新生儿黄疸溶血病(严超英)7年.ppt

1 新新 生生 儿儿 黄黄 疸疸 (neonatal jaundice)吉林大学第一医院新生儿科吉林大学第一医院新生儿科 严超英严超英 2 指在新生儿期由于胆红素代谢异指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的的一组临床综合征一组临床综合征。一、定义一、定义 3 二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢 4 衰老红细胞衰老红细胞 80%血红素血红素 间接胆红素（未结合）间接胆红素（未结合）旁路胆红素旁路胆红素 20%白蛋白白蛋白 Y、Z 蛋白摄取蛋白摄取 肝脏肝脏 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶 直接胆红素（结合）直接胆红素（结合）胆道胆道 肠道肠道 直接胆红素直接胆红素 细菌细菌 胆素原胆素原 粪胆原粪胆原 排出体外排出体外 入血入血 肾肾 尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素-葡萄葡萄糖醛酸糖醛酸苷酶苷酶 间胆间胆 肠肝循环肠肝循环 脂溶性脂溶性 血脑屏障血脑屏障 尿中排出尿中排出 水溶性水溶性 血脑屏障血脑屏障 尿中排出尿中排出 血红素加氧酶血红素加氧酶 粪胆素粪胆素 粪胆素粪胆素 新生儿新生儿 5 肝功能不成熟肝功能不成熟 三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点 间胆产生多间胆产生多 来源多来源多 转运功能不足转运功能不足 肠肝循环增加肠肝循环增加 摄取功能差摄取功能差 转换功能差转换功能差 排泄功能差排泄功能差 6 生后生后RBCRBC破坏多破坏多 RBCRBC寿命短寿命短 体积大，变形能力差体积大，变形能力差 血红素加氧酶含量高血红素加氧酶含量高（77天天 ）主要来源多主要来源多 旁路来源多旁路来源多 成人：成人：1010-20%20%足月儿：足月儿：25%25%早产儿早产儿：30%30%7 早产儿早产儿：白蛋白量较少：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒，缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质低血糖、夺位物质 白蛋白联结转运功能不足白蛋白联结转运功能不足 影影 响响 因因 素：素：8 肠道中肠道中-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 含量活性含量活性升高升高 肠道肠道正常菌群正常菌群尚未建立尚未建立 新生儿肠肝循环特点：新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多间胆吸收增多 原原 因因 9 肝细胞排胆功能差：肝细胞排胆功能差：Y Y、z z蛋白不足，蛋白不足，足月儿生后足月儿生后5 5天天其其浓度开始上升浓度开始上升，1010-1515天天达成人水达成人水平。早产儿晚平。早产儿晚1 1-2 2周周。摄取功能差：摄取功能差：转换功能差：转换功能差：肝酶活性不足，肝酶活性不足，足月儿生后足月儿生后7 7天天其活性开始上升其活性开始上升，1515天天达成人达成人水平。早产儿晚水平。早产儿晚1 1-2 2周周。早产儿更为明显早产儿更为明显 10 四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类 生理性黄疸生理性黄疸 病理性黄疸病理性黄疸 11 黄疸于生后黄疸于生后2 2-3 3天天出现出现,4 4-5 5天天达达高峰，足月儿高峰，足月儿2 2周周内消退，早产内消退，早产儿可迟至儿可迟至3 3-4 4周周。生理性黄疸生理性黄疸 特点：特点：原因：原因：新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 治疗：治疗：无需特殊处理。无需特殊处理。