新生儿乳糜胸.pdf

新生儿乳糜胸杨春芳陆达林新生儿乳糜胸是新生儿期比较罕见的疾病，但却是新生儿胸腔积液最常见的原因，发病率估计为1 1 0 0 0 0o t-2 ，P i s e k 在1 9 1 7 年首先描述此病。本病是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂或阻塞导致淋巴液即乳糜在胸腔的异常积聚，并引起严重的呼吸、营养以及免疫障碍的一种疾病。近年来，随着围生期医疗技术水平的提高，新生J Lb 胸外科手术以及中心静脉高营养的开展，关于新生儿乳糜胸诊断及治疗的个案报道较前增多，发病率有增高趋势，约为0 1 一0 5 L 3J。为提高对该病的认识及诊治水平，笔者搜集近期一些国内外的文献，加以综述。一、新生儿乳糜胸病因及分类现有的文献有多种分类方法，本研究根据病因分类，分为先天性乳糜胸和获得性乳糜胸两大类。1 先天性乳糜胸0 1,3,-8 ：系淋巴系统先天性结构发育异常，多见于胸导管缺如或连接部分狭窄梗阻、先天性淋巴管畸形等致淋巴管广泛扩张和破裂，或上腔静脉压力过高致淋巴液回流障碍，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸，如先天性肺淋巴管扩张症、广泛性淋巴管扩张症、上腔静脉综合征、纵隔肿瘤等。通过产科超声检查，部分病例在宫内可发现胎儿乳糜胸，多合并胎儿水肿和羊水过多。对原因不明的病例称为自发性或特发性乳糜胸，该部分病例占报道的大多数。也有部分病例伴发于其他先天性疾病，包括先天性心脏病、2 l 一三体综合征、N o o n a n 综合征、先天性甲状腺功能减低等等，乳糜胸与伴发疾病之间的关系不明确。先天性乳糜胸国外报道多为早产儿，而国内作者报道足月儿偏多。患儿出生时由于呼吸受阻和伴发疾病常在2 4h 内出现呼吸窘迫症状以及严重窒息缺氧。2 获得性乳糜胸：也称创伤性乳糜胸H J。指出生后由于其他疾病导致胸导管或大淋巴管损伤并发乳糜胸，可分医源性和非医源性，获得性乳糜胸主要为医源性。医源性获得性乳糜胸早期文献称主要由作者单位：2 3 0 0 0 1 合肥，安徽省立医院儿科于产伤和产时颈腰脊柱过伸引起胸导管撕裂所致，近年来由于新生儿心胸手术和中心静脉高营养的开展，胸腔手术后并发乳糜胸的报道较多，主要包括先天性心脏病、食道闭锁、先天性膈疝等手术。中心静脉穿刺置管进行静脉高营养治疗亦可并发乳糜胸，多发生在极低出生体重儿，其原因为上腔静脉和无名静脉发生栓塞使淋巴液回流障碍引发乳糜胸。气胸行胸腔置管引流治疗时也可损伤胸导管从而发生乳糜胸H J。非医源性的获得性乳糜胸相对较少，仅查阅到2 例肺炎后出现乳糜胸的报道旧J。二、临床表现1,3,5,9-|3 1 临床症状与检查：先天性乳糜胸的临床症状多发生在出生后2 4h 内，大多有羊水过多的病史，出生时常发生重度窒息，临床表现包括呼吸急促、呼吸困难、发绀等呼吸窘迫症状和胸腔积液的症状体征，早产儿多伴有头皮、颈部、四肢以及胸壁等处局部或全身的水肿。先天性乳糜胸国内报道多为单侧，而国外报道多为双侧且为中大量的积液。获得性乳糜胸多为单侧，与胸导管受损伤的部位有关。胸导管在第5 6 胸椎水平从脊柱右侧移行至左侧，损伤发生在第5 胸椎水平以上，则发生在左侧。初次穿刺乳糜液的颜色多为浅黄一橙黄色清亮液体，经口喂养普通配方奶后则变为牛奶样，再以中链三酰甘油配方奶喂养后乳糜重新变为黄色清亮。乳糜液的理化特征：浅黄或橙黄清亮液体或牛奶样液体，无味无菌，p H 值7 4 7 8，比重1 0 1 2 1 0 2 5，淋巴细胞占有核细胞比例 8 0，个例报道大多在9 0 以上。总蛋白2 1 5 9g L，糖2 7 1 1 1m m o t L，电解质与血浆相同。三酰甘油 血浆含量，胆固醇血浆含量，胆固醇三酰甘油 3 周，不应超过4 周，即应采用手术治疗，避免因长期不能控制病情而导致患儿全身情况差(营养不良、感染并发症等)不能耐受手术并增加术后并发症。