40-第六篇第四章白-血-病.ppt

1 白白 血血 病病 白血病是造血干细胞的恶性、克隆性增殖白血病是造血干细胞的恶性、克隆性增殖 性疾病。性疾病。临床上出现不同程度的临床上出现不同程度的贫血、出血、感贫血、出血、感 染染及肝、脾、淋巴结肿大等及肝、脾、淋巴结肿大等浸润浸润表现。表现。白血病是我国常见的恶性肿瘤之一白血病是我国常见的恶性肿瘤之一。2 白血病发病的分布有以下特点：白血病发病的分布有以下特点：急性白血病较慢性白血病多见；急性白血病较慢性白血病多见；急性白血病中以急性髓细胞白血病最多急性白血病中以急性髓细胞白血病最多，其次为急性淋巴细胞白血病其次为急性淋巴细胞白血病(急淋急淋)；慢性白血病中以慢性粒细胞白血病慢性白血病中以慢性粒细胞白血病(慢粒慢粒)为多；为多；男性略多于女性；男性略多于女性；成人以急性髓细胞白血病多见；儿童以成人以急性髓细胞白血病多见；儿童以急淋多见；急淋多见；慢粒以慢粒以2020-5050岁成年人多见；慢淋以岁成年人多见；慢淋以5050岁岁以上以上，特别是老年人多见特别是老年人多见。3【病因和发病机制病因和发病机制】白血病的病因至今尚不完全清楚白血病的病因至今尚不完全清楚，与白血与白血 病发生的有关因素病发生的有关因素可能有：可能有：一一、病毒病毒 二二、放射放射 电离辐射有致白血病作用电离辐射有致白血病作用。三三、化学因素化学因素 苯苯、氯霉素氯霉素等等。四四、遗传因遗传因素素 五五、免疫因素免疫因素 六六、其他因素其他因素 异常的细胞凋亡异常的细胞凋亡 4【分类分类】一一、按病程缓急和白血病细胞按病程缓急和白血病细胞分化程度分化程度分类分类 1 1、急性白血病急性白血病 外周血和骨髓中以异常原始细胞和早幼细外周血和骨髓中以异常原始细胞和早幼细 胞为主胞为主，常超过常超过3030。5 2 2、慢性白血病慢性白血病 外周血和骨髓中以异常的接近成熟的幼稚外周血和骨髓中以异常的接近成熟的幼稚 细胞为主细胞为主，原始细胞不超过原始细胞不超过1010。6 二二、按白血病细胞形态分类按白血病细胞形态分类 1 1、急性白血病急性白血病 分为急性淋巴细胞白血病分为急性淋巴细胞白血病(急淋急淋，ALL)ALL)和和 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)(AML)，后者又称急性非后者又称急性非 淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病(急非淋急非淋，ANLL)ANLL)。2 2、慢性白血病慢性白血病 分为慢性粒细胞白血病分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白慢性淋巴细胞白 血病血病、慢性粒慢性粒-单核细胞白血病等单核细胞白血病等。3 3、少见类型自血病少见类型自血病 7 三三、按外周血白细胞数量多少分类按外周血白细胞数量多少分类 1 1、白细胞增多性白细胞增多性 白细胞总数显著增高白细胞总数显著增高，伴有大量异常原始伴有大量异常原始 和幼稚细胞和幼稚细胞。2 2、白细胞不增多性白细胞不增多性 少数少数,白细胞总数正常或降低白细胞总数正常或降低，血片中较血片中较 难找到原始和幼稚细胞难找到原始和幼稚细胞。8 四四、按免疫学标记分类按免疫学标记分类 根据细胞的免疫学标记根据细胞的免疫学标记，把急淋分成把急淋分成T T细细 胞胞ALL(ALL(占占2020)和和B B细胞细胞ALL(ALL(占占8080)两大类两大类。T T细胞细胞ALLALL 前前T T细胞细胞型型 T T细胞细胞型型 B B细胞细胞型型 B B细胞细胞ALLALL 前前B B细胞细胞型型 普通型普通型 未分化型未分化型 9 五、五、MICMIC分型分型 把细胞形态学把细胞形态学(M)(M)、免疫学免疫学(I)(I)和细胞遗传和细胞遗传 学学(C)(C)结合起来的结合起来的MICMIC分型分型，将使急性白血将使急性白血 病的分型更加完善病的分型更加完善。