Bickerstaff’s脑干脑炎.ppt

Bickerstaffs脑干脑炎 1、定义：Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌 麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综 合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮 年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经 及长传导束功能受损为主要表现。2、病因及发病机制：Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免 疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。(2)病毒感染学说。没有查到关于bickerstaffs脑干脑炎发病率的相关文献。Nurological sciences上一篇文献报到了1例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道表明l2：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74，存在双侧面 瘫患者占45，存在Babinski征的患者占4JD，存 在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66，存在MRI脑干异常 表现的患者占33，以复视为首发症状的患者占 52，而以步态异常为首发症状的占35。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【，j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有 小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者 脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见脑干及(或)小脑异常信号。诊断：任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，antiGQlb IgG阳 性、antiGM1，antiGDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；一般预后较好 治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaffs脑干脑炎治疗的RCT，国内外文献均报道激素治疗效果良 好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著，国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向发展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行 了回顾性研究发现：在起病6个月后，约66 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14的病人留 有感觉异常或肢体肌力减退，约9 的病人留有复 视或步态异常，约4病人留有精神症状，约3 的 病人死亡【20,21。国外有报道，BBE是可以复发的 BBE、Fisher综合征、GBS之 间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数 患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体综合 征。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平 升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降1。此 例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为(一)，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下 降有关。近年来，有文献报道GBS和费希尔综合征(Fisher syndrome，FS)屡见CNS受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种PNS与CNS广泛的免疫性炎症反应提示可 能存在相同的免疫机制 目前认为BBE、FS 及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型5。早期应用 淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病 程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应 用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严 重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及呼 吸衰竭等并发症，一般预后较好1。参考 Bickerstaff脑干脑炎通常是单相炎性疾病，其临床谱可能与miller-fisher综合征和格林巴利综合征相似，GQ1b抗体阳和异常头部MRI可帮助诊断。然而，缺乏抗GQ1b抗体和正常的MRI不排除诊断，这仍然需要根据临床标准和排除其他病因。参考文献：J Neurol.2008 May;255(5):674-82.Epub 2008 Feb 18.Bickerstaffs brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum:clinical analysis of 581 cases.J Neurol Sci.2011 Mar 15;302(1-2):108-11.Epub 2011 Jan 12.Bickerstaffs brainstem encephalitis complicating Salmonella Paratyphi A infection.I