一例儿童甲亢的病例分享.pptx

“大眼睛大眼睛”女孩“心动”女孩“心动”的告白的告白 1例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报 参赛选手：指导老师：病例介绍 患儿，女，3岁11月。籍贯：河南浚县 主诉：多食、多汗、心率增快1年。病史汇报 怕热 易饥饿 多汗 心率增快 多语 以上症状1年 病史汇报 应激应激 精神创伤精神创伤 细菌病毒细菌病毒感染感染 平均每3个月，患“呼吸道感染”，多表现为发热，热峰39.5，多次于当地医院治疗。易激惹易激惹 /夜眠差夜眠差 乏力乏力/易倦易倦 便频便频/腹泻腹泻 多饮多饮/多尿多尿/消瘦消瘦 胸痛胸痛 复视复视/视力下降视力下降 眼眼胀胀/流泪流泪 下肢水肿下肢水肿 NO 病史汇报 FT3:34.8pmol/L，FT4:85.69pmol/L，TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院，2018-04-12 儿童甲亢？神志/精神/睡眠/大小便 既往史 个人史 家族史 1天前 为诊疗 甲功三项 体格检查 T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm 47 体格检查 Stellwag征（阳性征（阳性）瞬目减少瞬目减少 Graefe征（阴性征（阴性）眼球下转时上睑可以相应下垂眼球下转时上睑可以相应下垂 Mobius征（阴性征（阴性）集合运动正常集合运动正常 Joffroy征（阳性）征（阳性）上视时无额纹出现上视时无额纹出现 体格检查 视诊：视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过胸锁乳突肌外侧缘。触诊：触诊：可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤。听诊听诊：未闻及血管杂音。双侧甲状腺双侧甲状腺II II肿大肿大 体格检查 心脏 视诊：视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊：触诊：心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，搏动范围约2.5cm，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。叩诊：叩诊：左心界位于左乳外约1.0cm。听诊听诊：心率135次/分，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。心率增快心率增快 体格检查 神经系统：四肢：无水肿，无畸形，肌肉无萎缩，肌力、肌张力正常。肺部、腹部：查体无特殊。一般检查：一般检查：神志清楚，精神抖擞，多言多动，伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。神经反射：神经反射：膝腱反射亢进，病理反射未引出，无脑膜刺激征。初步诊断 1.甲状腺毒症：Graves病？垂体TSH腺瘤？甲状腺自主高功能腺瘤？2.Graves眼病？鉴别诊断 Graves病？垂体TSH腺瘤？高功能腺瘤？甲状腺炎？甲亢单纯性突眼？Graves眼病？眶内肿瘤？甲亢？贫血？心脏疾病？甲功异常 突眼 心率增快 辅助检查 甲状腺左侧叶 甲状腺右侧叶 提示：心动过速。甲状腺双侧叶弥漫性肿大。提示：窦性心动过速。辅助检查 血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、免疫五项均未见明显异常。甲功七项 FT3:26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB:10.93 IU/mL 辅助检查 垂体垂体核磁（平扫）核磁（平扫）垂体垂体核磁（增强后）核磁（增强后）头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号，考虑Rathke囊肿。诊断 a）慢性淋巴细胞性甲状腺炎：少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb、TPOAb 明显升高 b）垂体TSH腺瘤：多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高 c）自主高功能腺瘤：占位性病变 触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别 患儿患儿 不符合 影像学不支持影像学不支持 T3 T4 不符合 TSH 不符合 胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.B超不支持超不支持 诊断 d）眶内肿瘤：占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病 无上睑肥厚/浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差 CT/MRI扫描可明确 e）甲亢单纯性凸眼：与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少 f）心脏疾病/贫血：合并甲亢，双眼突出 轻压患儿眼球，有一定弹性 未完善影像检查 可能性不大 不考虑心脏疾病/贫血 胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012：2007-2011.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.符合 心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常 诊断 2016JTA儿童期起病Graves病治疗指南 患儿 1.T3、T4显著升高。2.TSH 24h 高 高 熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.药物的选择 MMI半衰期长，即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一次，依从性好。近年研究发现GD的病因和发病机制与自由基诱发的氧化应激有关。未经治疗的GD病人的血清脂质过氧化活性增强，血浆巯基和巯基裂解物水平下降，细胞内抗氧化酶活性增加，而细胞外的自由基清除系统不足，患者使用MMI治疗后，可逆转这些异常，较PTU更快控制症状。MMI较PTU安全。廖二元，莫朝辉.内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：601-631.熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.药物的剂量 QD/BID MMI起始剂量 TID PTU起始剂量起始剂量 按体重计算超成人剂量按体重计算超成人剂量 0.2 0.5 mg/kg/d 严重甲亢严重甲亢 可使用两倍可使用两倍 最大剂量最大剂量 MMI：15 mg/d PTU：300 mg/d 27.5mg/kg/d 随访的要求 虽然虽然MMI较较PTU安全，但安全，但MMI相关不良事件仍影响相关不良事件仍影响10%的患儿。的患儿。轻微 严重 每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。如果使用的是PTU，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA），以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.随访的要求 稳定稳定 减量减量 维持维持 停药停药 颜纯，王慕逖.小儿内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.通常甲功在服药23月后逐渐稳定。（强烈推荐/低级证据）血清FT4和FT3水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐/共识）减为初始剂量的1/41/2。药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。（强烈推荐/低级证据）多数甲亢复发出现在停药1年内，少数也有可能在停药1年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月，以降低甲亢 复发风险。（一般建议/低级证据）长期持续抗甲状腺药物治疗（510年），病情可能完全缓解。（一般建议/中级证据）持续使用抗甲状腺药物（隔天1片）超过6个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议/共识）GO的治疗 放射 手术 激素冲击 研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低，病情轻。在甲状腺功能稳定的情况下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。俞丹阳，魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志，2016，34（8）：716-719.保守治疗 疗效的评价 本例患儿(17.0kg)4周 FT3 Pg/mL FT4 ng/dL TSH uIU/mL TG ng/mL TG-Ab IU/mL A-TSHR IU/L TPO-AB IU/mL 治疗前 治疗后 26.89 7.77 40.00 10.93 3.77 1.26 0.031 142 20 10 复查血常规、肝肾功能未见异常。原剂量治疗 4周后复诊 MMI：7.5mg/d (7.5mg qd)Thanks for your attention!