孤立纤维瘤sft.doc

孤立性纤维性肿瘤soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。 腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断 腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断   2016-06-12      孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，直到1870年由Wagner首先报道，1931年由Klemperer和Rabin首次对其病理描述，将其列为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。 2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。 孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。 本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。 1 临床特点 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为 40-70 岁，男女发病率相似。其直径为 1-20 cm，平均直径11cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发的非特异性症状。若肿瘤位于盆腔压迫膀胱或尿道，可出现尿流变细，甚至出现血尿；压迫直肠可造成排便困难或大便变细；若肿瘤位于上腹部压迫胃肠道可出现上腹部疼痛、不适及厌食；若压迫肾脏出现腰部不适、疼痛。 20%病人出现杵状指和肥大性骨关节病等伴瘤综合征。部分病人还会表现为Doege-Potter综合征（主要表现为顽固性低血糖）、甲状腺功能低下等。 2 病理学表现 2.1 普通病理学 大体形态学主要表现为卵圆形或类圆形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜，轻度分叶状。 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见钙化及出血。 孤立性纤维瘤的组织学特征是以所谓的“无图案”模式为特点，以随意的、散在分布的梭形细胞为特征，有丝分裂指数高，并带着显著的血管外皮瘤样血管。 组织学特征包括：①肿瘤由散在分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成；②瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形，胞浆少或不清，核无明显异型性，有丝分裂象也不多见；③瘤细胞常呈杂乱无章式、短席纹状、条纹状或鱼骨样排列；④瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或蟹足状沉积；⑤肿瘤血管丰富；⑥大体切面呈灰白色区细胞稀疏，胶原纤维丰富，肿瘤呈良性，而黄褐色区细胞致密，核异型性明显，有丝分裂象常见，为肿瘤恶变标志。 2.2 免疫组化 免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34和vimentin阳性；其他相关 SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、S-100P、平滑肌蛋白、BCL-2多呈阴性。 由于腹膜后孤立性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良恶性很困难，BCL-2、Ki67和bFGF染色可以帮助预测该肿瘤的恶性潜能，Ki67 被认为是肿瘤增殖扩散标志。3 影像诊断 影像检查对腹膜后孤立性纤维瘤具有重要的临床意义，目前最常用的方法为超声、CT 和 MRI。 3.1 超声 超声检查组织分辨力较高，且便捷、经济、无辐射损伤。可多向实时成像，能发现临床尚未触及的肿块，可显示肿块的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，对于判断肿瘤内是否存在囊性、实性或囊实性成分方面具有较大优势。超声检查具有动态优势，由于腹膜后孤立性纤维瘤位于腹膜后间隙，所以不随呼吸、体位改变而移动，也不能用手或探头推动而改变其位置。超声显示肿瘤邻近器官的受压、移位有助于对脏器来源的判断。不足之处为易受到病人胃肠道气体和内容物的干扰及操作者经验影响。而且当腹膜后孤立性纤维瘤较大时，超声不能显示肿瘤的全貌。另外，当囊内液体黏稠、蛋白含量高时易误认为实性病变。若肿块较大，常难判断其来源。 3.1.1 超声表现 多表现为圆形、椭圆形，亦可为不规则形。包膜完整、边界清晰，内部回声较低，伴有强回声光带，后部回声衰减。 3.1.2 彩色多普勒 低回声内部常见条状的彩色血流信号，良性者内部血流信号稀疏，且血流阻力指数较高；而恶性者内部血流信号较丰富，且阻力指数＜良性肿瘤。 