ANCA疑难病例.ppt

护理查房护理查房 显微镜下相关性血管炎显微镜下相关性血管炎 标标 题题 1、病史回顾、病史回顾 2、相关知识相关知识 3、护理诊断护理诊断 4、护理措施护理措施 5、健康教育健康教育 病史回顾病史回顾 入院时的症状及病程经过入院时的症状及病程经过 病史回顾病史回顾入院时主要症状及体征入院时主要症状及体征 患者夏邦顺，男，患者夏邦顺，男，61岁，系“（代诉）反岁，系“（代诉）反复咯血复咯血2年，再发年，再发4-5天”于天”于2013年年10月月25日入住我院感染科。日入住我院感染科。PE：神志清楚，精神：神志清楚，精神差，贫血貌，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，差，贫血貌，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心界扩大，心律不齐，各可闻及湿罗音，心界扩大，心律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无明显水肿，明显水肿，T36，P 84次次/分，分，R 20次次/分分，BP 130/80mmHg。初步诊断初步诊断 肺结核伴咯血？肺结核伴咯血？病史回顾病史回顾病程及主要阳性体征病程及主要阳性体征 2013年年10月月25日日 22：05 危急值报告危急值报告【血血气全套气全套】Ph:7.195，PCO2:17.3mmHg 2013年年10月月25日日23：22患者入院后生命体患者入院后生命体征不平稳，心率征不平稳，心率110次次/分以上，氧饱小于分以上，氧饱小于70 2013年年10月月25日日21：2523：30输血输血400ml,整个过程顺利，未出现输血反应整个过程顺利，未出现输血反应 2013年年10月月26日日10:27 危急值报告危急值报告【肌钙肌钙蛋白蛋白】11.74ng/ml 病史回顾病史回顾病程及主要阳性体征病程及主要阳性体征 2013年年10月月26日日15:02转入我科转入我科RICU进一进一步诊治，入科诊断：两肺弥漫性病变待查、步诊治，入科诊断：两肺弥漫性病变待查、肺结核伴咯血？肺结核伴咯血？2型糖尿病型糖尿病、肾功能不全、肾功能不全、重度贫血重度贫血、心功能不全、心功能不全 2013年年10月月26日日15:25 右锁骨下深静脉穿右锁骨下深静脉穿刺置管术刺置管术 2013年年10月月26日日 18:00纠正贫血输注同型纠正贫血输注同型红细胞红细胞800ml 输注过程顺利输注过程顺利 病史回顾病史回顾入院时主要症状及体征入院时主要症状及体征 2013年年10月月26日日 复查复查cTnI进行性上升，进行性上升，心电图提示心电图提示V1-3导联导联ST段抬高，考虑急性段抬高，考虑急性下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林300mg及波立维及波立维300mg抗血小板治疗抗血小板治疗 2013年年10月月27日日 床边胸腔及定位超声示：床边胸腔及定位超声示：双侧胸腔积液；双侧胸腔积液；当日当日18:44行胸腔积液闭式行胸腔积液闭式引流术，引流液为草黄色液体。引流术，引流液为草黄色液体。病史回顾病史回顾入院时主要症状及体征入院时主要症状及体征 2013年年10月月29日日 16:20输注同型红细胞输注同型红细胞200ml,输注过程顺利输注过程顺利 2013年年10月月29日日【免疫全套免疫全套】抗着丝粒蛋抗着丝粒蛋白白B(CENP-B)抗体（抗体（+）抗核抗体（）抗核抗体（+）；）；ANCA组合示：核周型（组合示：核周型（P-ANCA）（）（+），），患者有肺泡出血，肾功能及冠状动脉受损，患者有肺泡出血，肾功能及冠状动脉受损，考虑考虑ANCA相关性血管炎（根据患者临床表相关性血管炎（根据患者临床表现显微镜下血管炎可能性较大），经风湿现显微镜下血管炎可能性较大），经风湿科会诊后加用糖皮质激素治疗。科会诊后加用糖皮质激素治疗。病史回顾病史回顾入院时主要症状及体征入院时主要症状及体征 病史回顾病史回顾入院时主要症状及体征入院时主要症状及体征 2013年年11月月5日日 10：32目前诊断：目前诊断：1、ANCA相关性血管炎（相关性血管炎（MPA?）2、冠状动、冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性下壁心肌梗死、脉粥样硬化性心脏病、急性下壁心肌梗死、心脏增大、窦性心律心脏增大、窦性心律、室性早搏、心功能、室性早搏、心功能4级；级；3、2型糖尿病；型糖尿病；4、高乳酸血症；、高乳酸血症；5、双肺炎；双肺炎；6、鼻出血；现患者血管炎病情进、鼻出血；现患者血管炎病情进展经我院风湿科会诊后建议转外院进一步展经我院风湿科会诊后建议转外院进一步治疗，家属同意并要求转院，告知家属转治疗，家属同意并要求转院，告知家属转院途中可能存在的风险，甚至出现大咯血、院途中可能存在的风险，甚至出现大咯血、消化道及鼻腔出血等危及生命，家属表示消化道及鼻腔出血等危及生命，家属表示理解，签字后予以办理。理解，签字后予以办理。