圆锥动脉干异常概述概述•胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为的发生率为4%4%～～10%10%，是新生儿和婴儿的重要死因。，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。陷具有重要临床意义。胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常室间隔缺损室间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损法洛氏四联症法洛氏四联症心内膜垫缺损心内膜垫缺损心室发育不全心室发育不全右室双出口右室双出口大动脉转位大动脉转位永存动脉干永存动脉干永存左上腔永存左上腔三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常——TOFTOF法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%10-15%，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占70%70%左右左右胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常——TOFTOF法洛氏四联症胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常——TOFTOF•发四病理解剖发四病理解剖胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常——TOFTOF•TOFTOF血流动力学与临床血流动力学与临床•肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压力升高致右心增大。力升高致右心增大。•室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。室主动脉引起紫绀。•分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。分流量越大。胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常——TOFTOF•超声主要切面：超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，五切面可观察五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。算主动脉...
