血液系统对应.doc

1-1 骨髓小粒铁染色：缺铁性贫血 缺铁性贫血诊断：1、异食癖；2、皮肤干燥、毛发 无泽、反甲；3、口炎、舌炎；4、心脏杂音 溶血性贫血 1、 红细胞膜结构异常：PNH 2、 红细胞酶的异常：蚕豆病 3、 血红蛋白异常：地中海贫血 红细胞中心淡然区扩大：缺铁性贫血 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血 卜啉：缺铁性贫血 缺铁性贫血最敏感的指标：血清铁蛋白 缺铁性贫血的确诊：骨髓体染色 贫血+肝脾不大：再障 全血细胞减少：再障 贫血+全血细胞减少：再障 贫血+无巨核细胞：再障 贫血+碱性磷酸酶积分上升（NAP）：再障 酸溶血（ham）试验阳性：PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿) 病态造血：MDS（骨髓增生异常综合症） 黄疸+贫血：溶血性贫血 血红蛋白尿+黄疸+四肢腰背酸痛：溶血性贫血 Coombs试验阳性：自身免疫性溶血性贫血 红细胞渗透性脆性试验：遗传性球形细胞增多症 高铁血红蛋白还原试验：蚕豆病 原始细胞：白血病 急粒：即急非淋 发热+感染+出血：白血病 急非淋—来源骨髓—又称急粒 Auer小体阳性：急粒 POX（过氧化物酶）阳性：急粒 PAS(糖原反应)阳性：急淋 M5(急性单核细胞白血病)：NSE（非特异性脂酶 ）阳性+ 能被氟化钠抑制（NAF抑制） M3(急性早幼粒细胞白血病)：骨髓中以多颗粒的早幼 粒细胞为主，≥30%。并发DIC M4、M5侵犯牙龈、皮肤 慢粒：最典型症状，巨脾 NAP(碱性磷酸酶积分)↓ 慢粒 NAP ↑ 1、再障；2、类白血病 Ph染色体阳性：慢粒 Bcr/abl(融合基因)：慢粒 白细胞增多+嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多：慢粒 本周蛋白：多发性骨髓瘤（首选自体移植） 慢粒： 1、 慢性期：原始细胞：＜10% 2、 加速期：原始细胞：10%-20% 3、 急变期：原始细胞：＞30% MDS中的RAEB型 1、 出现原始细胞 2、 病态造血 3、 RAEB-t可有Auer小体 R-S细胞：霍奇金淋巴瘤 HL（霍奇金淋巴瘤）的治疗：MOPP NHL：COP、CHOP(中高度恶性组) 慢粒治疗最有效的是：骨髓移植 慢粒的治疗：羟基脲（特异性抑制DNA合成药物） 中枢神经系统白血病的治疗（鞘内注射甲氨蝶呤） ALL（急淋）化疗方案：VP（长春新碱、泼尼松） VDP：VP+柔红霉素；VDLP：VDP+左旋门冬酰胺酶 ANLL(急粒)：化疗方案：首选DA（柔红霉素+阿糖胞苷） HA(三尖杉酯碱+阿糖胞苷) M3用全反式克拉维甲酸（ATRA） 阿糖胞苷的副作用：心脏毒性 长春新碱的不良反应：末梢神经炎 CTX不良反应：出血性膀胱炎、脱发、偶有心肌损害 CR（完全缓解）：1、骨髓象：原始细胞≤5%；2、外周血 白细胞分类中无白血病细胞；3、相关症状及体征消失。 不要1味而补；3年了，早该有了，4年前礼单也收了，我担心6月的红花是否盼来7月最后的希望 （1；M1,味，急性粒细胞；未分发型）；（而，2补，部分分化型） （3，M3,早幼粒细胞）；（4，M4，礼单，粒-单） （我—5，担—单核细胞）；（6_M6，红—红白血病） （7，M7，最后—巨核） 遗传性球形细胞增多症：脾切除首选 效果最好，最有价值。 HL的分期 1、 病变局限一个淋巴结区或淋巴结外单一器官 2、 病变累及横隔同一侧的淋巴结，淋巴结以外器官受累 3、 隔上下淋巴结累及，伴脾累及，淋巴结以外器官受累 4、 多出淋巴结及淋巴结以外器官，累及肺、肝及骨髓 （HL病人有发热，就是B组，否则就是A组） 贫血 贫血是外周血单位体积中红细胞数，血红蛋白量和红细胞压积低于正常 根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血成年女性低于110g/L 根据病因及发病机制贫血可分为红细胞生成减少，红细胞破坏过多及失血三类 正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部 血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力 