10 急性白血病急性白血病 【分类分型分类分型】19861986年年 一一、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 根据原始和幼根据原始和幼 稚淋巴细胞的体积和形态稚淋巴细胞的体积和形态，分分3 3型：型：11 L L1 1 型型 以小细胞为主，儿童多见，预后较好；以小细胞为主，儿童多见，预后较好；12 L L2 2型型 以大细胞为主以大细胞为主，大小不一大小不一，有少量有少量 空泡空泡，成人多见成人多见，预后较差；预后较差；13 L L3 3型型 以大细胞为主以大细胞为主，大小较一致大小较一致，有明显空有明显空 泡泡，预后最差预后最差。14 二二、急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 分分7 7型型 M M1 1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 骨髓中原骨髓中原 始粒细胞占非红系细胞始粒细胞占非红系细胞9090。15 M M2 2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型。骨髓中原始粒细胞或异常的中性中幼粒骨髓中原始粒细胞或异常的中性中幼粒 细胞占非红系细胞细胞占非红系细胞 3030 ，单核细胞单核细胞 10010010109 9/L/L，称为称为 高白细胞性白血病高白细胞性白血病，血片血片分类分类检查检查异常异常 的的原始和幼稚细胞原始和幼稚细胞，一般占一般占30309090。也有低于也有低于1 1.O O10109 9L L者者,称为白细胞称为白细胞不增不增 多多性白血病性白血病，血片上很难找到血片上很难找到原始原始细胞细胞。红细胞和血红蛋白减低红细胞和血红蛋白减低，进行性加重进行性加重。血小板减少。血小板减少。27 二二、骨髓象骨髓象（BMBM）是确诊白血病的依据是确诊白血病的依据 骨髓增生极度活跃或明显活跃骨髓增生极度活跃或明显活跃，主要是主要是白白血病性原始血病性原始细胞细胞，占占非红系细胞的非红系细胞的3030以上以上，正常正常的幼红的幼红细胞细胞和巨核细胞和巨核细胞受抑制受抑制而减少而减少。约约1010ANLLANLL骨髓增生低下骨髓增生低下，称为低增生性急称为低增生性急性白血病性白血病，但但白血病性原始白血病性原始细胞细胞，仍占非红仍占非红系细胞的系细胞的3030以上以上。28 急淋骨髓象急淋骨髓象 29 急粒骨髓象急粒骨髓象 30 急单骨髓象急单骨髓象 31 细胞细胞化学染色鉴别急性白血病类型化学染色鉴别急性白血病类型 染色法染色法 急淋白血病急淋白血病 急粒白血病急粒白血病 急单白血病急单白血病 过氧化物酶过氧化物酶 （）（+）（/+/+）糖原糖原 （PASPAS）（+）成块或颗粒状成块或颗粒状 （/+/+）弥漫、淡红弥漫、淡红 非特异性酯酶非特异性酯酶 （）（/+/+）不被不被NaFNaF抑制抑制 （+）被被NaFNaF抑制抑制 32 三三、细胞免疫学细胞免疫学分型分型 根据白血病细胞表面免疫学标记根据白血病细胞表面免疫学标记，不仅区不仅区 分出两类急性白血病分出两类急性白血病，而且进一步将而且进一步将白血白血 病病分为分为6 6个个类类型型。书表书表 四四、细胞遗传学检查细胞遗传学检查 约约6060以上白血病有特异性染色体异常以上白血病有特异性染色体异常。33 五、骨髓细胞培养五、骨髓细胞培养 六、其他检查六、其他检查 血液生化检查：血液生化检查：特别在化疗期间特别在化疗期间血清尿血清尿 酸酸增高。尤其是增高。尤其是M M4 4、M M5 5型。型。脑脊液检查：中枢神经系统白血病时脑脑脊液检查：中枢神经系统白血病时脑 脊液白细胞数增多脊液白细胞数增多、蛋白增多蛋白增多、糖减少糖减少，涂片中可找到白血病细胞涂片中可找到白血病细胞。34【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】根据临床特点，结合血象和骨髓象检查，根据临床特点，结合血象和骨髓象检查，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。还应与下列疾病进行鉴别：应进一步分型。还应与下列疾病进行鉴别：一一、表现为血象异常的疾病表现为血象异常的疾病 贫血：再障和贫血：再障和MDSMDS的的RARA、RASRAS型型，骨骨髓髓检检 查可以进行鉴别查可以进行鉴别。