PBC诊治共识（2015年版）孔练花2016-01-191.概述原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁性疾病；机制不完全清楚；多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒；病理特点：进行性非化脓性破坏性肝内小胆管炎症，最终进展至肝硬化；血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性；UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。2.流行病学PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报道本病的年发病率为0.33/10万～5.8/10万，患病率为1.91/10万～40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高3.自然史（四个阶段）临床前期无症状期症状期失代偿期4.临床表现常见临床表现：乏力瘙痒门静脉高压胆汁淤积症相关表现：骨病脂溶性维生素缺乏高脂血症合并其他自身免疫性疾病的表现干燥、类风关、甲状腺疾病等5.实验室、影像学及病理学检查5.1生化学检查ALP升高是其最突出的生化学异常，2-10倍，且可见于疾病的早期及无症状患者。血清GGT亦可升高ALT及AST通常正常或轻至中度升高，一般不超过5倍正常上限自身抗体：血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为90%--95%。但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一种或一种以上的抗体阳性。血清IgM升高IgM升高时PBC的实验室特征之一；IgM可有2～5倍的升高，甚至更高。影像学检查有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗阻；可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病变；瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。病理改变：最终进展至肝硬化发生肝内胆汁淤积及肝纤维化小胆管进行性减少肝内<100um的小胆管的非化脓性破坏性炎症分为四期I期：胆管炎期II期：汇管区周围炎期III期：进行性纤维化期IV期：肝硬化期6.诊断要点：以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2～4×ULN免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为主，ＡＭＡ阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型（ＡＭＡ－Ｍ２）最具特异性影像学检查：超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC肝活组...
