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七、儿童听力障碍 顺德妇幼保健院 朱锦渊 2014.3.16 声音传导-听觉 听觉是人的主观感觉，听觉发育是听力和智力的结合，包括听声音和声音辨别语言的能力。那么，听觉是怎样产生的？简单的说：外界声波经过耳廓集中进入外耳道，使鼓膜振动、带动听骨链传导至内耳，再经听神经等传导到大脑听中枢，产生听觉。20Hz20000Hz，人类对声音的感应范围。此外，是超声波和次声波 在这个传导通路中任何一个环节出现异常都会影响声音传导质量而引起听力障碍，又称耳聋。外耳道结构图 儿童听力障碍 概述 正常婴幼儿通过听觉来学习和获得语言。病因及发病机制 正常情况下声音经外耳、中耳、内耳，由听觉神经传入大脑。由外耳、中耳病变为传导性听力障碍；内耳、听觉神经或听觉中枢病变为神经性听力障碍。两者病变为混合性听力障碍。1.先天因素 2.后天因素 国际标准组织和世界卫生组织（国际标准组织和世界卫生组织（WHOWHO）听力障碍标准）听力障碍标准 等级等级 听力损失听力损失dBdB（分贝）（分贝）正常正常 0 025dB25dB 轻度听力障碍轻度听力障碍 262640dB 40dB 难辨细小声音难辨细小声音 中度听力障碍中度听力障碍 414160dB 60dB 与人交谈困难与人交谈困难 重度听力障碍重度听力障碍 616180dB 80dB 难辨大声汽车声难辨大声汽车声 极重度听力障碍极重度听力障碍 8181110dB 110dB 感觉极大震动声感觉极大震动声 全聋全聋 110dB110dB以上以上 无感觉无感觉 噪声指在一定环境中不应有而有的声音。中国听力残疾标准（中国听力残疾标准（20062006年）年）听力残听力残疾等级疾等级 听觉系统的结听觉系统的结构和功能方面构和功能方面 较好耳平均较好耳平均 听力损失听力损失 在无助听设备帮助在无助听设备帮助下下 在参与社会生在参与社会生活方面存在活方面存在 一级一级 极重度损伤极重度损伤 91dBHL91dBHL 不能依靠听觉进不能依靠听觉进行言语交流，在理行言语交流，在理解和交流等活动上解和交流等活动上 极度受限极度受限 极严重障碍极严重障碍 二级二级 重度损伤重度损伤 在在8181-90dBHL90dBHL之间之间 在理解和交流等在理解和交流等活动上活动上 重度受限重度受限 严重障碍严重障碍 三级三级 中重度损伤中重度损伤 在在6161-80dBHL80dBHL之间之间 在理解和交流等在理解和交流等活动上活动上 中度受限中度受限 中度障碍中度障碍 四级四级 中度损伤中度损伤 在在4141-60dBHL60dBHL之间之间 在理解和交流等在理解和交流等活动上活动上 轻度受限轻度受限 轻度障碍轻度障碍 先天性聋可以分为：先天获得性聋，是在胚胎形成过程中，受母体内和外界因素影响，损害内耳致使耳聋的，这种耳聋是不遗传的。先天遗传性聋，由遗传物质即染色体和基因异常所致的耳聋，此种耳聋是遗传的。如内耳发育异常（分四型）、伴有其他缺陷的综合征（白化病、肾病、骨发育异常、代谢性异常等）后天性聋可以分为：产前产时的损伤 感染性聋：感染作为致聋病因，各种传染病脑膜炎、腮腺炎、麻疹、水痘、猩红热等。中毒性聋：药物和化学制剂为致聋病因，特别是药物是大家最为熟悉的，如耳毒性抗生素、抗肿瘤药等。噪音性、外伤、突发性聋 听力障碍病因分析 050100150200250300350遗传产前产时药物感染外伤原因不明系列1儿童听力障碍 临床表现 婴幼儿期 学龄前或学龄期 诊断及鉴别诊断 病史 体检 听力检查 主观和客观测听法 其他 颅底X-片，CT 儿童听力障碍 鉴别诊断 传导性听力障碍 神经系听力障碍 气导 就是声音通过外耳-中耳-内耳，再由脑识别声音的传导过程；骨导 就是声音直接通过颅骨-内耳，再由脑识别声音的传导过程。捂耳自语、录音、挠头、吃饼干、刷牙。儿童听力障碍 康复治疗 听功能训练 语言训练 语言环境的调整 防治及预后 一个婴儿是通过“听”来获得有声语言的。