1B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（前体B细胞急性淋巴细胞白血病）梁玉华编辑2主要内容概念及流行病学特点病因临床表现诊断分期治疗预后3概念淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。4概念2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中，LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。5LBL与ALL的异同相同之处LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病（ALL）具有高度类似特征。不同之处近年有研究认为，T-LBL和T-ALL的基因表达谱存在差异。以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL，骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%则诊断为B-ALL。6流行病学特点LBL仅占NHL的2%-3%。LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和0.1/10万，整体男女比例约2：1。全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。7病因LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。8病因遗传因素环境因素感染因素嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。9临床表现T-LBL年龄约25岁有纵膈、骨髓和中枢侵犯以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫如咳嗽气短等症状起病。皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。B-LBL发病年龄比T-LBL稍大。常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。纵膈和骨髓累及少见。10诊断形态学特征在组织病理形态上，LBL胞体中等大小，细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形态不规则，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。11诊断免疫学特征采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断B-LBL常用的指标。12分期前检查详细的体格检查血液和生化检验全身CT骨髓穿刺和活检13分期LBL分期体系主要包括美国StJude分期和AnnArbor分期。StJude分期更多用于儿童LBL分期。AnnArbor分期更多用于成人LBL分期。分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明确。14治疗诱导缓解治疗目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案，诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松）为基础的多药诱导方案。与...
