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变态反应性支气管肺曲菌病变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)临床病例分享临床病例分享 青岛市市立医院呼吸科青岛市市立医院呼吸科 郝月琴郝月琴 前言 曲菌是自然界中常见的条件致病菌曲菌是自然界中常见的条件致病菌,近近年来肺曲菌病的发生率逐年增加。肺曲菌年来肺曲菌病的发生率逐年增加。肺曲菌病临床表现分为病临床表现分为4 型型:曲菌球、慢性坏死型曲菌球、慢性坏死型曲菌病、侵袭性肺曲菌病和变态反应性支曲菌病、侵袭性肺曲菌病和变态反应性支气管肺曲菌病气管肺曲菌病(ABPA)。ABPA是人体对寄是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病。引起的一种肺部疾病。ABPA具有潜在的致死性，在临床上并具有潜在的致死性，在临床上并非十分罕见。据统计非十分罕见。据统计,在激素依赖性哮喘患在激素依赖性哮喘患者中者中ABPA 发生率为发生率为6%20%。因为对。因为对该病认识不足该病认识不足,ABPA 在临床上常被误诊在临床上常被误诊,延延误病情误病情,导致肺组织不可逆的损害。因此早导致肺组织不可逆的损害。因此早期诊断、充分治疗和恰当监测对患者的预期诊断、充分治疗和恰当监测对患者的预后及转归具有重要意义。通过回顾近期在后及转归具有重要意义。通过回顾近期在我科确诊的一我科确诊的一 例例ABPA 的临床资料的临床资料,旨在旨在加深对该病的认识，提高诊断水平。加深对该病的认识，提高诊断水平。1 1、病历摘要病历摘要 2 2、辅助检查辅助检查 3 3、诊治经过诊治经过 4 4、病历讨论病历讨论 病历摘要病历摘要 患者男性，患者男性，6666岁岁 主诉：主诉：反复发作性喘息反复发作性喘息3 3年，伴发热加重年，伴发热加重1010天天。现病史现病史:3年来反复出现发作性喘息，对刺激性气年来反复出现发作性喘息，对刺激性气味及花粉过敏，吸入普米克都保及万托林控制病味及花粉过敏，吸入普米克都保及万托林控制病情。情。10天前受凉后喘息加重，伴发热，门诊静脉天前受凉后喘息加重，伴发热，门诊静脉抗炎平喘治疗一周无效。抗炎平喘治疗一周无效。既往史既往史:患者既往有过敏性鼻炎，阵发性房颤及患者既往有过敏性鼻炎，阵发性房颤及胆囊结石病史胆囊结石病史,无外伤、手术史。无外伤、手术史。个人史：居住条件可，无特殊职业接触史，无特居住条件可，无特殊职业接触史，无特殊嗜好。殊嗜好。查体查体:体温体温37.37.,神清，口唇无明显紫神清，口唇无明显紫绀，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及绀，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及呼气相哮鸣音，心率呼气相哮鸣音，心率71次次/分，律齐，未闻分，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，无压痛及反跳及明显病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢不肿。双下肢不肿。2012-03-11肺CT 辅助检查 入院诊断入院诊断 诊疗经过诊疗经过 初始予拉氧头孢联合阿奇霉素一周，患者咳初始予拉氧头孢联合阿奇霉素一周，患者咳嗽、喘息一直无明显改善，且时常心悸，出嗽、喘息一直无明显改善，且时常心悸，出现阵发性房颤。建议病人纤维支气管镜检查现阵发性房颤。建议病人纤维支气管镜检查病人不同意，故反复留痰。病人不同意，故反复留痰。2012-03-22 修正诊断：变态反应性支气管肺曲霉菌病 调整治疗：2012-03-22更换伊曲康唑200mg 前48小时1次/12小时，以后200mg 1次/日，静脉点滴2周后序贯伊曲康唑口服液200mg 2次/日 口服。讨论 ABPA于1890年被首次报道,1952年Hinson等对该病进行了详细描述并命名。常见于有过敏体质的哮喘和囊性纤维化患者并有对烟曲霉菌(Af)环境的暴露史。1977年Rosenberg曾报道20例ABPA,并提出了该病最初的主要诊断标准。1985年国内首次报道。2008年美国感染学会进一步完善了ABPA的诊断标准。发病机制发病机制 迄今为止,ABPA的发病机制尚不完全清楚。支气管哮喘的并发症？ABPA主要致敏病原为曲霉菌,尤以Af最多见,其次为黄曲霉,黑曲霉等。