4.慢性肺源性心脏病.ppt

慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease 2 定义定义:由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺血管阻力增加肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病 3 流行病学流行病学 我国的常见病、多发病我国的常见病、多发病 寒冷地区、高原地区、农村多发寒冷地区、高原地区、农村多发 吸烟人群中发病率高吸烟人群中发病率高 患病率随年龄增长而增高，多数患病率随年龄增长而增高，多数4040岁岁 急性发作以冬春季多见急性发作以冬春季多见 呼吸道感染为急性发作的诱因呼吸道感染为急性发作的诱因 4 病因病因 （1 1）支气管支气管、肺疾病肺疾病 以COPD最多见（2 2）胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲、变形，导致肺功能受损 气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化 缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病 5（3 3）肺血管疾病肺血管疾病 肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病（4 4）神经肌肉疾病神经肌肉疾病 肺泡通气不足、低通气综合征等产生低氧血症，引起肺血管收缩，肺血管阻力增加，导致肺动脉高压，右心负荷增加，发展成慢性肺心病 6 病理病理 （1 1）肺原发病变）肺原发病变 以COPD为主（2 2）肺血管病变）肺血管病变 肺血管重建：肺动脉内膜增厚，内膜弹性纤维增加，内膜下出现纵行肌束，弹性纤维和胶原纤维性基质增多，血管变硬，阻力增加；中膜平滑肌增生、肥大，中膜增厚；无肌层肺小动脉出现明显肌层 7 肺小动脉炎：管壁增厚、管腔狭窄、闭塞 肺泡壁毛细血管床破坏、减少（7070时阻力增大）肺血管床受压：肺泡含气量过多以及肺纤维化时瘢痕收缩，可压迫肺血管使其扭曲、变形 多发性肺微小动脉原位血栓形成 8（3 3）心脏病变）心脏病变 肉眼肉眼：右心肥大、右室肥厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝 光镜：光镜：心肌纤维肥大、灶性肌浆溶解或灶性肌纤维坏死或纤维化，间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化、脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少。急性病变时则有广泛组织充血、水肿、灶性或点状出血、多发性坏死 电镜：电镜：细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失 9 发病机制发病机制 肺毛细血管床破坏、减少 肺小动脉痉挛 继发性红细胞增多症 血粘稠度增加 10（一）（一）肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary pulmonary arterial hypertensionarterial hypertension PHPH）正常肺动脉压力：正常肺动脉压力：收缩压：收缩压：151530mmHg 30mmHg 舒张压：舒张压：5 510mmHg10mmHg 平均压：平均压：101020mmHg20mmHg 11 PHPH定义定义:在海平面海平面状态下和静息静息时肺动脉的：收缩压收缩压30mmHg30mmHg 或舒张压舒张压15mmHg15mmHg 或肺动脉平均压平均压20mmHg20mmHg 或活动活动时肺动脉平均压平均压30mmHg30mmHg *右心导管是诊断和评价肺动脉高压右心导管是诊断和评价肺动脉高压 的金标准的金标准 12 显性显性 肺动脉高压：肺动脉高压：以海平面静息状态下肺动脉平均压平均压（PAPm）20mmHg 隐性隐性 肺动脉高压：肺动脉高压：运动时PAPm30mmHg 13 *PHPH的病因的病因：肺血管器质性改变 肺血管功能性改变 肺血管重建 血容量增多和血液粘稠度增加 14*肺动脉高压的分级：肺动脉高压的分级：肺动脉肺动脉 收缩压收缩压 评价法评价法（最常用最常用）正常：正常：15153030mmHgmmHg 轻度：轻度：30304040mmHgmmHg 中度：中度：40407070mmHgmmHg 重度：重度：7070mmHgmmHg 15 （省略省略）肺动脉肺动脉 舒张压舒张压 评价法评价法 正常：正常：5 5 1010mmHgmmHg 轻度：轻度：15153030mmHgmmHg 中度：中度：30305050mmHgmmHg 重度：重度：5050mmHgmmHg 16 （省略省略）肺动脉肺动脉 平均压平均压 评价法评价法 正常：正常：2020mmHgmmHg 轻度：轻度：26263535（21213636）mmHgmmHg 中度：中度：36364545（37376767）mmHgmmHg 重度：重度：4545（6767）mmHgmmHg 17（1 1）肺血管肺血管 器质性器质性 改变改变 炎症累及肺小动脉，动脉壁增厚、管腔狭窄、纤维化 长期肺循环阻力增加，使小动脉中层增生肥厚 肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，造成毛细血管腔狭窄或闭塞 18 阻塞性肺气肿呼气延长影响肺血管和心脏的灌流 肺泡壁破裂使毛细血管网毁损 肺微小动脉原位血栓形成 肺血管疾病、肺间质疾病使血管腔狭窄、闭塞 19 （2 2）肺血管肺血管 功能性功能性 改变改变 体液因素：体液因素：缺氧使肺组织中收缩血管物质和舒张血管物质的含量发生变化（内皮素、组胺、5-HT、AT-、TXA2 2、PGF2 2）(NO、PGI2 2、PGE1 1)*肺血管对缺氧的收缩反应取决于局部肺血管对缺氧的收缩反应取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例缩血管物质和扩血管物质的比例 体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位要地位 20 组织因素：组织因素：缺氧使肺血管平滑肌细胞膜对CaCa2 2+的通透性增加，CaCa2 2+内流增加，肌肉兴奋-收缩耦联效应增强 高碳酸血症时，H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强 PA ACO2 2升高使局部肺血管收缩（同时也使支气管扩张，以改善V/Q比值）21 神经因素：神经因素：缺氧和高碳酸血症反射性引起交感神经兴奋，儿茶酚胺增加，使血管收素 缺氧使肺血管肾上腺素能受体失衡，使肺血管收缩占优势 *缺氧是缺氧是最重要最重要的因素的因素 22（3 3）肺血管重建肺血管重建 小于60 m的无肌层肺小动脉出现明显肌层 大于60 m的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，出现纵行肌束 弹性纤维和胶原纤维性基质增多，血管变硬，阻力增加 