2012.02罗妮娅目录•一、概述，简介•二、临床表现，体征•三、分型•三、实验室检查及其它检查•四、诊断与鉴别诊断•五、治疗•六、病程与预后概述：•急性淋巴细胞性白血病：是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。•简介：急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。临床表现：•由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的症状平均约6周（可短于1周至长达1年），一般起病愈缓慢的病人，治疗后的缓解时间也愈持久。二、临床表现•慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。•早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。•脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。•约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。•发热、贫血及出血均不多见。•慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。三、实验室检查及其它检查（一）血象•白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。•白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。•血象的多样化为慢粒特点。•在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。（二）骨髓象•骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10％。•嗜酸和嗜碱细胞也增多。•红系细胞少，粒、红比例增高。•巨核细胞增多或正常，晚期减少。（三）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定•多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。•本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。（四）细胞遗传学检查•90％以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，...
