骨皮质变薄 长骨干骺端临时钙长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、化带重现、增宽、密度增加，骨骺软密度增加，骨骺软骨盘增宽骨盘增宽2mm）；）；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;29 软骨生长板软骨生长板 30 2岁正常幼儿膝岁正常幼儿膝部干骺端临时钙部干骺端临时钙化线清楚，生长化线清楚，生长板板 2mm 佝偻病病例样片（佝偻病病例样片（2岁）岁）31 2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚化线清楚 2岁佝偻病幼儿腕部干骺岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊端临时钙化线模糊 32 恢恢 复复 期期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。状和体征逐渐减轻或消失。X线：线：治疗治疗23周后出现不规则钙化线，骨周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需酸酶约需12月降至正常水平。月降至正常水平。33 逐渐恢复正常逐渐恢复正常 恢复正常恢复正常 34 后遗症期后遗症期 多见于多见于2岁以后的儿童。岁以后的儿童。X线：线：骨骼干骺端病变消失残留骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。不同程度的骨骼畸形。血生化血生化：完全恢复正常。：完全恢复正常。35 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 36 诊断诊断 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼的病因、临床表现、血生化及骨骼X线线检查。检查。“金标准”：血生化与骨骼金标准”：血生化与骨骼X线检查。线检查。37 鉴别诊断鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、下肢粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征与佝偻病类似的表现和体征 38 软骨发育不良：头大、前额突出软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 39 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 40 低血磷抗生素低血磷抗生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、失大量钠、钾、钙，继发甲状旁钙，继发甲状旁腺功能亢进。腺功能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶缺陷；羟化酶缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受受 体体缺陷。缺陷。其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病 41 病史：无佝偻病的高危因素病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异正常发育中的个体差异 42 头大头大:遗传性，头围生长速度正常遗传性，头围生长速度正常 43 下肢生理性弯曲：下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程正常下肢发育过程 44 牙萌出延迟：正常，遗传性牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性 45 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 46 1.1.补充维生素补充维生素D：不主张采用大剂量维生素不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日每日50125g（20005000IU），持续持续46周；周；之后小于之后小于1岁婴儿改为岁婴儿改为400IU/日，大于日，大于1岁婴儿岁婴儿改为改为600IU/600IU/日，同时给予多种维生素。日，同时给予多种维生素。2.2.补充钙剂补充钙剂 3 3.其他辅助治疗其他辅助治疗 治疗治疗 目的在于活动期，防止骨骼畸形目的在于活动期，防止骨骼畸形 47 临床表现临床表现 定义和流行病学定义和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢 发病机理发病机理 预防预防 治疗治疗 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 48 预防预防 围生期围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素磷、维生素D以及其它营养素的以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素食物；妊娠后期适量补充维生素D（800