贮存铁A 以铁蛋白和含铁血黄素形式存在B 铁蛋白主要在细胞浆中C 含铁血黄素可能是变性的铁蛋白 D 体内铁主要贮存在肝脾骨髓 体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是骨髓贮存铁减少或缺乏 早期缺铁性贫血形态学改变为正细胞正色素性贫血 缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血 血清铁降低诊断缺铁性贫血最有意义 血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于缺铁性贫血 慢性骨髓炎患者，发现贫血，红细胞为正常细胞型，血清铁450μg.L，总铁结合力2000μg.L，骨髓细胞外铁（++），贫血症诊断为慢性感染性贫血 治疗缺铁性贫血的主要目的是补足贮存铁 铁制剂治疗缺铁性贫血，其疗效指标最早出现的是网织红细胞数上升 缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是网织红细胞数升高 口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗是血红蛋白达正常后再继续服一个月，6个月时还可复治3～4周 再障最主要的诊断依据是骨髓增生不良 再障与PNH不发作型难鉴别 再障的病理改变组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少 急慢性再障疾病骨髓巨核细胞减少 雄激素治疗再障的机制直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EPO生成 再障血象骨髓象特点呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少 急性再障感染最多见于呼吸道 全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象骨髓象不见于低增生性白血病 骨髓中不出现幼红细胞的疾病再障 溶血性贫血的定义红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力 原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在骨髓 急性溶血的开始症状是腰背及四肢酸痛，头痛，呕吐，寒战，高热等 急性溶血或慢性溶血急性发作与慢性溶血不同之处为出现高热，休克可伴有血红蛋白尿 血管内溶血的主要实验室检查为血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性 周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是网织红细胞绝对数 诊断溶血性贫血最可靠的指标是红细胞寿命缩短 自身免疫性溶血性贫血抗人球蛋白试验阳性 对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最具有确诊意义的试验是酸化血清溶血试验 贫血伴轻度黄疸最可能的诊断的溶血性贫血 诊断慢性血管内溶血的重要依据是尿含铁血黄素阳性 脾切除对遗传性球形红细胞增多症贫血疗效最好 用于胃切除后引起的缺铁性贫血右旋糖酐铁注射 雄激素用于治疗再生障碍性贫血 白血病 FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性ALL-L3 急性白血病发生贫血的最主要因素是骨髓造血受白血病细胞干扰 急性白血病出血的主要原因是血小板减少 易发生DIC的白血病是AML-M3 慢粒患者，WBC65×10 9 .L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是脾梗死脾周炎 对于M1正确的是骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞>90% 急性白血病浸润所致体征最多见于淋巴结，肝脾肿大 急性淋巴细胞性白血病为儿童最多见的急性白血病 慢粒病人有哪条染色体改变t（9:22）（q34:q11） 中枢神经系统白血病多见于儿童急淋 