23（4 4）血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧使促红细胞生成素增加，引起继发性红细胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加 缺氧使醛固酮增加，水、钠潴留 肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多 肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降，限制了血管容积的代偿性扩大，肺血流量增加时引起肺动脉高压 24 （二）（二）右心功能改变右心功能改变 右心右心 代偿代偿 期期 肺循环阻力增加时，右心发挥代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常 右室后负荷增加以后，右室壁张力增加，心肌耗氧量增加，右心冠状动脉阻力增加，右室血流减少 25 右心右心 失代偿失代偿 期期 肺动脉压持续升高，超过右室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭 26 心肌损害心肌损害 心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用 酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常，均影响心肌功能，诱发心力衰竭 多器官损害多器官损害 由缺氧和高碳酸血症引起（肝、肾、脑、内分泌、血液）27 临床表现临床表现 （一）（一）肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期 （1 1）症状：）症状：咳嗽、咳痰、气促 活动后心悸 呼吸困难 乏力 劳动耐力下降 28（2 2）体征：）体征：发绀、颈静脉充盈 干、湿性啰音和肺气肿体征 剑突下心脏搏动增强，心音遥远，P2 2A2 2，三尖瓣区收缩期杂音 肝界下移 下肢水肿 29（二）（二）肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期 （1 1）呼吸衰竭）呼吸衰竭 症状：症状：呼吸困难加重，夜间明显 肺性脑病肺性脑病：头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、谵妄 30 体征：体征：球结膜充血、水肿、发绀 视网膜血管扩张、视神经乳头水肿 腱反射减弱或消失，出现病理反射 皮肤潮红、多汗（高碳酸血症导致周围血管扩张）31（2 2）右心功能衰竭）右心功能衰竭 症状：症状：气促，心悸、食欲下降、腹胀、恶心 体征：体征：颈静脉怒张、明显发绀 心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音或舒张期杂音 肝肿大且有压痛，肝颈静脉返流征阳性 腹水、下肢水肿 出现肺水肿、全心衰竭 32 辅助检查辅助检查 （一）（一）X X线检查线检查:肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征 肺动脉高压征肺动脉高压征：具有下列中一项即可诊断：具有下列中一项即可诊断 右下肺动脉干横径15mm；其横径与气管 横径比值1.07；动态观察右下肺动脉干 增宽2mm以上 肺动脉段明显突出或其高度3mm 中央肺动脉扩张，外周血管纤细 肺动脉圆锥突出（右前斜位）或其高度7mm 右心室增大 33 （二）（二）心电图检查：心电图检查：电轴右偏电轴右偏、额面平均电轴90。V1 1 R/S 1；V1 1 QRS呈qR 重度顺钟向转位：重度顺钟向转位：V V5 5 R/S1R/S1 RVRV1 1+SV+SV5 51.05mV1.05mV aVR R/S或R/Q 1 V V1 1 V V3 3呈呈QS、Qr、qr（需除外心梗）肺型肺型P P波波 *右束支传导阻滞及肢导联低电压 34 （三）（三）超声心动图检查（至少具备超声心动图检查（至少具备1+11+1条）条）主要条件主要条件：右室流出道内径30mm 右室内径20mm 右室前壁厚度5mm或前壁搏动幅度增强 左、右心室内径比值1.4 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或2mm，或有收缩中期关闭征 35 次要条件次要条件：室间隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾运动征像 右心房增大25mm（剑突下区探查）三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC间期延长 二尖瓣前叶曲线幅度低，CE18mm，CD段上升缓慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢，90mm/s 36 （四）（四）心向量图心向量图：右心增大 （五）（五）血气分析：血气分析：肺功能代偿期：低氧血症或合并高碳酸血症 PaO260mmHg、PaCO250mmHg时，提示有呼吸衰竭 37 （六）（六）血液检查血液检查 红细胞、血红蛋白升高 全血粘度及血浆粘度增加，红细胞电泳时间延长 合并感染时白细胞总数及中性粒细胞增加 部分患者有肝、肾功能改变 血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化 38 诊断诊断 有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变 发绀、呼吸困难、神经精神症状 颈静脉怒张、P2A2、肝大压痛、肝颈返流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高 心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象 39 鉴别诊断鉴别诊断 冠心病冠心病：原发性高血压、高脂血症、糖尿病及左心衰发作史 有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现 体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚的征象 40 原发性心肌病原发性心肌病：无慢性呼吸道疾病史 咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀 肝肿大、肝颈返流征阳性、下肢水肿、腹水、心界扩大、肺部啰音 X线：无肺动脉高压表现，但全心增大 EKG：以心肌广泛损害多见 超声心动图：各心室腔明显增大，室间隔和左室后壁运动减弱 41 风湿性心脏病风湿性心脏病：有风湿活动史 心前区闻及病理性杂音 X线：左心房扩大为主 心电图：、aVF导联上出现肺型P波 超声心动图有瓣膜病变 42 先天性心脏病先天性心脏病 无肺气肿体征 发绀 肺动脉高压 右心增大 特征性心脏杂音 43 治疗治疗 （一）肺、心功能（一）肺、心功能 代偿代偿 期期 增强免疫功能 延缓基础疾病的进展 去除急性加重的诱因 减少或避免急性加重 部分恢复肺、心功能 44（二）肺、心功能（二）肺、心功