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慢性
原性
心脏病
chronic pulmonary heart disease 吴 奇 诊断与鉴别 治疗 临床表现 慢性肺源性心脏病 发病机制 辅助检查 病因 并发症 病例分析病例分析 患者男性,60岁,每年冬季有咳嗽、咳痰10多年,近年来有气短症状。近3天来“感冒”,伴发热、黄脓痰。查体:T38,BP18712KPa,颈静脉轻度怒张,肝颈静脉回流征阴性,HR110次分,两肺下部有少许湿性罗音,无腹水征,无下肢浮肿。心电图显示右心肥厚。问题l:主要诊断是什么?试述诊断依据。问题2:试述治疗原则。一、基本概念:是由于肺、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增加,肺动脉高压,进而使右心室肥厚、扩大,最后导致右心衰竭的一种疾病。北方北方 高原高原 地区地区 寒冷寒冷 潮湿潮湿 年龄年龄 吸烟吸烟 二、病因二、病因 1、支气管支气管、肺疾病肺疾病 COPD占占8090%。2、胸廓运动受限疾病胸廓运动受限疾病 胸廓胸廓、脊柱严重畸形脊柱严重畸形(先天性因素先天性因素、风湿性疾风湿性疾病病、脊柱脊柱TB)广泛胸膜粘连等广泛胸膜粘连等肺受压肺受压支气管扭曲变形支气管扭曲变形排痰不畅排痰不畅肺部反肺部反复感染复感染并发肺气肿或肺纤维化并发肺气肿或肺纤维化。3、肺血管病变、肺血管病变 甚少见甚少见 4、呼吸中枢性通气动力障碍、呼吸中枢性通气动力障碍 病因构成比:COPD哮喘支扩肺结核尘肺肺间质纤维化结节病胸廓畸形肺血管疾病 COPD的定义:的定义:Chronic obstructive pulmonary disease 具有不可逆性气道阻塞的慢性支气管具有不可逆性气道阻塞的慢性支气管炎与肺气肿。炎与肺气肿。支气管哮喘伴有持久性气道阻塞者包支气管哮喘伴有持久性气道阻塞者包含在内。含在内。哮喘 肺气肿 慢支 三、发病机制(一一)缺氧导致肺动脉高压的形成缺氧导致肺动脉高压的形成 1 1、肺血管阻力增加的、肺血管阻力增加的功能性功能性因素因素 2 2、肺血管阻力增加的、肺血管阻力增加的解剖学解剖学因素因素 3 3、血容量增多和血液粘稠度增加、血容量增多和血液粘稠度增加 1 1、肺血管阻力增加的功能性因素、肺血管阻力增加的功能性因素 肺动脉高压肺动脉高压 肺小动脉痉挛、收缩肺小动脉痉挛、收缩 P Pa a O O2 2、P Pa aCOCO2 2、pH pH 促进促进 慢性胸肺疾病慢性胸肺疾病 通气换气功能障碍通气换气功能障碍 前列腺素前列腺素 白三烯白三烯 促进促进 抑制抑制 功功能能性性因因素素 图图示示 体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。主要是主要是 前列腺素前列腺素和和白三烯白三烯。前列腺素:前列腺素:TXATXA2 2、PGFPGF2 2(收缩血管收缩血管)PGIPGI2 2、PGEPGEl l (舒张血管舒张血管)白三烯:白三烯:主要有收缩血管的作用主要有收缩血管的作用 5 5-HTHT、血管紧张素血管紧张素、PAFPAF 收缩血管收缩血管 内皮源性舒张因子内皮源性舒张因子(EDRFEDRF)和内皮源性收缩因子和内皮源性收缩因子(EDCFEDCF)的平衡失调也起一定作用,缺氧时的平衡失调也起一定作用,缺氧时EDRFEDRF生成减少。生成减少。缺氧性肺血管收缩在很大程度上取决于局缺氧性肺血管收缩在很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例部缩血管物质和扩血管物质的比例,而非完而非完全取决于某种缩血管物质的绝对量。全取决于某种缩血管物质的绝对量。高碳酸血症时产生过多的高碳酸血症时产生过多的H H+,使血管对缺,使血管对缺 氧收缩敏感性增强。氧收缩敏感性增强。