非特异酯酶阴性符合M3特点 急性早幼粒细胞白血病细胞中含粗大嗜清颗粒比例≥30% 慢粒最突出的特征是粒细胞显著增多，脾明显肿大 急慢性白血病鉴别主要依靠骨髓原始细胞的多少 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于慢粒白血病 脑膜白血病发病机制是多数化疗药物，不能透过血脑屏障 NAP活性明显增高见于类白血病反应 骨髓中原粒细胞>30%对诊断慢粒白血病急性变有意义 类白血病反应的特点是外周血出现幼稚细胞，NAP活性增高 Auer小体最常见于急粒白血病 类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高 慢粒白血病的临床特点脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力 急性粒细胞白血病可见Auer小体 急淋血病首选治疗药物是VP 类白血病反应NAP强阳性 急淋白血病PAS阳性 慢性粒细胞白血病t（9:22）（q34:q11） 急性单核细胞白血病非特异性酯酶阳性，能被NaF抑制 再生障碍性贫血骨髓增生低下，造血细胞减少 缺铁性贫血红细胞大小不等，中心淡染区扩大. 淋巴瘤 治疗霍奇金病MOPP 治疗非霍奇金病CHOP 治疗慢性粒细胞白血病羟基脲. 治疗急性非淋巴细胞白血病DA 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是有抗血小板抗体 ITP做骨髓检查的主要目的是排除引起血小板减少的其他疾病 ITP首选治疗是I糖皮质激素 关于急性ITP骨髓巨核细胞以幼稚型为主 过敏性紫癜哪种类型最常见皮肤型 过敏性紫癜血管壁变态反应 肝病出血倾向某些凝血因子合成减少 DIC消耗性凝血障碍 血友病因子Ⅷ缺乏 类型 特点 考点 急粒（M1、M2、M3） DA方案化疗 Auer小体 过氧化物酶 POX（+ ~ +++） ① 非特异性酯酶 NSE（—） 粒细胞肉瘤 绿色瘤 1、 出现Auer小体是哪类白血病？ 2、 POX阳性的是哪类? 3、 急粒用哪个方案化疗 急性早幼粒（M3） 易发生DIC ② 颅内出血常是死因 全反维甲酸（AT—RA）治疗 ③ 不行骨髓移植 ④ 过氧化物酶 POX 强阳性 胞浆中大小不等颗粒成堆棒状小体 1、 易发生DIC是哪个？ 2、 M3常见的死亡原因 3、 维甲酸可治疗哪个？ 4、 哪个一般不用骨髓移植 急粒—单核（M4） 易浸 润牙龈、皮肤 Auer小体 急单核（M5） 易浸 润牙龈、皮肤 Auer小体 过氧化物酶 POX（— ~ + ） 非特异性酯酶 NSE（+）能被NaF抑制⑤ 1、 哪个NSE（+），能被NaF抑制。 红白血病（M6） 糖原染色 PAS ( 强阳性 )⑥ 1、哪个PAS ( 强阳性 )？ 急淋 VP方案化疗 淋巴结肿大 中枢神经浸润 ⑦ 睾丸浸润 过氧化物酶 POX（—） 非特异性酯酶 NSE（—） 1、 治疗脑膜白血病首选：甲氨蝶呤 2、 哪种容易睾丸浸润 3、 容易中枢神经浸润的是？ 4、 急淋的治疗方案是？ 5、 POX（—）和NSE（—）的是？ 慢粒 费城染色体（PH染色体） ⑧ 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP↓ 巨脾 ⑨ 中性中幼粒、晚幼粒、杆状核粒↑ 羟基脲治疗 ⑩ 1、（PH染色体）阳性的是？ 2、什么白血病脾大厉害？ 3、慢粒治疗首选？ 4、慢粒与类白血病反应的鉴别？ 类白血病反应 有原发病表现：感染或肿瘤 白细胞＜50 X 109/L 费城染色体（PH染色体）（—） 脾不如慢粒大 中性粒细胞胞浆内有中毒颗粒、空泡 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP （强阳性） 1、NAP （强阳性）的是？ 说明：1、 过氧化物酶 POX 非特异性酯酶 NSE 糖原染色 PAS 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 2、 细胞化学染色 可以鉴别各型白血病 3、 DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） VP方案（长春新碱+泼尼松）