由于胸导管解剖位置的变异，经右胸行胸导管结扎术的疗效并不满意，在乳糜泄漏侧结扎主导管及所有分支可提高手术成功率，但同时也扩大了胸部损伤面积。胸腹膜分流术及胸膜剥离术报道有较高的手术成功率。参考文献 1 黄玫新生儿先天性乳糜胸五例(附文献复习)中华围产医学杂志，2 0 0 4，7：3 8 8-3 8 9 2 M a a y a n M e t z g e rA，S a c kJ，M a z k e r e t hR，e ta 1 S o m a t o s t a t i nt r e a t m e n to fc o n g e n i t a lc h y l o t h o r a xm a yi n d u c et r a n s i e n th y p o t h y r o i d i s mi nn e w h o r n s A e t aP a c d i a t r。2 0 0 5，9 4：7 8 5-7 8 9【3 金汉珍，黄德珉，官希吉，主编实用新生儿学第3 版北京：人民卫生出版社，2 0 0 2 4 4 9-4 5 0 4】R o e h aG F e m a n d e sP，R o e h aP，e ta 1 P l e u r a le f f u s i o n si nt h e 脖o n a t e A e t aP a e d i a t r。2 0 0 6，9 5：7 9 1-7 9 8 5 K u m a rV。B r o a d b e n tR，F i n e rN N P l e u r a le f f u s i o na n dap a a h lh y d r o p i cs【a t e C M A J，1 9 8 6。1 3 4：7 7 1 7 7 3 万方数据3 7 2 6】丁召路吴晰，孙钢，等先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析基础医学与临床，2 0 0 6 2 6：1 0 1 9 1 0 2 2 7 魏福明，朱俊，严靖2 l-i 体综合征并乳糜胸I 例实用儿科临床杂志2 0 0 5，2 0：2 3 6-2 3 8 8】K e s s e lI，M a k h o u lI R，S u j o vP C o n g e n i t a lh y p o t h y r o i d i s ma n dn o n i m m u n eh y d r o p sf 6 t a l i s：a s s o c i a t e d?P e d i a t r i c s。1 9 9 9。1 0 3：e 9 9 李建民，文平，黄玉春新生儿乳糜胸四例中国新生儿科杂志，2 0 0 6，2 1：2 3 3 2 3 4 1 0 黄瑞文，黄玫孙正香，等新生儿乳糜胸(腹)1 8 例分析中国误诊学杂志，2 0 0 7 7：4 3 9 0-4 3 9 i 1 l】章祖抚新生儿乳糜胸误诊一例新生儿科杂志，1 9 9 2，7：封4【1 2 吴苔，高德春新生儿先天性乳糜胸的临床分析中国医学科学院学报，2 0 0 6。4：3 0 4 1 3 梁学恩，梁淡湄新生儿乳糜胸2 例报告新生儿科杂志，1 9 9 9 1 4：2 2 4 1 4 R a s i a hS V，O e iJ，L u iK O c t r e o t i d ei nt h et r e a t m e n t0 f c o n g e n i t a lc h y l o t h o r a x JP a e d i a t rC h i l dH e a l t h 2 0 0 4。