危重疑难病例讨论.doc

沧州市中心医院 危重疑难病例讨论记录本 科室: 胸外科 沧州市中心医院 危重、疑难病例讨论记录 姓名： 性别：女 年龄：50岁 科室： 病案号： 讨论曰期： 主持人： 专业技术职务： 记录人： 参加人员： 姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务： 讨论意见： 主诉： 呼吸困难20天 病史： 20天前收割后自觉呼吸略困难，无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。 既往：1997年行甲状腺瘤切除术。 查体：咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-），双下肢无水肿。 辅查：1、肺功能： 通气功能正常 弥散功能低下（TLC 4.04 80.3% FRC 2.13 78.2% RV 2.13 71.4% TLCO SB (mmol/min/kpa)4.06 48.7% ） 2、支气管镜： 隆突略增宽，支气管粘膜略苍白, 右肺上叶前段注生理盐水100毫升，回收55毫升白色透明液体。 肺泡灌洗病理回报：较多吞噬细胞，一些淋巴细胞,少许嗜酸粒及中性粒细胞。 肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15 肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）3 ； 总B细胞（CD19+） 1。 肺泡灌洗液结核菌涂片、真菌涂片、真菌培养、一般细菌检查、细菌培养（-） 3、血常规： 白细胞 5.6 中性粒 3（53.5%） 4、肿瘤系列：CEA 2.73 ; CA125 51.2 U/ml; NSE 13.34 ng/ml ; CY21-1 11.43 ng/ml 5、 肺CT 双肺弥漫性病变（支气管周围分布为主） 该病人病史中有收割后出现呼吸困难的特点，CT上表现很明显的是，病灶沿支气管分布，表现为支气管周围的炎症，而无支气管的狭窄截断，故首先应该明确是一个感染性疾病，这些病灶密度高，周围有晕症表现， 初步诊断：还是象一个霉菌的感染， 曲霉菌？ 片子很有特点，以前我也遇到过一例，病变主要位于支气管周围，支气管管壁增厚，老师们的诊断是COP，但那个病人也有过特殊物质接触史，我当时的考虑是过敏性肺炎。疾病的诊断一般靠临床-病理-影像，我老师说那是很典型的COP，我不明白，但应用激素后肺部改变消失。 1.COP 2.过敏性肺炎 从CT上看呈两肺弥漫性分布的下比上相对较重的沿支气管分布的以管壁增厚及周围渗出性改变，结合病史考虑为炎性改变，初步考虑 1ABPA ；2 过敏性肺炎，应排除肺泡细胞癌可能。 1. 女 50岁 呼吸困难20天,无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。 2. 1997年行甲状腺瘤切除术。 3. 咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-）. 4. 辅查：1、肺功能： 通气功能正常 弥散功能低下;2、支气管镜：支气管粘膜略苍白。肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15 肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）; 肺泡灌洗液细菌（-）。 5. 肺CT :支气管气征、管壁增厚、周围渗出性明显，管腔通畅。 50岁，呼吸困难20天。看来是急性起病，突出的症状是呼吸困难，结合肺功能分析，存在氧和障碍，单病人一般状态尚可，活动后气短。说明呼吸膜轻微增厚（排除心脏及血液疾病），和CT表现相符合：中上肺野中内带，支气管血管束增厚，肺结构没有明显破坏，肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15 肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）3 ； 总B细胞（CD19+） 1。 考虑淋巴增殖性疾病， 结节病。 支持考虑肺部真菌感染 1.50岁女性，收割后急性起病 2.临床表现为呼吸困难 3.肺功能检查示弥散功能低下，CT示支气管气征 遇过几例接触稻谷后真菌感染，大部分是曲霉，也有酵母菌感染的，影像学表现与该例不完全相同，最主要的还是病理学检查，纤支镜检查阳性率不高，建议做经皮肺穿刺。 感谢大家的积极讨论，患者入院后经过了全科病例讨论及进行了放射线阅片讨论。诊治有了一个小的台阶进步，现将诊治情况小结如下： 入院后结合患者病史、查体及辅查各项结果，经过病例讨论考虑：过敏性肺炎、COP、真菌感染、肺泡细胞癌不能除外。向家属强烈建议行肺活检（经皮穿刺肺活检或开胸肺活检），但患者家属坚决拒绝行肺活检。考虑过敏性肺炎改变可能性大，决定试行激素治疗。至今日为激素治疗第三日（甲强龙40mg，Qd），患者今日自觉活动后呼吸困难较前缓解，进一步观察病情变化及激素治疗中。 沧州市中心医院 危重、疑难病例讨论记录 姓名： 性别： 年龄： 科室： 病案号： 讨论曰期： 主持人： 专业技术职务： 记录人： 参加人员： 姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务： 讨论意见： 【病例摘要】     患者女性，42岁，主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院。患者1年3个月前无明显诱因出现右上肢无力，尤以举手梳头时表现明显，下肢肌力稍减退，上台阶时感下肢乏力；自认为颈椎病发作，未行特殊治疗，不伴胸痛及胸闷憋气，无呼吸困难。感症状加重并出现双眼复视，眼睑有时下垂3个月，可用力睁开，视力正常，并出现吞咽困难，咀嚼无力。1月前到当地医院就诊，CT检查示“前纵隔占位”，考虑重症肌无力、胸腺瘤，给予溴化吡啶斯的明口服，每日90mg，症状较前减轻，但时有反复，加大剂量至180mg可缓解。