系统性红斑狼疮研究进展系统性红斑狼疮研究进展北京大学第三医院北京大学第三医院风湿免疫科风湿免疫科邓晓莉邓晓莉概述概述•发病机制研究进展发病机制研究进展•临床表现研究进展临床表现研究进展•诊断标准研究进展诊断标准研究进展•治疗研究进展治疗研究进展•其它其它发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–遗传遗传CriswellLA.TheRheumatologist.2011,February26-32.发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–遗传遗传Petri.Lakattaetal.AmJMed.1994;96:254-59.发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–环境因素环境因素•紫外线:春天易复发紫外线:春天易复发•药物药物//添加剂:紫锥菊、复方新诺明添加剂:紫锥菊、复方新诺明•吸烟吸烟•感染:感染:EBEB病毒、病毒、CMVCMV病毒病毒•硅硅•水银水银•杀虫剂杀虫剂临床表现进展临床表现进展•疾病表现形式疾病表现形式–慢性活动模式(慢性活动模式(50%50%))–复发复发--缓解模式缓解模式•维持缓解的比例小、持续时间短维持缓解的比例小、持续时间短SLESLE分类诊断标准分类诊断标准(1997)(1997)11、、颊部红斑颊部红斑22、盘状红斑、盘状红斑33、、光过敏光过敏44、口腔溃疡、口腔溃疡55、关节炎、关节炎66、浆膜炎:胸膜炎或心包炎、浆膜炎:胸膜炎或心包炎77、肾损害:尿蛋白、肾损害:尿蛋白0.5/240.5/24小时或小时或3+3+或细胞管型或细胞管型88、神经系统异常:、神经系统异常:抽搐或精神病抽搐或精神病99、血液学异常:、血液学异常:溶贫或白细胞溶贫或白细胞<4000/mm<4000/mm33,,或淋巴细胞或淋巴细胞<1500<1500或血小板或血小板<10<1033/mm/mm331010、免疫学异常:、免疫学异常:dsDNAdsDNA抗体抗体((++))或抗心磷脂抗体或抗心磷脂抗体((++))或或SmSm抗体抗体((++))1111、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性*以上以上1111项中先后或同时至少项中先后或同时至少44项阳性者可诊项阳性者可诊断。断。敏感性敏感性9797%、特异性%、特异性8989%%临床标准临床标准1.1.急性或急性或亚急性皮肤狼疮亚急性皮肤狼疮2.2.慢性皮肤狼疮慢性皮肤狼疮3.3.口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡4.4.非瘢痕形成引起的非瘢痕形成引起的脱发脱发5.5.滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节关节或者伴有晨僵的关节压痛压痛6.6.浆膜炎浆膜炎7.7.肾脏肾脏::尿蛋白尿蛋白//肌酐异常肌酐异常((或或24hr24hr尿蛋白尿蛋白>500...