CKD肺动脉高压.ppt

当前AKI争论焦点-我们得到了什么？刘刘 峻峻 长沙市中心医院肾内科长沙市中心医院肾内科 肺动脉高压肺动脉高压 一种被忽视的一种被忽视的CKDCKD并发症并发症 肺动脉高压（PH）定义 肺动脉高压（肺动脉高压（Pulmonary hypertension Pulmonary hypertension）是一大类以肺动是一大类以肺动脉压力进行性升高，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的肺血脉压力进行性升高，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的肺血管疾病，存在肺循环障碍与右心高负荷，最终可导致右心衰管疾病，存在肺循环障碍与右心高负荷，最终可导致右心衰竭甚至死亡。竭甚至死亡。肺动脉高压（PH）定义 欧美指南均指出，确诊欧美指南均指出，确诊肺动脉高压需经右心导管证实：静息状态下肺动脉平肺动脉高压需经右心导管证实：静息状态下肺动脉平均压（均压（mPAPmPAP）25mmHg25mmHg，并依据肺动脉楔压（，并依据肺动脉楔压（PCWPPCWP）将肺动脉高压分为毛细）将肺动脉高压分为毛细血管前性和毛细血管后性肺动脉高压。血管前性和毛细血管后性肺动脉高压。20092009欧洲心脏病学会肺动脉高压（欧洲心脏病学会肺动脉高压（PHPH）诊疗指南）诊疗指南 毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压 mPAPmPAP2525mmHgmmHg 动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压 PCWPPCWP1515mmHgmmHg 肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压 COCO正常或者减少正常或者减少 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压 原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压 毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压 mPAPmPAP2525mmHgmmHg 左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压 PCWPPCWP 1515mmHgmmHg COCO正常或减少正常或减少 被动性被动性 TPGTPG1212mmHgmmHg 反应性反应性（不成比例不成比例）TPGTPG 1212mmHgmmHg 注：注：mPAP(mPAP(平均肺动脉压平均肺动脉压)肺动脉楔压肺动脉楔压(PCWP)PCWP)心输出量（心输出量（COCO）1.1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压 （PAHPAH）1.1 1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 1.2 可可遗传性肺动脉高压：遗传性肺动脉高压：BMPR2BMPR2、ALK1ALK1、KCNK3 KCNK3 1.3 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压药物和或毒素相关性肺动脉高压 1.4 1.4 疾病疾病相关性肺动脉高压（相关性肺动脉高压（APAHAPAH）1.4.11.4.1 结缔组织病结缔组织病 1.4.2 1.4.2 HIV HIV 感染感染 1.4.3 1.4.3 门静脉高压门静脉高压 1.4.4 1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病 1.4.5 1.4.5 血吸虫病血吸虫病 1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 2.1 2.1 收缩功能不全收缩功能不全 2.2 2.2 舒张功能不全舒张功能不全 2.3 2.3 瓣膜病瓣膜病 2.4 2.4 先天性先天性 获得性左室流入获得性左室流入/流出道梗阻流出道梗阻 5.5.不明原因或多重机制引起的肺高压不明原因或多重机制引起的肺高压 5.1 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术 5.2 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎瘤、血管炎 5.3 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗慢性肾衰透析治疗、段性、段性PHPH 3.3.肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压或缺氧相关性肺高压 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.43.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.5 3.5 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 3.6 3.6 长期居住高原环境长期居住高原环境 3.7 3.7 先天型肺发育性疾病先天型肺发育性疾病 2.左心疾病相关性肺动脉高压 4.慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）症状：症状：活动后气短、乏力、腹胀、胸痛活动后气短、乏力、腹胀、胸痛 、眩晕或晕厥、眩晕或晕厥 、咯血、干咳、声嘶、咯血、干咳、声嘶 体征：体征：P P2 2亢进及分裂亢进及分裂 肺动脉瓣收缩早期喷射性喀喇音，舒张期杂音。肺动脉瓣收缩早期喷射性喀喇音，舒张期杂音。三尖瓣区的收缩期杂音三尖瓣区的收缩期杂音 右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动，出现右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动，出现S S3 3表示右心室舒张期充盈表示右心室舒张期充盈压增高及右心功能不全，约压增高及右心功能不全，约38%38%的患者可闻及右室的患者可闻及右室S S4 4奔马律。奔马律。晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张，肝脏肿大，下肢浮肿，紫晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张，肝脏肿大，下肢浮肿，紫绀。绀。(A)Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery(arrow)and left main pulmonary artery(arrow)seen on the posterior-anterior projection.Peripheral vasculature is attenuated.(B)The lateral view shows encroachment of the right ventricle on the retrosternal airspace(arrow).肺动脉高压特征性的心电图改变有：1)电轴右偏；2)I导联 出现s波；3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。肺功能评价肺功能评价 如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。无各种通气障碍。睡眠监测睡眠监测 约有约有15%阻塞性睡眠障碍的患者合并肺动脉高压阻塞性睡眠障碍的患者合并肺动脉高压。主要目的是了解主要目的是了解:1.有无肺间质病变及其程度，有无肺间质病变及其程度，2.有无肺及胸腔占位；有无肺及胸腔占位；3.有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。4.主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。5.一般对于肺动脉高压患者，需要完成一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断患者可以获得明确诊断。最常用的无创检查，只能估算最常用的无创检查，只能估算PAP 对于严重三尖瓣返流的患者，可能低估对于严重三尖瓣返流的患者，可能低估PAP 对鉴别对鉴别PAH病因有帮助病因有帮助 标准不统一，中国肺动脉高压诊疗指南（标准不统一，中国肺动脉高压诊疗指南（2010年）年）PAP4040mmHgmmHg 轻度：轻度：PAP4040mmHgmmHg-5050mmHgmmHg 中度：中度：PAP5050mmHgmmHg-8080mmHgmmHg 重度：重度：PAP 8080mmHgmmHg European Heart Journal(2009)30,24932537 右心导管 右心导管检查在右心导管检查在PAH诊断中的作用诊断中的作用 明确诊断明确诊断 鉴别病因鉴别病因 评价血管反应性评价血管反应性 确定疾病的严重性及预后确定疾病的严重性及预后 预测药物的治疗效果预测药物的治疗效果 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准 建议所有的肺动脉高压患者在行右心导管术时，作急性短效血管扩张建议所有的肺动脉高压患者在行右心导管术时，作急性短效血管扩张药物试验，以确定血管扩张药的反应性。药物试验，以确定血管扩张药的反应性。采用采用NONO作为血管舒张剂，也可以使用依前列醇或静脉腺苷作为血管舒张剂，也可以使用依前列醇或静脉腺苷 血管反应性阳性血管反应性阳性 平均平均PAPPAP下降下降10mmHg10mmHg 平均平均PAPPAP绝对值绝对值40mmHg40mmHg 心输出量增加或保持不变心输出量增加或保持不变 血管反应性阳性方可应用扩血管药物治疗血管反应性阳性方可应用扩血管药物治疗 CKD患者肺动脉高压 流行病学特点 1 1 病理生理机制 2 诊 断 3 治 疗 4 普通人群普通人群 日本肺动脉高压患病率日本肺动脉高压患病率15/百万人口百万人口 法国报道肺动脉高压患病率法国报道肺动脉高压患病率10/百万人口百万人口 相关研究较少相关研究较少 多为回顾性研究多为回顾性研究 样本量少样本量少 多为超声心动图评估，仅有一项研究采用右心导管多为超声心动图评估，仅有一项研究采用右心导管 诊断标准不一致，诊断标准不一致，PASP取值从取值从30-45 mm Hg 发病率报道差异大发病率报道差异大 研究结果有矛盾研究结果有矛盾 没有没有CKD1-3期发病率的相关研究期发病率的相关研究 多为中东国家研究结果多为中东国家研究结果 Am J Kidney Dis.61(4):612-622.2013 CKD患者患者 CKD5D期 HD 19%59%PD 6%42%KI,2013 June Epub ahead of print Am J Kidney Dis.61(4):612-622.2013 美国研究者报道的发病率相对较低美国研究者报道的发病率相对较低 本院透析患者本院透析患者PAH发病率发病率 2015年年1月月-2016年年5月有心脏彩超的维持性透析患者月有心脏彩超的维持性透析患者29人人 均为自体动静脉內瘘，流量不详均为自体动静脉內瘘，流量不详 男性患者男性患者14人，女性患者人，女性患者15人，年龄人，年龄38-84岁，平均岁，平均67.2岁岁 透析龄透析龄1月月-6年，平均年，平均2.45年年 其中按其中按SPAP 40mmHg诊断标准诊断肺动脉高压患者诊断标准诊断肺动脉高压患者5例，肺动脉压例，肺动脉压48.2-59mmHg，发病率为，发病率为17.24%；若按；若按SPAP 35mmHg（2例）诊断标例）诊断标准，发病率为准，发病率为24.13%所有患者均有不同程度的左心病变所有患者均有不同程度的左心病变 肺动脉压力的影响因素肺动脉压力的影响因素 +=2型型PAH AVF对血流动力学的影响 降低体循环动脉血管阻力降低体循环动脉血管阻力 回心血量增加回心血量增加 增加肺血容量增加肺血容量 心输出量增加心输出量增加 肺动脉压力增加肺动脉压力增加 AVF部位对肺动脉压力的影响 肱动脉肱动脉AVF的肺动脉压力大于前臂桡动脉的肺动脉压力大于前臂桡动脉AVF，对右心室功能的影响，对右心室功能的影响更显著更显著 J Cardiovasc Med 2013,14:289295 AVF血流量对肺动脉压力的影响 AVF部位无影响，血流量为主要影响因素部位无影响，血流量为主要影响因素 AVF不影响透析患者肺动脉压力 贫血与PAH 贫血对于肺动脉压力的影响，研究结果不一致贫血对于肺动脉压力的影响，研究结果不一致 Current Opinion in Nephrology and Hypertension 2006,15:353360 Respiration 2007;74:503510 肺血管阻力增加 尿毒症毒素介导的内皮功能障碍尿毒症毒素介导的内皮功能障碍