后续回访后续回访 2013年年11月月08日回访病人家属日回访病人家属 患者于南患者于南京鼓楼医院确诊是显微镜下多血管炎京鼓楼医院确诊是显微镜下多血管炎 2013年年11月月27日回访日回访 现患者病情得以控制，现患者病情得以控制，一般情况较前好转一般情况较前好转 相关知识相关知识 1、什么是显微镜什么是显微镜下多血管炎下多血管炎 2、临床表现临床表现 3、实验室检查实验室检查 4、诊断依据诊断依据 5、治疗方案治疗方案 什么是显微镜下多血管炎什么是显微镜下多血管炎 1948年，年，Davson等首次提出在结节性等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型称之为显微镜下小球肾炎为特征的亚型称之为显微镜下多动脉炎（多动脉炎（MPA），因为其主要累及包），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将会血管炎的分类标准并未将MPA单独列单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎（属于结节性多动脉炎（PAN），极少数），极少数归属于韦格纳肉芽肿（归属于韦格纳肉芽肿（WG）。）。临床表现临床表现 显微镜下多血管炎起病急缓不一。显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤多具有皮肤-肺肺-肾的临床表现。肾的临床表现。临床表现临床表现-全身症状全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻节痛和体重减轻。2.皮肤表现 MPA可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时小时以上。以上。3.肾脏损害肾脏损害 肾脏损害是肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾功能衰竭。全可进行性恶化致肾功能衰竭。25%45%的患者最终需血液透析治疗。的患者最终需血液透析治疗。MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无电子致密物沉积。电子致密物沉积。4.肺部损害肺部损害 约一半的约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，细血管炎，12%29%的患者有弥漫性肺的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。泡出血的基础上出现肺间质纤维化。5.神经系统神经系统 20%30%MPA患者有神经系统损害的症患者有神经系统损害的症状，其中约状，其中约57%出现多发性单神经炎或多出现多发性单神经炎或多神经病变，另约神经病变，另约11%的患者可有中枢神经的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作系统受累，常表现为癫痫发作 6.消化系统消化系统 消化道也可被累及，表现为消化道出血、消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。成缺血，导致肠穿孔。7.心血管系统心血管系统 MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。死以及心包炎。8.其他其他 部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。另外还有眼部症状包括眼部红肿和丸痛。另外还有眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。实验室检查实验室检查 常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血，白细胞计数和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。免疫学检查 C3和和C4水平正常。约水平正常。约80%的的MPA患者抗中患者抗中性粒细胞胞质抗体（性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，是）阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约的重要诊断依据，其中约60%核周型核周型ANCA（p-ANCA）阳性，肺受累及者常有）阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约此抗体，另有约40%的患者为胞浆型的患者为胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性。约）阳性。约40%的患者可查到抗的患者可查到抗心磷脂抗体（心磷脂抗体（ACL）少部分患者抗核抗体）少部分患者抗核抗体阳性阳性 胸片 早期可发现无特征性的双侧不规则的结节早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。纤维化。诊断诊断 显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：有助于显微镜下多血管炎的诊断：1.中老年，以男性多见。中老年，以男性多见。2.具有起病的前驱症状。