很多科学研究表明，新生儿在出生24小时左右就有听觉反应，而直到1岁以后才能说出简单词语，2岁以后才能逐渐完整地表达自己的意思，3岁以后语言比较接近成人的语言。“三早”-“关键期”。对聋儿来说，听觉训练是聋儿康复训练的基础内容之一。只要有残余听力，不论多少，不论参加训练的时间早或晚，都要进行听觉训练。听觉训练的方式 聋儿的听觉训练可以根据聋儿的听力和助听设备补偿的效果，分为单一听觉口语方式和多种感觉参与方式两种。单一听觉口语方式强调单独利用听觉途径去发展聋儿听觉技能（人工耳蜗等）。多种感觉培建方式，强调充分利用听觉、视觉、触觉等感觉渠道进行听觉训练，尤以视觉辅助为主。训练之初可能都要视觉的参与。听觉训练的目的 聋儿听觉训练的目的是最大限度地开发和利用聋儿的残余听力，尽量减少耳聋给聋儿带来的不良影响，养成聆听的良好习惯，培养聋儿感受、辨别、确认和理解声音的能力。在训练和日常生活中要注意观察聋儿的反应，了解助听器的使用效果，要尽量使助听器调到最适状态。听觉发展的四个阶段 据国外相关研究把儿童聆听技能的发展分为四个渐进的水平。第一阶段：声音察觉。即儿童能感知到声音的存在。本阶段以培养聋儿听音兴趣为主要目标。第二阶段：声音辨别。即能分辨声音是相同的或是相异的。培养基本的听觉分类能力。第三阶段：声音识别。即能辨别并说出所听到的声音。强化语音刺激，建立声义联结。第四阶段：声音理解。即能通过听觉理解语言的含义。是一种较高的听觉水平。躲猫猫 成人躲在一个聋儿较容易找到的地方给出目标声音，引导他/她去寻找。反复进行，培养他/她注意聆听的良好习惯。抢座位 这个游戏可以进行判断声音有无和分辨声音快慢的训练。障碍游戏 准备两组一样的卡片，一组给孩子，一组给成人，并与孩子讨论卡片以确保其熟悉卡片以不同的顺序摆放，让孩子能够模仿。随时间变得越来越复杂，一次给予一个以上指示。对动物进行描述但不说出它的名字：“第一个是青蛙”，“第二个哞哞叫”。变成一个理解性的任务。涂色游戏 给孩子一套彩笔，让他们“把小狗涂成棕色”，“把公鸡涂成红色”发令官 把放在里面。图片矩阵 鼓励孩子聆听一个以上关键词：“给我指出四只蓝色小猪”“三只黄色小狗在哪里？”“找一找两只红色的小马在哪里？”图片矩阵 2 3 4 5 聆听游戏 利用孩子们的推断能力学习聆听新词语。比如：首先摆放三个聋儿熟悉的玩具-小猫、小狗、小鸡对他/她说：把小猫给我，然后再摆上另一个玩具大象，但不说出它的名字。训练师再说：把大象给我，若他/她拿对了，再摆放一个玩具，若拿错了，老师就说：这是小狗，这是小鸡，现在把大象给我。听觉训练应注意的问题 1.要让聋儿感受丰富多彩的声音，让聋儿认识多种多样的声音，切忌单调的声音。2.听觉训练应与日常生活相结合，让他们多听有意义的声音。3.听觉训练应和语言训练相结合。听觉训练的内容除了听自然声响外，还要大量地听人的言语。聋儿康复的最大目标是让聋儿掌握有声语言，与正常人交往，所以听觉训练中要采用大量的语言内容，二者是密不可分的。4.听觉训练应采用游戏形式。根据学前儿童的生理和心理特点，各种学习和训练活动都应尽可能让孩子在玩中学，这样会激发他们的积极性，取得更好的效果。听觉训练应注意的问题（续）5.在听觉训练中，尽量减少视觉的帮助，如手势或口型的提示。有些聋儿在佩戴助听器后，虽然能够听到不少语音，但由于它们已习惯于唇读，因此会忽略听觉信号，这样就不能把残余听力很好地利用起来。6.听觉训练应每天进行。听觉训练和语言训练一样是一个长期的任务，在对聋儿刚开始康复训练时，可安排多一些听觉训练活动；当他学会聆听，能够较好地运用残余听力时，听觉训练的时间可减少一些，但不能完全取消，可以与语言教学灵活地结合起来。听觉训练应注意的问题（续）7.听觉训练要循序渐进，设定合理的阶段发展目标。如果一名聋儿对语言的察觉还不稳定就急于让他听辨词语，要求就太高了。训练者应熟悉听觉训练的系统发展阶段。8.听觉训练要求因人而异。对于不同残余听力水平的聋儿，听觉训练的目标和要求是不同的，在设定目标时，要充分考虑到聋儿裸耳和戴助听器后的听力情况，设定个体发展目标。助听器和人工耳蜗的聋儿在听觉训练方面也有较大差异，所以当你给聋儿进行听觉训练时，应具有针对性。