无症状无症状 血清总胆血清总胆 足月儿足月儿:12.9mg/dl:12.9mg/dl 早产儿早产儿:15mg/dl:2mg/dl2mg/dl 特点特点：病理性黄疸病理性黄疸 早早：2424小时内或小时内或晚晚，重重，长长或退而或退而复现复现 有相应症状有相应症状 血清总胆血清总胆 足月儿：足月儿：12.9mg/dl12.9mg/dl 早产儿早产儿:15mg/dl:15mg/dl 或或 病因：病因：复杂复杂 治疗：治疗：病因治疗病因治疗 13 母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 新生儿败血症新生儿败血症 五、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类 以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸 少见病少见病 其他其他 以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸 代谢性疾病代谢性疾病 混合性胆红素血症：混合性胆红素血症：溶血性黄疸溶血性黄疸 a1 1-AT缺乏症缺乏症 半乳糖血症半乳糖血症 肝 败 胆 14 暂停母乳至胆红素降至安全范围暂停母乳至胆红素降至安全范围 发病情况：发病情况：病因：病因：特点：特点：治疗：治疗：3 3-8 8天出现，天出现，1 1-3 3周周达高峰，达高峰，6 6-1212周周消退。消退。无症状无症状 总胆常总胆常20mg/dl20mg/dl 停母乳停母乳3 3-5 5天天，黄疸减轻，黄疸减轻，总胆下降总胆下降50%50%以上可确诊。以上可确诊。-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 全程母乳喂养，全程母乳喂养，15 溶血性黄疸溶血性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿新生儿G6PD缺陷缺陷 遗传性球型遗传性球型RBC增多症增多症 新生儿新生儿RBC增多症增多症 局部出血局部出血 16 新生儿新生儿G6PD缺陷缺陷 病因：是一种性联不完全显性遗传病病因：是一种性联不完全显性遗传病 X 发病情况：我国南方多见，广东、广西、发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、云南、四川、台湾等四川、台湾等 机制：机制：G-6-PD 有增加有增加RBC膜抗氧化作用膜抗氧化作用 G-6-PD RBC膜脆性膜脆性 特点：生后特点：生后34天出现黄疸，进展快，天出现黄疸，进展快，47天达高峰天达高峰 诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性 溶血溶血 17 遗传性球型遗传性球型RBC增多症增多症 常染色体显性遗传，常染色体显性遗传，RBC膜结构膜结构异常，脆性增强异常，脆性增强 50%在新生儿其发病，易误诊在新生儿其发病，易误诊 结合家族史、结合家族史、RBC形态及脆性形态及脆性 试验可确诊试验可确诊 18 新生儿新生儿RBC增多症增多症 病因：病因：宫内缺氧宫内缺氧 异常输血异常输血 胎盘胎盘胎儿胎儿 胎儿胎儿胎儿胎儿 母亲母亲胎儿胎儿 表现：表现：生后多血貌，可伴发绀、低血糖生后多血貌，可伴发绀、低血糖 第天出现黄染且较重第天出现黄染且较重 静脉血压积静脉血压积 末梢血压积末梢血压积 19 局部出血局部出血 头颅血肿头颅血肿 颅内出血颅内出血 内脏出血内脏出血 吞咽血液吞咽血液 机制：机制：RBCRBC进入组织后其寿进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可命缩短而破坏加速，可被组织内被组织内血红素加氧酶血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为有再还原酶作用下变为胆红素。胆红素。20 其其 他他 低血糖低血糖 开奶延迟，呕吐开奶延迟，呕吐 糖尿病母亲之子糖尿病母亲之子 缺氧，酸中毒缺氧，酸中毒 低蛋白血症低蛋白血症 应用夺位物质药物应用夺位物质药物 胎粪排除延迟胎粪排除延迟 肠梗阻肠梗阻 先甲低先甲低 开奶延迟开奶延迟 胎粪中胆红素胎粪中胆红素量为足月儿每量为足月儿每日量的日量的5 5-1010倍倍 21 Crigler-Najjar Syndrome Gilbert Syndrome 少少 见见 病病 先天“酶”的缺先天“酶”的缺乏：乏：家族性暂时性家族性暂时性 高胆红素血症：高胆红素血症：Lucey-Driscoll Syndrome 母体含一种甙元母体含一种甙元“酶”抑制酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。物，通过胎盘进入胎儿体内。生后几天就出现黄疸，持续生后几天就出现黄疸，持续23周，可发生脑病，需换周，可发生脑病，需换血治疗。血治疗。