MM病例ppt.ppt

姓名：王某某姓名：王某某 出生地：山东菏泽出生地：山东菏泽 性别：男性别：男 职业：农民职业：农民 年龄：年龄：6262岁岁 入院时间：入院时间：1414-4 4-1616 婚姻状态：已婚婚姻状态：已婚 病史陈述者：患者本人病史陈述者：患者本人 入院记录入院记录 主诉主诉 左上肢输液后红肿、疼痛一周左上肢输液后红肿、疼痛一周 患者一周前因胸闷与当地医院输液（具体不详）后左手针孔周围皮患者一周前因胸闷与当地医院输液（具体不详）后左手针孔周围皮肤出现瘙痒，未行特殊处理，第二天左手出现红肿，伴发热、疼痛肤出现瘙痒，未行特殊处理，第二天左手出现红肿，伴发热、疼痛、活动障碍，并逐渐蔓延至左上肢，与当地医院输液治疗，效果差、活动障碍，并逐渐蔓延至左上肢，与当地医院输液治疗，效果差，患者为求进一步诊治来我院，急症以“左上肢感染？骨筋膜室综，患者为求进一步诊治来我院，急症以“左上肢感染？骨筋膜室综合征”收入院，患者自发病以来饮食睡眠可，二便正常，体重无明合征”收入院，患者自发病以来饮食睡眠可，二便正常，体重无明显增减，既往体检。显增减，既往体检。现病史现病史 既往史既往史：既往体健，否认高血压、冠心病糖尿病等重大疾病史。否认其他外伤手术史，否认药物、食物过敏史，预防接种史随当地，无输血史。个人史个人史：生于原籍，无疫去接触史和久居外地史，否认特殊不良嗜好，适龄结婚，育有3子1女，家人均体健。家族史家族史：否认有家族遗传病史。体格检查体格检查 患者男性，神志清，精神可，发育正常，营养中等，主动体位，查体合作，巩膜无黄染，表浅淋巴结未及肿大，口唇无紫绀。颈软，气管居中。胸廓平，呼吸对称，平稳。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心前区为闻及杂音，无周围血管征。无杵状指。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛。脊柱、右上肢及双下肢活动自如。肛门、外生殖器未见异常。双下肢无凹陷性水肿。双侧角膜反射、双侧肱二头肌腱反膝腱反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。专科检查专科检查 左前臂及左手肿胀明显，皮肤呈紫红色，张力高，皮温较高，毛细血管反应可，皮肤感觉正常；左手指端毛细血管反应可；左肘、腕关节及左手指端诸指关节活动受限。血常规血常规 白细胞白细胞 6.49*109/L 红细胞 2.00*1012/L 血红蛋白 62.0g/L 血小板 24*109/L 凝血系列凝血系列 PTPT 17.3s(1117.3s(11-14.5s)14.5s)APTT 39.9s(28-45s)Fib 4.28(2-4g/L)D-二聚体 3.07（0-0.5ug/ml）患者DIC评分达到5分，符合典型DIC。入院系列入院系列 总蛋白总蛋白 122.9122.9（6363-82g/L82g/L）球蛋白 106.1（20-40g/L）血钠 122（137-147mmol/L）血钙 3.2（2.0-2.6mmol/L）尿素氮 14（2.3-7.8mmol/L）肌酐 269（62-115umol）高蛋白血症高蛋白血症：常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、脱水、肝硬化（球蛋白增高）、慢性感染 球蛋白增高球蛋白增高：常见于肝脏慢性炎症和纤维化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、使用免疫抑制剂及抗肿瘤治疗、肝外慢性炎症或感染等。除上诉辅助检查外，肝功、生化系列、乙肝、艾滋、梅毒等均未见异常。骨筋膜室综合征骨筋膜室综合征 指骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群。多见于前臂掌侧及小腿。病因：外伤及手术后辅料过紧，严重局部压迫，缺血后组织肿胀、烧伤、挫伤、挤压伤后等组织水肿、渗出增加等。临床表现：肢体持续性剧烈疼痛进行性加剧；指呈屈曲状态，肌力减弱；皮肤发红，皮温升高，肿胀；远侧脉搏和毛细血管充盈时间正常。治疗：早期切开减压。手足外科诊疗手足外科诊疗 联系急症手术，拟行切开减压术。术前检查，血小板24*109/L，血红蛋白62g/L,手术禁忌，暂不行手术，血液科会诊。入院第二天，输血小板16U、红细胞2U,补充蛋白（人血白蛋白）。患者低钠，给予补钠治疗。辅助检查辅助检查 IgGIgG 101101（7 7-16g/L16g/L）IgA 0.25（0.7-4g/L）IgM 0.16（0.4-2.3g/L）IgE1 17.5（0-100g/L）b2M 10.9（0.7-1.8g/L）Kapp 41.30（1.7-3.7g/L）lamb 0.16(0.9-2.1g/L)辅助检查辅助检查 ECT：1.颅骨骨质代谢不均匀升高，结合临床考虑MM所致骨损害可能性大；2.考虑上诉多发骨关节病变；3.左上肢水肿。骨髓细胞学：分化差的浆细胞占76%，形态学支持多发性骨髓瘤。免疫固定电泳：IgG阳性，Kapp阳性。尿轻链尿轻链 尿免疫球蛋白K轻链 1730（0-7.1mg/L）尿免疫球蛋白L轻链 10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤。血清和（或）尿中出现单克隆白蛋白：IgG35g/L,IgA20g/L,IgM15g/L,IgD2g/L,IgE2g/L,尿轻链1g/d。存在任何骨髓相关终末器官损伤，如血钙2.75mmol/L，肌酐173umol/L,血红蛋白100g/L。分期：期血清2-MG35g/L;不符合其他两期者；期血清2-MG5.5mg/L.多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（IgG Kapp型，型，期期）治疗治疗 诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米（万珂），使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米（万珂）+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米（万珂）+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米（万珂）+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。EMBT疗效标准疗效标准 1完全缓解（CR）：符合以下全部条件，免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白消失持续6周以上；骨穿涂片或活检浆细胞50%持续6周以上；24h尿轻链减少90%或50%；溶骨性病变大小数目无增加 3微小缓解（MR）：符合以下全部条件，血清单克隆M蛋白减少25%-49%持续6周以上；24h尿轻链减少50%-89%但200mg持续6周以上；软组织浆细胞瘤减少25%-49%；溶骨性病变大小数目无增加 EMBT疗效标准疗效标准 4无变化（NC）：为达到MR及疾病进展标准。5平台期：各项指标稳定（变化小于25%）至少3个月。6完全缓解后复发：免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白再次出现；骨穿涂片或活检浆细胞0.05；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。7疾病进展（PD）：免疫固定电泳检测血清单克隆M蛋白增加25%；24h尿轻链增加25%；骨穿涂片或活检浆细胞比例增高25%；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。治疗原则治疗原则 对于有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗以及维持治疗，达到MR标准以上疗效时可用原方案继续治疗，直到达到最大程度缓解；不建议在治疗有效的病人变更治疗方案；未获得MR的患者，应变更治疗方案。辅助检查辅助检查 4.21 5.28 7.1 7.29 IgG(g/L)101 110 88.6 94.5 24h尿轻链 Kapp(mg/L)1730 2260 1510 1090 治疗治疗 诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米（万珂），使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米（万珂）+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米（万珂）+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米（万珂）+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。