2014-6-15噬血细胞综合征hemophagocyticsyndrome何志旭贵阳医学院附属医院儿科噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome，HPS）★亦称：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis）；噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)★Risdall等于1979年首先由报告。★是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。★特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。综述噬血细胞综合症★一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生。★是血液内科一种少见的疾病★不是遗传性疾病★病因：可能是感染、药物或肿瘤引起，多发于儿童。★特点：为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。★患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。★较大的有血液专科的医院均可以治疗，但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病，治疗费用较高。综合症分类※一类：为原发性或家族性HPS，遗传性占主要因素，为常染色体隐性遗传病。发病和病情加剧常与感染有关。※二类：为继发性HPS，主要由感染及肿瘤所致。分为：●感染相关性HPS，多与病毒感染有关，亦称病毒相关性HPS。●者称肿瘤相关性HPS，多由肿瘤引起。流行病学★以儿童多见，男性多于女性。★儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。病因和发病机制※病因：★HPS可以看作细胞因子病或巨噬细胞激活综合征。1、反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。2、恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ-干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。★高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体（sIL-2R）的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。★HPS患者血细胞减少的因素：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性...