PaCOPaCO2 2增高本身并不能直接收缩血管增高本身并不能直接收缩血管 缺氧缺氧 细胞内细胞内CaCa+平滑肌细胞膜 对CaCa+通透性 肌肉兴奋肌肉兴奋-收缩收缩 偶联效应偶联效应 肺血管 平滑肌收缩 肺动脉高压 2 2、肺血管阻力增加的解剖学因素、肺血管阻力增加的解剖学因素 血管炎血管炎 毛细血管网毁损毛细血管网毁损 毛细血管床减损毛细血管床减损70%慢支慢支 肺气肿肺气肿 血管壁厚血管壁厚 管腔狭窄管腔狭窄 肺泡压肺泡压 毛细血管毛细血管 受压狭窄受压狭窄 肺血管肺血管 阻力阻力 增加增加 慢性慢性 缺氧缺氧 肺血管收缩肺血管收缩 管壁张力大管壁张力大 刺激管壁增生刺激管壁增生 生长因子 急性加重期经过治疗,缺氧和高碳酸血症急性加重期经过治疗,缺氧和高碳酸血症得到纠正后,肺动脉压可明显降低,部分病得到纠正后,肺动脉压可明显降低,部分病人甚至可恢复到正常范围。人甚至可恢复到正常范围。肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中因中功能性功能性因素较解剖学的因素更为重要。因素较解剖学的因素更为重要。3 3、血容量增多和血液粘稠度增加、血容量增多和血液粘稠度增加 肺动脉高压界定肺动脉高压界定:显性肺动脉高压显性肺动脉高压:静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压2020mmHgmmHg;隐性肺动脉高压隐性肺动脉高压:静息时肺动脉平均压静息时肺动脉平均压2020mmHg,mmHg,运动后肺动脉平均压运动后肺动脉平均压3030mmHg.mmHg.(二)心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加肺循环阻力增加肺动脉压升高肺动脉压升高右心右心室肥厚。室肥厚。肺动脉高压早期,舒张末期压仍正常。肺动脉高压早期,舒张末期压仍正常。右心室功能失代偿,右心排血量下降,右心室功能失代偿,右心排血量下降,右室收缩末期的残留血量增加,舒张末右室收缩末期的残留血量增加,舒张末压增高,促使右心室扩大和右心室功能压增高,促使右心室扩大和右心室功能衰竭。衰竭。加重心力衰竭的因素:加重心力衰竭的因素:心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低,使心肌功能受损;降低,使心肌功能受损;反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用;作用;酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等,均可影响心肌。失常等,均可影响心肌。四、临床表现 1、心肺功能代偿期心肺功能代偿期(包括缓解期包括缓解期)除慢性咳除慢性咳、痰痰、喘喘,活动后可感心悸活动后可感心悸,气促明气促明显显。体检:肺底可闻及干湿罗音体检:肺底可闻及干湿罗音,肺气肿体征肺气肿体征 P2,剑突下可见心尖搏动剑突下可见心尖搏动,提示肺动脉高压提示肺动脉高压 三尖瓣区出现三尖瓣区出现SM杂音杂音 右室肥厚右室肥厚、扩大引起扩大引起 2、心肺功能失偿期心肺功能失偿期(急性加重期急性加重期)以呼吸衰竭或心力衰竭为主或同时存在以呼吸衰竭或心力衰竭为主或同时存在。右心衰多在呼吸衰竭的基础上发生:表右心衰多在呼吸衰竭的基础上发生:表现为现为:症状为食欲不振症状为食欲不振、纳差纳差(胃肠道瘀血引胃肠道瘀血引起起)呼衰:呼吸困难呼衰:呼吸困难,可有呼吸抑制可有呼吸抑制。(详见第四节详见第四节)并发症 1、肺性脑病肺性脑病 呼吸衰竭导致缺氧呼吸衰竭导致缺氧、二氧化碳储留引起精神二氧化碳储留引起精神、神经症状神经症状。2、酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱 呼吸性酸中毒多见呼吸性酸中毒多见,或呼酸合并代酸或呼酸合并代酸 3、心律失常心律失常 房性心律失常多见房性心律失常多见,低钾和洋地黄中毒易诱发低钾和洋地黄中毒易诱发。4、休克休克 5、消化道出血消化道出血 6、弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 7、多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 五、实验室及有关检查:1、X射线射线 (1)肺动脉圆锥明显突出肺动脉圆锥明显突出,高度高度7mm。(2)肺动脉段突出或其高度肺动脉段突出或其高度3mm。