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川崎病教学查房 儿科 概念 川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富首先报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.31.5：1，复发率23。病因 本病病因尚未完全阐明。急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其它尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。临床症状 持续发热5日以上 双侧结合膜充血 多形性红斑 口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血 急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮 急性非化脓性颈部淋巴肿大。治疗 阿司匹林80150mg/kg，分4次口服，阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。有发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，尚可予-球蛋白每日40mg/kg，连续5日。与单用阿司匹林相比，-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。病例介绍 患儿男，4岁，因不明原因发热5天伴全身皮疹，球结膜充血入院；体格检查：T373，P108次分，R24分，神志清，精神萎，面色黄，躯干及四肢皮肤潮红，密布猩红热样皮疹，颈部可触发 3个淋巴结直径35mm双眼结合膜充血，双肺呼吸音粗手足掌面红肿硬。心电图检查：变异性预激综合征。护理诊断及护理措施 1、体温过高与感染，免疫反应等因素有关(1)患儿入院尽量置于单间病房，急性期绝对卧床休息，室温保持在20-22 ，湿度5060，避免对流风，保持病室空气流通，每日开窗通风34次。(2)密切观察体温动态变化：q4h测体温,若体温高于385，即通知医生给予处理。(3)积极物理降温：可行头部冷湿敷，在颈部、腋下及腹股沟处放置冰袋，冷盐水灌肠,必要时遵医嘱药物降温。(4)遵医嘱准确及时使用有效抗生素，各种护理治疗操作 尽量集中完成，保持患儿有足够的休息时间。(5)及时更换汗湿衣服，保持口腔清洁及皮肤清洁。护理诊断及护理措施 2、有体液不足的危险与进食少、体温高有关(1)准确评估患儿体液状态，遵医嘱准确补入液体，保证 足够液体量摄入，按每升高1体温增加10 mlkgd计算。静脉输液时注意严格控制液体滴注速度，最好使用静脉注射泵，保持均匀地输入，对重症患儿应准确记录24小时出入量。(2)保持病室适当温湿度，可采用超声雾化吸入或蒸汽吸入以提高湿度。(3)鼓励患儿多饮水，必要时鼻饲流质饮食，入水量按80110 mlkg计算，护理诊断及护理措施 3、营养失调：低于机体需要量一与口唇皸裂、进食困难有关(1)指导家属正确饮食，以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质伙食为主：如豆浆，牛奶，果汁等，尤其在患儿口唇皲裂明显时，根据病情调整饮食量及餐饮，68餐日。(2)遵医嘱静脉补充营养物质：如氨基酸、脂肪乳、血浆 等。(3)每天检查患儿皮肤弹性，称体重qod并准确记 护理诊断及护理措施 4、皮肤粘膜完整性受损一与口唇皲裂和皮肤脱 屑搔痒有关(1)每日用NS清洗口腔bid，每日用石蜡油涂口腔prn，同时用硼酸棉球擦洗双眼，(2)保持皮肤清洁，每日为患儿用软布擦洗皮肤2次，注 意切勿擦伤，便后清洗臀部，剪短患儿指甲，保持手清洁，以免抓伤。衣服应柔软，减少对皮肤的刺激，保持床单的清洁，平整。(3)保持患儿安静，治疗集中进行，避免哭闹，以免加重口唇皲裂。护理诊断及护理措施 5、有心输出量下降的可能一与冠状动脉狭窄、心脏供血不足有关(1)每2小时测患儿体温、心率，Bp、心律，维持尿量20mlh。(2)指导患儿活动及休息原则，并观察活动耐力。(3)遵医嘱准确使用营养心肌细胞的药物，如ATP，辅酶A，维生素类，静注大剂量丙种球蛋白，及时给予丹参，肠溶阿司匹林，潘生丁等抑制血小板凝集及活动，防止冠脉病变的形成。护理诊断及护理措施 6、焦虑：与家属缺乏疾病相关知识有关(1)热情接待及关心家属，并给予安慰。通过健康宣教，向家属解释疾病的自然过程，告知此病一般为自限性，病程多为68周，有心血管症状可持续数日至数年。(2)切实做好患儿的饮食调配，皮肤护理及其他生活护理，为患儿安排好床上的娱乐方法，多给患儿精神安慰，以减少其精神刺激与不安。(3)指导家属掌握观察心脏并发症的方法，如患儿突然面色苍白、心慌，心率快等，迅速报告医护人员进行心电监护，积极救治。问题 阿司匹林的不良反应？阿司匹林的不良反应 胃肠道反应 凝血功能障碍 过敏反应 瑞夷综合症 水杨酸反应 问题 诊断标准？诊断标准 持续发热5日以上 双侧结合膜充血 多形性红斑 口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血 急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮 急性非化脓性颈部淋巴肿大