可逆性后部脑病综合征.ppt

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encepha2 lopathy symdrome,PRES)可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)概概 念念 RPLS最早由最早由Hinchey等于等于1996年描述并命名年描述并命名,并报道并报道15例例新英格兰杂志新英格兰杂志 从此从此,逐渐被临床逐渐被临床医生认识。医生认识。概概 念念 Casey等等 4 认为认为“后部可逆性脑病综合征后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现最能描述临床和神经影像学表现,且且PRES易读好易读好记。记。争议的焦点 患者的病情转归是否完全复原患者的病情转归是否完全复原;病理变化是否均在皮质下白质内病理变化是否均在皮质下白质内;病变部位是否都属大脑后循环区域病变部位是否都属大脑后循环区域 临床上以头痛、意识模糊、癫痫发作和视力下降为特点，影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的 大部分可恢复的临床影像学综合症。可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 T2 FLAIR 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 FLAIR FLAIR 15天后天后 15天后天后 第一次第一次 第二次第二次 第二次第二次 第三次第三次 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 FLAIR 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 图图79 同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI:双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号 图图10 MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征 图2A C 女,26岁。产前子痫、抽搐2次入院,血压180/120mmH g。A!横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑 片状高信号;B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号,双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号;C!治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸收或消失 6天后天后 最突出影像学特点最突出影像学特点 大脑后部对称性白质水肿大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等,病灶大多对称病灶大多对称,也可不对称。也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质主要累及皮质下白质，也可影响灰质,后循环重于前循环后循环重于前循环 影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复 病因 常见病因常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素干扰素）；）；另较少见的病因少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少血小板减少性子癫、性子癫、AIDS 等。等。伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS、药药 物物 静脉注射用丙种球蛋白静脉注射用丙种球蛋白 丙种球蛋白诱发丙种球蛋白诱发RPLS已有报道。其发生机制不已有报道。其发生机制不详详,有作者推测可能与血管痉挛有关。有作者推测可能与血管痉挛有关。利奈唑胺利奈唑胺(linezolid)Nagel等报道等报道1 例例71 岁女性患者接受利奈岁女性患者接受利奈 唑胺治疗发生唑胺治疗发生RPLS,其机制不详其机制不详,推测可能与其具推测可能与其具 有单胺氧化酶抑制作用有关。有单胺氧化酶抑制作用有关。发病机制 可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关血管渗漏综合征有关 主要涉及主要涉及3 种学说种学说 （1）脑灌注压突破说）脑灌注压突破说 （2）血脑屏障受损说血脑屏障受损说 （3）多种机制共同作用的结果）多种机制共同作用的结果 临床表现 主要归纳为四个方面：主要归纳为四个方面：癫痫发作。癫痫发作。不同程度的行为和神志异常。不同程度的行为和神志异常。视觉障碍。视觉障碍。头痛。头痛。临床表现 从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为为PRES 最显著的特征。其临床表现有时与影像最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。学表现严重程度不相符。诊诊 断断 诊断要素包括诊断要素包括:基础疾病的诱因基础疾病的诱因;神经系统症状体征神经系统症状体征;特征性的影像学改变特征性的影像学改变;排除其他可能白质病变排除其他可能白质病变;可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。鉴别诊断鉴别诊断 脑静脉或静脉窦闭塞脑静脉或静脉窦闭塞 多发性硬化多发性硬化 脑梗死脑梗死,特别是基底动脉尖综合征特别是基底动脉尖综合征 病毒性脑炎病毒性脑炎 脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病 脑胶质瘤脑胶质瘤 肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良 治治 疗疗 早期诊断是治疗的关键早期诊断是治疗的关键,本病早期为可逆性的血管本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程源性脑水肿病理过程,但延误治疗有可能造成神经但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡细胞进一步损害而不可逆的变性死亡 积极控制高血压积极控制高血压:加强对症治疗加强对症治疗:如控制癫痫的频繁发作如控制癫痫的频繁发作,原发病的治疗原发病的治疗:行DW I以及表观弥散成像(apparent diffusion coefficient,ADC)的测定,不仅进一步提高了微小病灶的检出率,而且能与其他性质的疾病进行鉴别,因为细胞毒性脑水肿在DW I上呈现高信号,在ADC 上呈低信号,而RPLS 为血管源性的脑水肿在DW I上呈现等或低信号,在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS 的血管性水肿,对疾病的鉴别诊断具有重要的意义 新发的脑缺血新发的脑缺血DW I为高信号为高信号,ADC为低信号为低信号,而而PRES经常表现为经常表现为DW I低或等信号低或等信号,ADC高信号高信号,且且ADC所显示的病变区域较所显示的病变区域较DW I病灶明显增大病灶明显增大 1.3 腰穿及脑脊液检查 本组3例行腰穿脑脊液检查,压力分别为190、280和310 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),常规及生化检测均正常。