4 0：5 8 5-5 8 8 1 5 M a r g a uR，A m a r a lJ G C h a i rP G，e ta 1 P e r c u t a n e o u st h o r a c i cd r a i n a g ei nn e o n a t e s：c a t h e t e rd r a i n a g eV e l s U f lt r e a t m e n tw i t ha s p i-r a t i o na l o n e R a d i o l o g y 2 0 0 6，2 4 1：2 2 3-2 2 7 1 6 H a r r i sA G S o m a t o s t a t i na n ds o m a t o s 忸t i na n a l o g u e sp h a r m a c o k i n e t i C Sa n dp h a r m a c e d y n a m i ce f f e c t s G u t 1 9 9 4 3 5：S 1 搿【1 7 L i mK A K i mS H，H u hJ。e ta 1 S o m a t o s t a t i nf o rp o s t o p e r a t i v ec h y l o t h o r a xa f t e rs u r g e r yf o rc h i l d r e nw i t hc o n g e n i t a lh e a r td i e a s e JK o r e a nM e dS c i，2 0 0 6，2 0：9 4 7-9 5 1 1 8 P a g e t B r o w nA。K a n w i n k e lJ，R o d g e r sB M，e ta 1 T h eu o fO C t-r e o t i d et ot r e a tc o n g e n i t a lc h y l o t h o r a x JP e d i a t rS t a g。2 0 0 6。4 1：8 4 5 8 4 7 1 9 李群冯爱强，周菊玲，等新生儿乳糜胸八例分析中国误诊学杂志，2 0 0 4。4：6 0 8-6 0 9 2 0】文平，曹立盛丁学前，等新生儿自发性乳糜胸二例中华小儿外科杂志2 0 0 2，2 3：1 1 0(收稿日期：2 0 0 8-0 3-2 4)病例报告新生儿盲肠穿孔一例卢泳雪黄葆莹吴丽娜麦智广患儿男，3 6h，因“生后腹胀、呕吐3 3h 入院”。第1 胎第l 产，胎龄3 8 周，因孕母胎膜早破1d，在本院剖宫产娩出，羊水量正常、清，A p g a r 评分均1 0分，出生体质量3 0 0 0g。生后3h 喂奶渐出现腹胀，间歇呕吐，非喷射状，呕吐物为黄白色胃内容物，生后2 4h 未排便，直肠指检，排少量白色黏液粪便1次。体检：T3 6 5，R R5 0；欠m i n，P1 3 0 次m i n，B P8 0 4 2m m H g，一般状态可，易激惹，皮肤轻度黄染，心肺检查无异常，腹部稍膨隆，腹围3 4c m，肠鸣音减弱。入院1 0h，出现低热3 8，全身皮肤苍黄，B P8 4 4 4m m H g。呻吟气促，R7 0 8 0 次m i n，肺呼吸音粗，心率1 8 0 2 0 0 汝：m i n，律齐，心音有力，腹胀加重，腹围3 9 啪，腹壁静脉显露，股动脉搏动减弱。腹部立卧位片：双膈下大片状游离气体影，考虑消化道穿孔。血W B C2 4 1 1 0 L，C R P5 0m g L；入院1 2h 行剖腹探查，见：盲肠前壁穿孔，大量胎粪外溢腹腔，考虑盲肠穿孔，胎粪性腹膜炎。术中充分清洗腹腔，行回结肠端端吻合术。病理：破裂口周围肠壁均见血管扩张，伴较多淋巴浆细胞浸润，符合穿孔炎症改变。全血培养无细菌、真菌、厌氧菌。腹腔液粪肠球菌培养阳性。术后禁食，抗感染、肠道外营养、胃肠减压等治疗。1 0d 后患儿吃奶好，粪便正作者单位：5 2 8 0 0 0 广东省佛山市第一人民医院儿科常。病愈出院。讨论新生儿肠穿孔的原因通常为：(1)坏死性小肠结肠炎引起的肠坏死性穿孔。(2)机械性肠梗阻如先天性肠闭锁、肛门闭锁、长段或全结肠型巨结肠等疾病引起。(3)单纯性肠穿孔，还被称为局灶性、自发性或特发性肠穿孔，发病机制目前尚不清楚，可能跟缺血缺氧、感染等有关，发生率低，郭氏等统计北京儿童医院近1 5 年来约l 一2 例年。病理表现为单一灶状肠壁破溃，穿