(3)右下肺动脉干扩张右下肺动脉干扩张,横径横径15mm(4)右室扩大征右室扩大征 2、心电图心电图 (1)肺型肺型P波波、aVF(高度高度 0.25mv)提示右房肥大提示右房肥大 (2)右室高电压右室高电压,右室肥大右室肥大RV1+SV51.05m(3)重度顺钟向转位重度顺钟向转位(V5 R/S1)V13 可出现可出现QS波波。(4)右室传导阻滞右室传导阻滞、低电压低电压(参考条件参考条件)。3、超声心动图超声心动图 右室流出道内径右室流出道内径 30mm,右室内径右室内径20mm,右室前壁厚度右室前壁厚度5.0mm 右肺动脉干内径右肺动脉干内径18mm或肺动脉干或肺动脉干20mm 右房增大右房增大 4、血气分析血气分析 PaO28.0kPa(60mmHg)伴或不伴伴或不伴 PaCO26.6kPa(50mmHg)六、诊断和鉴别诊断 1、病史病史、症状症状、体征体征、实验室等检查判断实验室等检查判断。2、鉴别鉴别 (1)冠心病冠心病 肺心病合并冠心病的诊断:肺心病合并冠心病的诊断:A:有肺性有肺性P波而电轴左偏或正常波而电轴左偏或正常,B:右束支:右束支、左左前束支或双束支传导阻滞兼有肺型前束支或双束支传导阻滞兼有肺型P波波,C:QRS电轴右偏或右室肥厚电轴右偏或右室肥厚,同时左心导联有恒同时左心导联有恒定的缺血型定的缺血型ST-T改变改变,D:合并典型的心肌梗:合并典型的心肌梗死图形死图形,并有其演变过程并有其演变过程。(2)风湿性心瓣膜病风湿性心瓣膜病(3)原发性心肌病原发性心肌病 七、治疗 (一一)急性加重期急性加重期 应积极控制感染应积极控制感染、保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅,纠正缺氧纠正缺氧和二氧化碳储留和二氧化碳储留,改善肺改善肺、心功能心功能。1、控制感染控制感染 原则上选用窄谱的抗生素原则上选用窄谱的抗生素,广谱广谱抗生素长时间应用可能继发真菌感染抗生素长时间应用可能继发真菌感染。2、保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 改善呼吸功能改善呼吸功能(略略)3、控制心力衰竭控制心力衰竭 通过以上治疗通过以上治疗,心衰仍存在心衰仍存在可适当选用下列药物:可适当选用下列药物:利尿剂利尿剂 消肿消肿、减少血容量减少血容量,减轻右心负荷减轻右心负荷。原则选用作用缓和原则选用作用缓和、小剂量小剂量、间歇使用间歇使用。避免避免电解质紊乱电解质紊乱,痰液粘稠痰液粘稠,不易排出不易排出。强心剂强心剂 缺氧时对洋地黄耐受差缺氧时对洋地黄耐受差,疗效较差疗效较差,容易发生心律失常容易发生心律失常。注意小剂量注意小剂量,使用作用快使用作用快、排泄快的药物如:西地兰排泄快的药物如:西地兰 应用指征:应用指征:感染已控制感染已控制,呼衰已纠正呼衰已纠正,心衰心衰仍存在仍存在,利尿不能有效改善浮肿者利尿不能有效改善浮肿者以右心衰以右心衰为主要表现而无急性感染者为主要表现而无急性感染者出现急性左心衰出现急性左心衰者者。血管扩张剂血管扩张剂 动脉扩张剂动脉扩张剂(酚妥拉明酚妥拉明)能缓解支气管平滑能缓解支气管平滑肌痉挛肌痉挛,即将地气道阻力即将地气道阻力,减轻后负荷减轻后负荷,降低降低耗氧量耗氧量,增强心肌收缩力增强心肌收缩力 动静脉扩张剂动静脉扩张剂(硝普钠硝普钠)作用快作用快,时间短时间短,对慢性心衰效果好对慢性心衰效果好 静脉扩张剂静脉扩张剂(硝酸甘油硝酸甘油)血管紧张转换酶抑制剂血管紧张转换酶抑制剂(卡托普利卡托普利)可降可降低血管紧张素低血管紧张素II的合成的合成,降低肺动脉高压及改降低肺动脉高压及改善心功能善心功能 (二)缓解期的治疗(二)缓解期的治疗 减少或避免急性加重期的发生减少或避免急性加重期的发生 肺心病患者应针对不同病因作相应的治疗。肺心病患者应针对不同病因作相应的治疗。同时,慢性肺心病患者常有免疫功能降低及呼吸肌疲劳,故应加强营养支持治疗。同时,慢性肺心病患者常有免疫功能降低及呼吸肌疲劳,故应加强营养支持治疗。防止病人劳累、参加增加心肺功能负荷的活动、对寒冷及有害气体的吸入,防治防止病人劳累、参加增加心肺功能负荷的活动、对寒冷及有害气体的吸入,防治尘肺,劝病人戒烟,及时治疗上呼吸道感染及急性支气管炎。注意保暖,冬季外出尘肺,劝病人戒烟,及时治疗上呼吸道感染及急性支气管炎。注意保暖,冬季外出要戴帽子、围巾、口罩,穿厚鞋袜。保证室内温度,夜间不要受凉等等。防止油