22 Crigler-Najjar Syndrone I型型:常染色体隐性遗常染色体隐性遗传，病情重，全部发传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换生胆红素脑病，需换血治疗。血治疗。II型：型：Gilbert Syndrome 常染色体显性常染色体显性 遗传，病情轻，遗传，病情轻，可用酶诱导剂，可用酶诱导剂，24周正常。周正常。先天“酶”缺乏先天“酶”缺乏 克克纳氏综合症：纳氏综合症：23 新生儿肝炎新生儿肝炎 病因：病因：STORCH 病理特点：病理特点：临床表现：临床表现：轻型轻型普通型普通型 重型重型 治疗：治疗：保肝治疗：保肝治疗：激素疗法：激素疗法：机制：机制：药物：药物：地塞米松，强的松地塞米松，强的松 疗程：疗程：4 4-8 8周周 病原治疗：病原治疗：对症治疗：对症治疗：补充维生素、微量元素等。补充维生素、微量元素等。抗病毒、抗生素抗病毒、抗生素 24 病理特点病理特点 肝细胞巨样变肝细胞巨样变肝肝C C非特异性反应非特异性反应 肝炎肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 溶血病溶血病 感染感染 肝肝C 胆道胆道 25 B B超有相应改变超有相应改变 临床表现临床表现轻型：普通型轻型：普通型 起病缓、晚：起病缓、晚：生后生后1 1-3 3周周出现黄疸，持续长，出现黄疸，持续长，时轻、时重，时轻、时重，暗黄色暗黄色 伴有消化道症状：伴有消化道症状：尿、便异常：尿、便异常：尿深黄色，便色变浅，尿深黄色，便色变浅，间断性间断性 肝轻、中度肿大，脾一般不大肝轻、中度肿大，脾一般不大 实验室检查：实验室检查：GPT 胆红素胆红素 以以直胆为主，直胆为主，AFP 26 临床表现临床表现重型重型 症状、体征似胆道闭锁症状、体征似胆道闭锁 并发症：并发症：（IIII、VIIVII、IXIX、X X）出血症状出血症状 皮肤皮肤 消化道消化道 颅内颅内 低蛋白血症：低蛋白血症：肝昏迷肝昏迷:脂溶性维生素缺乏：脂溶性维生素缺乏：A A、D D、E E、K K 微量元素缺乏：微量元素缺乏：FeFe、ZnZn 27 B B超：有相应改变。超：有相应改变。病因：病因：特点：特点：生后生后2 2-3 3周周出现黄疸，出现黄疸，黄绿色黄绿色，进行性加重进行性加重。早期无症状，早期无症状，3 3个月左右可发展为胆个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。汁淤积性肝硬化，肝昏迷。持续性持续性排豆油色尿、白陶土色便。排豆油色尿、白陶土色便。肝脾明显肿大，质地硬。肝脾明显肿大，质地硬。化验：早期肝酶、化验：早期肝酶、AFPAFP正常，晚期增高。正常，晚期增高。总胆升高，总胆升高，直胆明显升高直胆明显升高。胆道闭锁胆道闭锁 不清，可能与宫内感染有关不清，可能与宫内感染有关 28 引起肝细胞巨样变引起肝细胞巨样变 败败 血血 症症 发生黄疸机制：发生黄疸机制：早期，间胆高为主早期，间胆高为主 晚期，直胆高为主晚期，直胆高为主 病原体引起病原体引起RBCRBC破坏破坏 毒素抑制肝酶活性毒素抑制肝酶活性 29 新生儿溶血病新生儿溶血病 (h(hemolytic disease of the newborn)emolytic disease of the newborn)30 一、一、概概 述述 定义：定义：本病是指因母婴血型不和引起的本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。新生儿同种免疫性溶血。发病情况发病情况：人类有人类有2626个血型系统，个血型系统，400400多个血型。多个血型。ABOABO RhRh MN MN Kell,BuffyKell,Buffy 85.3%85.3%14.6%14.6%0.1%0.1%Rh:Rh:汉汉 族：族：Rh(+):99.66%Rh(+):99.66%，Rh(Rh(-):0.34%):0.34%少数民族少数民族Rh(Rh(-)较多：维族，布依族，苗族较多：维族，布依族，苗族 白人白人 黑人黑人 31 二、发二、发 病病 机机 制制 RBC IgG 生理情况生理情况 病理情况病理情况 O型母亲型母亲 RBC RBC A A型胎儿型胎儿 血管外溶血血管外溶血 A A A IgG 32 胎儿胎儿RBCRBC抗原性较弱（为成人抗原抗原性较弱（为成人抗原1/41/4-1/51/5）母体本身存在的血型抗体主要为母体本身存在的血型抗体主要为IgMIgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体