IPH病例讨论.ppt

间歇发绀、气促、肺间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变部弥漫性病变 杨小鹏病例讨论杨小鹏病例讨论钟礼立钟礼立 病史特点病史特点 男男 1010岁岁 怀化新晃人怀化新晃人 间歇发绀间歇发绀 气促气促3 3年年 急性发作急性发作2 2次次,均有发热，好转快，间歇期活动不均有发热，好转快，间歇期活动不耐受耐受 2 2岁时因缺铁性贫血输血治疗岁时因缺铁性贫血输血治疗,后无贫血后无贫血 反复追问病史有一次咯血史反复追问病史有一次咯血史 否认否认“肝炎肝炎”“”“结核结核”等传染病接触史，无药物等传染病接触史，无药物及食物过敏史。无疫水化学物质接触史及食物过敏史。无疫水化学物质接触史 体查特点体查特点 无气促发绀，无气促发绀，活动后活动后SPO2SPO2下降下降（98988080）无贫血体征无贫血体征 两拇指形似杵状指两拇指形似杵状指 实验室检查特点实验室检查特点 PPD皮试（皮试（-），），TB-Ab（+）血常规血常规WBC6.4*109/L，HGB152g/l 抗抗O 1510IU/m，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、全套、变应原皮试变应原皮试、哮喘三项、哮喘三项、ANCA均阴性均阴性，肝功能、心肌酶、肝功能、心肌酶、肾功能肾功能、血沉、血沉、C反应蛋白、反应蛋白、血涂片、血涂片、免疫全套正常免疫全套正常 血清铁蛋白血清铁蛋白212.86ng/ml，网织红，网织红 2.9%心电图未见异常心电图未见异常,血气分析血气分析 实验室检查特点实验室检查特点 纤支镜纤支镜:涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌(-),),灌洗液痰培养灌洗液痰培养(-),),灌灌洗液免疫球蛋白洗液免疫球蛋白(-)纤支镜灌洗液找纤支镜灌洗液找含铁血黄素含铁血黄素细胞细胞(+)(+)肺泡灌洗液肺泡灌洗液PASPAS染色见较多上皮细胞及吞噬细胞染色见较多上皮细胞及吞噬细胞.特殊染色特殊染色:PAS(:PAS(-)灌洗液细胞分类：灌洗液细胞分类：影像检查特点影像检查特点 心脏彩超未见异常心脏彩超未见异常 胸片及胸部胸片及胸部CTCT均示肺部弥漫性改变：急性均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，发作期有肺泡填充实质改变，影像影像变化较变化较快快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主 肺功能：混合型通气功能障碍肺功能：混合型通气功能障碍 病例分析（一）病例分析（一）活动不耐受肺影像学提示：活动不耐受肺影像学提示：弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患 已知原因已知原因 未知原因未知原因 已知原因已知原因 感染感染 细菌：细菌：结核结核 病毒：病毒：真菌真菌 支原体支原体 寄生虫寄生虫 其它其它 吸入性疾病吸入性疾病 过敏性疾病过敏性疾病 肿瘤肿瘤 结缔组织疾病结缔组织疾病 心血管心血管 放射性放射性 未知原因未知原因 弥漫性间质性疾病弥漫性间质性疾病 肺结节病肺结节病 PAP 肺朗罕氏细胞增生症肺朗罕氏细胞增生症 IPH 肺肾综合症肺肾综合症 肺泡微结石症肺泡微结石症 病例分析（二）病例分析（二）灌洗液分析提示：灌洗液分析提示：弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血(DAH)具有毛细血管炎的具有毛细血管炎的DAH 韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿 系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎 混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症 过敏性紫癜过敏性紫癜 不具有毛细血管炎的不具有毛细血管炎的DAH IPH 肺肾综合症肺肾综合症 SLE 结节性硬化结节性硬化 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 肺血管疾病肺血管疾病 最后诊断最后诊断 特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（IPH)不支持点：不支持点：咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及影像学重影像学重 无贫血，而且现在无贫血，而且现在血红血红蛋白增高蛋白增高 支持点：支持点：儿童儿童 曾有咯血，贫血曾有咯血，贫血 影像学特点影像学特点 灌洗液含铁血黄素细胞灌洗液含铁血黄素细胞（）（）无肾脏及其它系统损害无肾脏及其它系统损害 实验室检查实验室检查 治疗治疗 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 其他免疫抑制剂：环磷酰胺等其他免疫抑制剂：环磷酰胺等 氯喹或羟氯喹治疗氯喹或羟氯喹治疗 双侧肺移植双侧肺移植 预预 后后 本病自然病程与预后差异很大本病自然病程与预后差异很大,取决于肺出血程度取决于肺出血程度及持续时间及持续时间 长期小剂量激素治疗可改善预后长期小剂量激素治疗可改善预后,长期接受正规免长期接受正规免疫抑制治疗的患者疫抑制治疗的患者,86%可以获得至少可以获得至少5 年的生存年的生存期期,有报道平均生存期可达到有报道平均生存期可达到10年以上年以上,血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关能与反复肺出血有关,为预后不良因素为预后不良因素 文献复习文献复习 肺泡出血综合征肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS）定义定义 