3.1.3 彩色多普勒能量图 是以能量方式显示红细胞数量而非红细胞速度， 具有非角度依赖性，血流信号无混叠，能显示平均流速为零的血流区域，故彩色多普勒能量图对于细小迂曲血流的显示优于彩色多普勒血流成像，能同时显示与声束几近垂直的血管，更好地显示肿瘤周边和内部复杂多样的新生滋养血管，且可显示血管异常增生的范围要大于肿块范围， 从而可全面了解肿瘤的血供特点，为临床诊断和治疗方案的制定提供重要依据。 3.1.4 超声造影 能显示腹膜后孤立性纤维瘤的血流灌注，对其良、恶性定性诊断有重要意义，观察病灶在造影时的增强及消退时相和方式对于诊断尤为重要。 3.2 CT CT 具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿块的位置、大小、边缘。其中多层螺旋 CT 重建技术可以三维观察病变的空间位置和邻近脏器的毗邻关系，能够清晰显示腹膜后间隙及相关筋膜，评价原发灶及转移灶，是腹膜后间隙病变的首选检查方法。 3.2.1 CT平扫 肿瘤多呈圆形或类圆形，少数可呈椭圆形、梭形或不规则形，边缘光滑，有时见分叶，多见完整包膜、界限清楚；部分肿瘤呈侵袭性生长突破包膜累及周围组织，分界不清。肿瘤密度与胶原纤维含量密切相关，细胞稀疏区因含大量胶原纤维而平扫密度增高，细胞丰富区因胶原纤维相对较少而密度较低。肿瘤较小时，密度多较均匀，相似或略高于肌肉密度。当肿瘤较大时，因黏液样变性、出血、坏死或囊变致使密度多不均匀，以等密度为主，其内夹杂有不规则或小片状的低密度液化坏死区。钙化少见，可呈点状，亦可为蛋壳样或团块样钙化。 3.2.2 CT动态增强 肿瘤增强扫描后表现多样，可轻度至显著强化，大多数表现为中等程度以上显著强化。腹膜后孤立性纤维瘤的强化方式与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。肿瘤周边有时可见迂曲的供血动脉。多数肿瘤呈不均匀的中度或明显的强化，静脉期肿瘤强化程度进一步增加，有时可见迂曲的血管影，延伸到肿瘤内部，强化范围进一步扩大。延迟期肿瘤强化程度减低，可见片状或圆形无强化区。少部分肿瘤的动脉期无强化或轻度强化，静脉期及延迟期仍为较均匀的轻度强化。肿瘤增强早期明显强化，表明肿瘤血供丰富，肿瘤组织较致密，细胞较丰富。若增强早期肿瘤强化不明显，延迟期轻中度强化，表明肿瘤内有较多的黏液样变，肿瘤细胞较少。肿瘤的不均匀“地图样强化”较为特征，这与肿瘤的组织学排列的形态有关，细胞密集区与血管外皮瘤样变区强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维、玻璃样变区强化相对较弱，多种成分混杂存在形成地图样分布。此外，黏液样变及细胞疏松排列可能造成细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙进行性聚集但廓清缓慢，导致了持续性强化现象，而血管外皮瘤样区的强化可能导致强化区域进一步扩大，使得低密度区缩小呈裂隙样改变。 3.2.3 CT血管成像 能较清晰地显示腹膜后孤立性纤维瘤的血管来源及肿瘤对血管推挤和侵犯，对减少或控制术中出血有很大帮助，增加了手术完整切除肿瘤的机会。3.3 MRI MRI信号的改变可反映肿瘤的组织学特征，MRI有丰富的参数和序列，对肿瘤的诊断具有重要价值。 3.3.1 MRI平扫 由于肿瘤含有较多纤维成分，于T1WI、T2WI 上信号呈稍等或低信号，表现较有特征性。肿瘤体积较小时，与骨骼肌相比，大多数T1WI信号多较均匀，呈等或稍低信号；少数肿瘤亦可呈稍高信号。肿瘤较大时易发生黏液样变性、出血、坏死、囊变，T1WI信号多不均匀，以呈等或稍低信号为主，伴有小片状的更低信号。T2WI肿瘤信号多不均匀，原因是肿瘤的主要成分即胶原和成纤维细胞数量的不同及肿瘤变性有关，高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维。大部分以稍高信号为主，肿瘤T2WI信号强化程度随着胶原成分的增多而降低。肿瘤细胞较密集区呈低信号，其内穿插细胞数目较少的胶原基质；肿瘤细胞稀疏的区域呈略高信号。部分肿瘤因黏液样变性、坏死或囊变，T2WI可见片状或结节状更高信号。有时外周可见低信号包膜，肿瘤的供血动脉位于周边，呈迂曲的流空血管。 3.3.2 MRI增强扫描 腹膜后孤立性纤维瘤多呈不均匀强化，强化程度多为中度-重度渐进性不均匀性强化。其强化形式多为 3 种，即一种为轻度强化或无明显强化， 各期强化程度不超过平扫CT值50%，强化可不均匀，多无坏死；另一种为中等程度强化，强化在50%-100%之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见；还有一种为显著强化，多数肿瘤动脉期即可呈明显不均匀强化，肿瘤细胞较密集区增强呈线状低信号，低于肿瘤其他部分，有助于与其他肿瘤的鉴别诊断。低信号内部或外周可见不规则强化的血管，呈蚯蚓状流空血管影。 包膜无强化呈线样低信号。静脉期肿瘤呈持续强化，强化程度与动脉期相似或增加，强化范围进一步扩大，囊变、坏死区无强化，包膜呈线样低信号；延迟期肿瘤强化程度有所降低，强化区域均匀，包膜无强化呈低信号或强化后与肿瘤分界不清。部分肿瘤动脉期强化不明显，静脉期及延迟期呈缓慢的