感染性疾病：传染性单核细胞增多症感染性疾病：传染性单核细胞增多症等等，根据临床表现和骨髓检查根据临床表现和骨髓检查，可资鉴别可资鉴别。35 二、以出血为主要表现的疾病二、以出血为主要表现的疾病 特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜血特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜血 象和象和骨髓骨髓象象可以鉴别。可以鉴别。三、三、以发热为主要以发热为主要表表现的疾病现的疾病 如伤寒、粟粒性结核如伤寒、粟粒性结核等，等，临床特点和特异临床特点和特异 性检验手段，不难鉴别。性检验手段，不难鉴别。四、其他部位疾四、其他部位疾病病 根据根据相应的临床特点，相应的临床特点，必要时必要时借助骨髓检借助骨髓检 查均能明确诊断查均能明确诊断。36【治疗治疗】近年来，急性白血病的治疗已有显著进展。近年来，急性白血病的治疗已有显著进展。以联合化疗为最主要的治疗手段，以联合化疗为最主要的治疗手段，使成人急使成人急 非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达 到到60%60%85%85%和和72%72%77%77%；5 5年无病生存率分别年无病生存率分别 达到达到30%30%40%40%和和50%50%。一一、支持治疗支持治疗 (一一)防治感染防治感染 预防：预防：加强皮肤、口腔、肛门、外阴部的加强皮肤、口腔、肛门、外阴部的 护理，护理，有条件应有条件应将患者将患者安置在无菌安置在无菌室。室。37 治疗：发生感染时，应进行胸部治疗：发生感染时，应进行胸部X X线检查，线检查，反复做咽拭子，血、尿、大便等培养及药反复做咽拭子，血、尿、大便等培养及药 敏试验，以便明确感染的性质和部位。先敏试验，以便明确感染的性质和部位。先 经验性治疗，待报告出来，必要时调整。经验性治疗，待报告出来，必要时调整。对病因未明的感染者常用对病因未明的感染者常用 内酰胺类内酰胺类（如（如 哌拉西林等）哌拉西林等）加氨基糖苷类加氨基糖苷类（如庆大霉素、（如庆大霉素、阿米卡星等）阿米卡星等）或氟喹诺酮类或氟喹诺酮类（氧氟沙星等）（氧氟沙星等）病情危重可用第三代头孢菌素类或强效的病情危重可用第三代头孢菌素类或强效的 广谱青霉素或泰能等。广谱青霉素或泰能等。如三天后症状无明显改善，应换万古霉素。如三天后症状无明显改善，应换万古霉素。38(二二)控制出血控制出血 可输浓集血小板悬液可输浓集血小板悬液。(三三)纠正贫血纠正贫血 贫血严重可输浓集红细胞成分贫血严重可输浓集红细胞成分。(四四)防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 尤其是尤其是化疗化疗，血中尿酸增高血中尿酸增高，产生尿酸性产生尿酸性 肾病肾病，鼓励患者多饮水鼓励患者多饮水，口服别嘌醇口服别嘌醇，碱碱 化尿液化尿液。39 二、化学治疗二、化学治疗 联合联合化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗是治疗急性白血病的主要手段。(一一)化疗化疗的基本的基本原则原则 1 1、联合用药联合用药 2 2、早期早期与足量与足量用药用药：剂量要足：剂量要足 3 3、间歇用药间歇用药：化疗一个疗程须：化疗一个疗程须持持续续7 71010 天，每一疗程结束后，间歇天，每一疗程结束后，间歇1 12 2周再进周再进 行下一疗程。行下一疗程。40 4 4、个体化用药个体化用药：根据根据患者的年龄、性别、体患者的年龄、性别、体 质和对化疗药物的耐受性等实际情况灵活质和对化疗药物的耐受性等实际情况灵活 选用化疗方案。选用化疗方案。阶段用药阶段用药：整个化疗过程分为：整个化疗过程分为诱导缓解诱导缓解 和和缓解后治疗缓解后治疗两个阶段。两个阶段。急性白血病未治疗时，体内白血病细胞急性白血病未治疗时，体内白血病细胞 数估计为数估计为1010101010101313，经诱导缓解阶段，经诱导缓解阶段 治疗达到完全缓解标准时体内白血病细治疗达到完全缓解标准时体内白血病细 胞数估计在胞数估计在10108 810109 9，因此，完全缓解，因此，完全缓解 后应实施巩固强化阶段的治疗后应实施巩固强化阶段的治疗4 4