常常为一危及生命的严重并发症，多发生常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺泡出血（肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、内，可发生呼吸困难、咯血、X 线胸片为线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征 病因病因 根据是否伴有血管炎对病因加以分类根据是否伴有血管炎对病因加以分类 全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 抗肾小球基底膜抗体相关性疾病抗肾小球基底膜抗体相关性疾病 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 感染感染 药物中毒或过敏药物中毒或过敏 吸入毒物等吸入毒物等 尚有部分病因至今尚不明了尚有部分病因至今尚不明了IPH等等 临床表现临床表现 是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重期内贫血加重(24 h 血红蛋白降低血红蛋白降低2 g/dL 以上以上)。是呼吸困难是呼吸困难,气憋伴干咳。此症状可发生在原有基气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重础病的基础上突然加重,亦可亦可“爆发式爆发式”发生。患发生。患者表现为烦躁、发绀、缺氧者表现为烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫严重者呼吸窘迫,张口张口呼吸并有呼吸并有“频死频死”感觉感觉,此时血氧分压明显下降此时血氧分压明显下降,或或伴呼吸性碱中毒伴呼吸性碱中毒,以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈出血所充盈,通气通气/血流比例失调血流比例失调,加之贫血所致。加之贫血所致。肺肺 实验室检查实验室检查 胸部胸部X 片及片及CT(HRCT)是诊断的必要条件是诊断的必要条件,即肺浸润有时很类似肺水肿的表现。双肺弥即肺浸润有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散散,或局限浸润或局限浸润,可见支气管含气征。一般可见支气管含气征。一般23 d 内吸收而呈网状内吸收而呈网状,12 周内可望吸收。很周内可望吸收。很少有胸腔渗出及肺不张少有胸腔渗出及肺不张 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)肺活检肺活检 诊断诊断 咳血咳血,严格除外已知病因的咳血严格除外已知病因的咳血,如感染、结核、新生物及如感染、结核、新生物及支气管扩张等支气管扩张等 贫血贫血,与咳血量不平行之贫血与咳血量不平行之贫血,或血色素或血色素24 h 下降下降2 g/dL 或以上或以上 胸部胸部CT 示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影,可有不对称可有不对称限局浸润限局浸润,一般无胸水及肺不张一般无胸水及肺不张 无明显原因气憋无明显原因气憋,呼吸困难呼吸困难 血氧分压下降血氧分压下降,肺弥散功能增高肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍，甚至呼阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭吸衰竭 BAL 检查检查可见多段可见多段(至少至少3 个不同支气管亚段个不同支气管亚段)为血性回收为血性回收液。出血液。出血48 h 以上以上,20%以上以上BALF 的细胞为吞噬含铁血黄的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨噬细胞素的肺巨噬细胞 DAH 为继发于其他基础病为继发于其他基础病(多见于肺血管炎多见于肺血管炎,结缔组织病结缔组织病)或有药物、毒物或有药物、毒物,放射接触史等放射接触史等,因此有关基础病应仔细分因此有关基础病应仔细分析析 鉴别诊断鉴别诊断 应除外应除外常见的咳血病因常见的咳血病因：如结核、肺炎、支气关扩张及：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤等。这些病多有明确病灶肿瘤等。这些病多有明确病灶,特异病史及体征特异病史及体征,而肺内没而肺内没有弥散阴影。对少见的大叶肺炎有弥散阴影。对少见的大叶肺炎,应提高警惕。大叶肺炎应提高警惕。大叶肺炎有明显感染证据有明显感染证据,无明显快速进展的贫血及气短症状无明显快速进展的贫血及气短症状(如果如果不合并心力衰竭不合并心力衰竭,一般不十分严重一般不十分严重)而且无而且无DAH 发病的基发病的基础疾患础疾患 肺水肿：肺水肿：肺部阴影酷似肺部阴影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因肿均有明确病因,相应体征相应体征,而无迅速贫血及而无迅速贫血及DAH 基础病。基础病。近年来测试近年来测试B 型型 肺栓塞：肺栓塞：可有气短可有气短,少许咳血少许咳血,肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性,气短严重气短严重程度不像程度不像DAH 严重严重,无进行性贫血无进行性贫血,无无DAH 基基病病,却多有下却多有下肢静脉血栓肢静脉血栓,或长期卧床、术后等病史。通气或长期卧床、术后等病史。通气/灌注扫描灌注扫描,增强螺旋增强螺旋HRCT,磁共振及肺动脉造影多可确诊磁共振及肺动脉造影多可确诊 治治 疗疗 糖皮质激素糖皮质激素 环磷酰胺等免疫抑制环磷酰胺等免疫抑制剂剂 免疫吸附疗法免疫吸附疗法 血浆置换血浆置换 静脉丙球静脉丙球 活性因子活性因子VII(activated factorVII 呼衰治疗呼衰治疗 充分供氧充分供氧,无创人工通气无创人工通气 应用机械通气。多用呼应用机械通气。多用呼气末正压通气模式气末正压通气模式(PEEP)透析治疗透析治疗 预防治疗继发感染预防治疗继发感染,保证静脉营养保证静脉营养 维持水电平衡维持水电平衡