疑难病例讨论疑难病例讨论江苏大学附属医院影像科2病例一病例资料:患者,女,19岁,平素月经规则,4-5/30天,量中,轻度痛经。半月前无明显诱因出现下腹隐痛不适,无畏寒发热,无恶心恶吐,无腹泻,无进行性消瘦,予抗炎治疗无明显好转。一天前疼痛加剧,来我院进一步诊治。入院查体:生命体征平稳,腹平软,无压痛、反跳痛及肌卫。妇科检查:左侧附件区扪及大小约10*10cm的质中包块,活动度可,有压痛。3实验室检查糖类抗原-125:137.30U/ml(升高)糖类抗原-199:7.04U/ml甲胎蛋白:3.13ug/L癌胚抗原:<0.5ug/L人绒毛膜促性腺激素:0.48μg/L,β-人绒毛膜促性腺激素:<1.2μg/L4567860HU56HU31HU53HU59HU,27HU25HU,16HU910盆腔左侧壁、膀胱左侧见10*12cm的实质性肿块与盆壁致密粘连,深达髂血管;肿块质地脆,呈豆渣样。表面被乙状结肠及大网膜粘连包裹。盆腔见600ml暗红色血液。钝、锐分离粘连后见子宫后位,大小正常,表面形态规则;双侧附件外观未见明显异常。手术所见11病理诊断胚胎型横纹肌肉瘤12病例小结]。横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是一种罕见的高度恶性肿瘤,来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤,临床上有4种类型:多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于3~12岁儿童,占RMS发病的50%~60%,是RMS中最常见的类型,好发于头颈部及生殖道,生长快,转移早。腺泡型恶性度高,预后差,多见于青年,好发部位为四肢和头颈部及会阴部/肛周。多形型易发生于成年人,好发于四肢,其次为躯干。13临床症状:早期症状不明显,肿瘤发现时较大,主要为痛性或无痛性肿块,肿瘤较小时可无坏死,但随着肿瘤的增大,中央区常发生不同程度坏死,晚期多伴有淋巴结及血行转移。病理特点:胚胎型横纹肌肉瘤,镜下所见肿块由弥漫性异型细胞构成,呈小圆形或梭形,疏密不均,核深染,易见核分裂,为胚胎型RMS的特点。免疫组织化学染色SMA、Myod、CD99基本均表达阳性,提示肿瘤来源于横纹肌。14横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤,具有软组织肿瘤的基本影像学表现,CT表现缺乏特异性。平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度,较大的肿瘤有出血或液化坏死区,出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区域,而液化坏死区为瘤内不规则的低密度灶,边界模糊。肿瘤钙化非常罕见。肿瘤的强化形式与肿瘤部位和...