神经病学(考前重点突击)-完整.doc3.doc

神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。 感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。 瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。 脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。 颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢. 马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。 霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少； 癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍. 癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性. 自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟. 癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。 假性发作 pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样 ③发作时意识存在，没有真正的意识丧失 ④发作时脑电图上无痫性放电 ⑤抗癫痫药治疗无效。 Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。 Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。 帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。 疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。 开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。 异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。 脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。 短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。 特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。 蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。 脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。 缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。 腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。 腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。 重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。 肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。 蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６ 周蛋白增高最明显。 1．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。 传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。 深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。 区别： （1）感受器不同： 浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。 （2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）。 （3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。 2．有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。 a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。 b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。 c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。 3．帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展 。 主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。 次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。 辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常； 尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。 4．鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 ⑴ 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. ⑵ 髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚. ⑶ 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 5.脊髓半切损害 后角：节段性，分离性浅感觉障碍。 后根：节段性感觉障碍，根痛。 灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。 后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨） 锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪； 脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍； 6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失. ① 高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗. ② 颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。 ③ 胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位； ④ 腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； ⑤ 圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常； ⑥ 马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。 6．癫痫发作 2 个主要特征：⑴ 临床表现：① 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵ 脑电图：痫性放电。 全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊， 失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆， 复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，