今为进一步诊治来我院就诊，门诊以“前纵隔占位，重症肌无力”收住院。患者自发病以来无长期发热史，精神、睡眠可，饮食、大小便正常，体重如常。既往史、个人史、月经婚姻史、家族史无特殊。体格检查右上肢反复握拳后肌力稍减弱，余未见阳性体征。 入院后行完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原19-9、HCG均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。肺功能正常范围。胸片未见肺部活动性病变。胸部CT：胸腺区主动脉弓旁偏左见形态不规则、边缘清晰，最大层面约3.2×3.2cm病灶，增强扫描后病灶不均匀强化，诊断：“胸腺瘤”。腹部B超未见异常。诊断：重症肌无力 前纵隔占位胸腺瘤？ 【病例讨论】 医师甲（胸外科住院医）： 患者主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院，首先考虑重症肌无力诊断：中年女性，右上肢无力伴眼睑下垂、复视、偶有吞咽咀嚼无力，口服溴比斯的明症状可缓解，支持该诊断，可行氯化腾喜龙试验或单根纤维肌电图明确。第二诊断前纵隔占位，性质待查：胸部CT示前纵隔内偏左侧肿物，约3.2×2.2cm大小，边界清楚。前纵隔占位诊断明确，性质考虑：(1)胸腺瘤：位于前纵隔，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚，增长较慢，依据患者肌无力临床表现及CT表现，首先考虑该类疾病，手术后病理鉴别。(2)胸腺癌：位于前纵隔，为原发于胸腺的恶性肿瘤。患者前纵隔内占位边界清楚，且胸腺癌极少伴随肌无力症状，似不支持。术后病理明确。(3)畸胎瘤：多位于前纵隔，皮样囊肿为囊性，常混有骨骼、肌肉等组织，形状不规则，壁不均匀，无肌无力症状，故暂不考虑该诊断。患者重症肌无力伴前纵隔占位，完善各项检查后行手术切除。 医师乙（胸外科主治医师）： 同意医师甲对患者诊断的分析，此患者手术指证明确。重症肌无力患者易于在围手术期出现危象，主要包括肌无力危象和胆碱能危象，因此手术时机的选择和术前准备十分重要。综合文献报告和根据我们的临床经验，手术时机的选择应考虑如下情况：1. 重症肌无力病人随机体免疫状态的变化，症状的严重程度可有起伏，故手术应选择在病人症状最轻，服药量最少时进行。2. 病期越长术后反应越差，故重症肌无力病人一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。结合本患者病史1年3月，症状较轻，药物控制满意，为良好的手术时机，宜尽早手术。重症肌无力患者术后的有以下几点注意事项：1. 合理选用术后抗生素、镇痛药等药物应用方面，避免使用影响神经肌肉兴奋传导、降低肌细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物，如氨基糖甙类抗生素。2. 手术中、后可应用肾上腺皮质激素配合胆碱酯酶抑制剂控制症状，剂量以控制症状为目的。3. 术后严密观察病情变化，注意胆碱能或肌无力危象的发生并及时处理，如影响呼吸肌，积极予机械通气支持。 医师丙（胸外科主任医师）： 同意前面两位医师对患者诊断和治疗原则的分析。重症肌无力是典型特异性自身抗体介导、T细胞依赖的自身免疫性疾病，与胸腺瘤有密切关系，一般认为，约10-30%的重症肌无力患者有胸腺瘤，同时胸腺瘤患者中越30%存在肌无力症状。 重症肌无力的分型临床上常用Osserman分型，具体如下： Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率； Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，死亡率低； Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差，死亡率低； Ⅲ型：急性爆发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨骼肌受损严重，对药物反应差，但死亡率低； Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达到此程度，可逐渐或突发，对药物反应差，预后差。 患者属于Osserman分型第Ⅱa型，宜及早治疗。自1936年Blalock医生首先有意识地将胸腺切除法应用于治疗重症肌无力；从此以后，越来越多的事实证明了胸腺切除术在治疗重症肌无力中的价值。1977年，Jaretzki发现纵隔和颈部区域脂肪组织中存在异位的胸腺组织。胸腺瘤32%伴有周围局部组织侵犯，常规胸腺切除后，有15%出现复发，3%出现远处转移。目前，多数学者认为重症肌无力都应作胸腺扩大切除术，即切除颈所有胸腺组织和前纵隔脂肪组织。 患者CT检查示前纵隔占位，结合重症肌无力症状，首先考虑胸腺瘤。胸腺瘤与侵袭性胸腺瘤（旧称恶性胸腺瘤）在病理学角度无严格区别，病理学结果也不能预测肿瘤的生物学行为，侵袭性胸腺瘤的诊断以肿瘤侵犯包膜或周围结构而确定。胸腺瘤临床上多使用基于1978年Bergh的分期经Masaoka1981年改良的临床分期系统，即Bergh-Masaoka分期： Ⅰ期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； Ⅱ期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； Ⅲ期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； Ⅳa期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； Ⅳb期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。 从CT片考虑，患者前纵隔占位如为胸腺瘤，最可能为Ⅰ期，适合手术治疗。继续口服溴比斯的明控制