ANCA相关性血管炎诊治义义是指血管壁内或穿透血管全身的炎症,可引起血流异常,血管完整性破坏。是指血管壁内或穿透血管全身的炎症,可引起血流异常,血管完整性破坏。及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,而以某一种血管类型累及为主。及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,而以某一种血管类型累及为主。症,破坏的后果,造成受累血管所供血的组织缺血,炎症。症,破坏的后果,造成受累血管所供血的组织缺血,炎症。系统性血管炎的诊断困难:如何提示血管炎系统性血管炎分类按照受累血管大小分类:1994年,ChapelHillConsensusConference大血管血管炎:巨细胞(颞)动脉炎多发性大动脉炎(Takayasu动脉炎)中等血管血管炎:结节性多动脉炎(PAN)川畸病(KawasakiDis.)小血管血管炎:Wegener‘s肉芽肿,Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS)显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎MPA)Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋血管炎的分类血管炎?血管炎?•不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变•组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规,血尿常规,血CrCr,胸片,,胸片,CNSCNS影像影像学,学,CSFCSF,,CPKCPK,,EMGEMG,,EKGEKG,,超声超声血清学检查血清学检查ANAsANAs,,RFRF,,CH50,CH50,冷球蛋白,冷球蛋白,肝炎抗原,肝炎抗原,ANCAANCA,,APLAPL,,LACLAC符合诊断标准?符合诊断标准?明确诊断?明确诊断?NoNo治疗治疗YesYes血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎中等大小血管炎(结节性多动脉炎,Kawasaki’s病)小血管血管炎ANCA-相关血管炎(Wegener’s肉芽肿,MPA,Churg-Strauss综合征,药物诱发)非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎(巨细胞动脉炎,Takayasu’s病小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎(WG,mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白?肉芽肿?有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多?MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积?有无其他血管炎(如炎症性肠病性血管炎等特异性检查1ANCA2活检抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)P-ANCA:抗髓过...