曲霉菌曲霉菌 菌丝细而规则，中间有隔，菌丝细而规则，中间有隔，Y Y型分支，不易弯型分支，不易弯曲曲 孢子：圆形，卵圆形，直径约孢子：圆形，卵圆形，直径约 5 51010 m m Rosenberg-Patterson诊断诊断标准：（标准：（1977 1982）主要标准：主要标准：1、发作性哮喘；2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反应；3、血清总IgE抗体水平升高；4、血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高；5、肺部浸润影；6、外周血嗜酸粒细胞升高；7、中心性支气管扩张中心性支气管扩张；8、血清曲霉沉淀试验阳性 次要标准：次要标准：1、痰涂片可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性；2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰；3、烟曲霉皮肤试验III型变态反应阳性。诊断标准诊断标准 满足主要标准中的满足主要标准中的7项（必须项（必须包括第包括第7项）则可确诊项）则可确诊ABPA 满足主要标准中的满足主要标准中的6项则诊项则诊断断ABPA的可能性很大的可能性很大 GreenbergerGreenberger诊断标准（诊断标准（19911991）符合上述主要标准中符合上述主要标准中1 14 4及及7 7条者可诊断为有中心性支气管条者可诊断为有中心性支气管扩张的扩张的ABPAABPA（ABPAABPA-CBCB）符合符合1 15 5条者可诊断为无中条者可诊断为无中心性支气管扩张仅有血清学阳心性支气管扩张仅有血清学阳性的性的ABPAABPA（ABPAABPA-S S）ABPAABPA-S S可能是疾病的早期或可能是疾病的早期或曲霉侵袭性小曲霉侵袭性小 而而ABPAABPA-CBCB可能为疾病晚期，可能为疾病晚期，其肺功能多有不可逆性改变其肺功能多有不可逆性改变 2008年美国感染学会制定的年美国感染学会制定的曲霉病诊治指南中提出诊曲霉病诊治指南中提出诊断断ABPA的标准的标准 7 7项主要标准项主要标准 1、发作性哮喘；2、外周血嗜酸粒细胞增多；3、曲霉抗原皮试呈速发阳性反应曲霉抗原皮试呈速发阳性反应；4、血清曲霉变应原沉淀抗体阳性；5、血清总IgE抗体水平升高；6、游走性或固定性的肺部浸润影；7、中心性支气管扩张。次要诊断标准包括次要诊断标准包括 1、多次痰涂片或培养曲霉阳性；2、咳褐色痰栓；3、血清曲霉特异性IgE增高 4、曲霉变应原迟发型皮肤反应阳性 诊断标准诊断标准 主要条件和次要条件各符合2条以上就可作出诊断。ABPA的临床分期为：急性皮质类固醇激素反应性哮喘皮质类固醇激素依赖性哮喘伴蜂窝肺的终末期纤维化性肺病。ABPA的影像学表现可分为可逆性改变和永久性改变。可的影像学表现可分为可逆性改变和永久性改变。可逆性改变包括肺内浸润、痰栓逆性改变包括肺内浸润、痰栓,结节影及早期肺不张等。结节影及早期肺不张等。永久性表现包括中心性支气管扩张、支气管管壁增厚、永久性表现包括中心性支气管扩张、支气管管壁增厚、肺大泡、胸膜增厚、肺间质纤维化等。其中受累的段或肺大泡、胸膜增厚、肺间质纤维化等。其中受累的段或亚段支气管呈囊状扩张而远端支气管正常的所谓中心性亚段支气管呈囊状扩张而远端支气管正常的所谓中心性支气管扩张支气管扩张,其中中心性支气管扩张伴黏液栓形成是其中中心性支气管扩张伴黏液栓形成是ABPA的特征性表现的特征性表现,对提示诊断和判断预后有重要价值。对提示诊断和判断预后有重要价值。指南推荐治疗方案 总结 .由于临床表现缺乏特异性,ABPA 在临床上误诊率极高,掌握其特异性的影像学表现可有助于鉴别。此外对于顽固性哮喘及激素依赖性哮喘患者，当影像学出现多发、散在、多形态、游走性病变或中心性支气管扩张，提示本病可能，建议进一步做痰液、BALF或血清学的检查。总结 2.早期应用糖皮质激素和适当的抗曲菌药物治疗可保护气道和肺组织的正常结构,避免不可逆损伤。如不经治疗最终将发展为支气管扩张及肺间质纤维化，最终导致病人出现呼吸衰竭及死亡。因此早期诊断、充分治疗和恰当监测对患者的预后及转归具有重要意义。总结 3.皮质类固醇激素和伊曲康唑的联合治疗为2008IDSA曲霉菌病的治疗指南重点推荐的治疗方案。临床试验（A-）已证实加用伊曲康唑治疗的益处超出了长期应用大剂量糖皮质激素的危害。