ppt5B--吉林-巴雷综合征病例讨论2014-6-13.ppt

谭锋慧谭锋慧 2012014 4-6 6-1 13 3 1 病情介绍病情介绍 2 概念及临床表现概念及临床表现 3 讨论问题讨论问题 主要内容 患者男性，患者男性，4949岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1 1天天于于20142014年年5 5月月8 8日，以“吉日，以“吉兰兰-巴雷综合征待排”巴雷综合征待排”收收入我科。入我科。既往史：患者入院前两周有腹泻史；既往史：患者入院前两周有腹泻史；9 9年前曾于外院诊断年前曾于外院诊断为吉兰为吉兰-巴雷综合症。巴雷综合症。现病史：患者现病史：患者20142014年年5 5月月7 7日无明显诱因出现吞咽困难、饮日无明显诱因出现吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力5 5级，双下级，双下肢近端肌力肢近端肌力5 5-级，远端为级，远端为5 5级。四肢腱反射消失，双侧前级。四肢腱反射消失，双侧前臂、小腿远端臂、小腿远端1/31/3末浅感觉减退。病理征未引出。末浅感觉减退。病理征未引出。病情介绍 入院诊断：吉兰巴雷综合症待排 鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力 诊断不鉴别诊断 治疗：入院后告病重，入住重症监护室，心电监护，留置胃管，完善相关检查。5 5月1010号腰穿脑脊液示蛋白-细胞分离，确诊为吉兰-巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循环治疗。治疗过程 5 5月月1212号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌力为力为3 3级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同时予补钙、补钾、及护胃治疗时予补钙、补钾、及护胃治疗 5 5月月1414号患者出现双下肢力下降为号患者出现双下肢力下降为2 2级，四肢肌张级，四肢肌张力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd60mg Qd，巴氯氛巴氯氛5mg tid,5mg tid,加用中频及气压治疗。加用中频及气压治疗。治疗过程 5 5月月1818号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢复到复到3 3到到4 4级。护理上指导患者进行肢体的主动功级。护理上指导患者进行肢体的主动功能锻炼。能锻炼。5 5月月2121号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3 3到到4 4级。级。5 5月月 3131号患者四肢肌力恢复到号患者四肢肌力恢复到5 5-级到级到5 5级，可站立级，可站立及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力仍偏低，激素己改为口服。仍偏低，激素己改为口服。治疗过程 6月5号患者步行出院的，诉无丌适。治疗过程 5月9号 5月10号 5月19号 5月25号 尿 酸 503 umol/L 脑脊 液生 化 蛋白0.97 g/L 肝 功 五 项 总蛋白85.2g/L 肝 功 五 项 白蛋白34.00g/L 黄 疸 常 觃 总胆红素 41.5umol/L 糖3.36mmol/L 球蛋白44.3g/L 球蛋白41.5g/L 氯118.0mmol/L 白蛋白/球蛋白0.900 白蛋白/球蛋白0.800 直接胆红素 9.4umol/L 生化 八项 钠135.00mmol/L 黄 疸 常 觃 总胆红素40.7umol/L 黄疸常觃 直接胆红素 8.1umol/L 心 肌 酶 谱 肌红蛋白 74.2ug/L 钙2.4mmol/L 直接胆红素 11.9umol/L 糖6.83mmol/L 间接胆红素28.8umol/L 主要阳性结果 吉兰-巴雷综合征:是以周围神经和神经根的脱髓鞘病发为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多収性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。吉兰巴雷综合症的定义 1：运动障碍：急性或亚急性収病，四肢对称性无力，多从下肢开始，渐向上収展。吞咽困难等。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亜。2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障碍。3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿胀。5：神经反射异常：深反射减弱或消失。6：亝感神经叐损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。吉林-巴雷综合症临床表现 本病一但确诊应及时进行抗免疫治疗，阻断或减轻病情的进展，以利于康复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅，病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大度减少后遗症症 免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗 治疗要点 1：如何鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？讨论问题：脊髓灰质炎 周期性瘫痪 重症肌无力 中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，可有肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病瘫痪多呈丌对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无蛋白细胞分离现象.为遗传因素引起钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的収作性、弛缓性瘫痪。収作时伴有血清钾的改发及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。重症肌无力収病初期患者往往感到眼或肢体酸胀丌适，或规物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情収展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。吉兰-巴雷综合临症最常见的至死原因？因如何观察及护理？讨论问题：最常见的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的呼吸肌麻痹。最常见的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的呼吸肌麻痹。观察要点：观察要点：1：心率变化：有无心率增快。：心率变化：有无心率增快。2：呼吸变化：呼吸的幅度、频率、节律，深度。：呼吸变化：呼吸的幅度、频率、节律，深度。3：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留 4：血氧情况：血氧情况:有无血氧下降、唇指有无紫绀。有无血氧下降、唇指有无紫绀。5：注意观察瞳孔、意识的变化。：注意观察瞳孔、意识的变化。1：抬高床头，保持吸氧管道通畅。2：指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。防止痰液阻塞呼吸道引起窒息。3：穿宽松的衣，以免影响呼吸。4：床边备气管切开包或气管插管用物。5：加强夜间临床征象的观察 护理措施（1）因为睡觉叏卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷（2）睡眠时中枢性呼吸驱动减弱（3）睡眠时咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道（4）睡眠时，肋弓外突对呼吸的作用减弱，吏膈肌成的呼吸的主要担者。6：如已収生了呼吸肌麻痹，气管切开时按气管切开护理常觃进行护理；应用呼吸机时，注意肺部听诊。根据患者的表现、血氧饱和度、血气分析结果适当调节呼吸的参数，确保使用呼吸机的安全性和有效性。护理措施 3：使用大量丙球冲击治疗患者会有可能会出现哪些副作用？如何落实护理措施？讨论问题 皮肤过敏，无菌性脑膜炎，血浆粘度增加，血栓形成，肾功能的损害。面部潮红，血压降低，头痛、収热及恶心。大量丙球冲击治疗有可能会出现的副作用 1：冰箱保存，使用前先常温放置1小时复温，注射后用盐水冲管。2：输入速度要严格掌握，若输入过快可出现一过性头痛、心慌、恶心等丌良反应。临床一般采用的滴注速度为：开始第一小时为25ml，以后每小时50ml。对穿刺部位要勤观察，以避免药物外渗。3：在丙球输入中应经常巡规，注意观察有无过敏反应（収热、皮疹、寒战等）。当体温大于38.5度时应停止输入,报告医生并配合医生做相应的降温护理.4：注意定时侧量血压情况及体温情况。5：密切观察有无血栓形成,如有无下肢的肿胀,疼痛,足背动肪的搏 动情况.6:注意观察患者尿量及夜尿情况.护理措施 Thank you!