可逆转的心肌病.pptx

可逆转的心肌病 心内科 张娴 2017年2月8日 可逆转的心肌病可逆转的心肌病 心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心血管病相关死亡或进行性心力衰竭，可分为原发性和继发性。研究证实部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗心脏结构和功能可恢复正常，称为可逆转的心肌病。01 心动过速性心肌病 02 围生期心肌病 03 感染/炎症性心肌病 04 代谢性心肌病 05 Takotsubo心肌病 06 酒精性心肌病.可逆转的心肌病可逆转的心肌病 1.可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起 2.是一个排除性诊断 3.鉴别点在于及时控制心律失常后，心肌病变可以得到不同程度的逆转 心动过速性心肌病 心肌能量储备耗竭 A 心内膜下和血管血流受损 B 钙调控及b肾上腺素能反应性异常 C 氧化应激及损伤 D 血液动力学改变（心室充盈压力增加，心室收缩功能降低，心输出量降低，全身外周血管阻力增加）心动过速性心肌病的发病机制 心律控制心律控制 标准治疗标准治疗 房颤房颤 节律控制节律控制 标准抗心衰治疗标准抗心衰治疗 房颤房颤 预后预后 预后 总体预后良好 仍有猝死及心肌重构 控制后仍需密切监测 持续应用改善心肌重构药物 转律优于单纯的心室率控制 导管消融优于药物 ACEI/ARB 受体阻滞剂 醛固酮受体拮抗剂 利尿剂 转复窦性心律 理想的室率控制 治疗及预后 围生期心肌病 围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主要表现的原因不明的心肌病 诊断标准 1 A 妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心衰 3 C 除外其他引起心衰的原因 2 B 既往无心血管病史 4 D 超声LVEF45%,或M超FS2.7cm/m2 体表面积 心肌炎 TNF-、IL-6、CRP等细胞因子，导致负性肌力作用 泌乳素：引起血容量，血压 发病机制 一般治疗 A ACEI/ARB 禁用，强致畸性 B beta受体阻滞剂 可降低死亡率 C 受体阻滞剂/硝酸酯类 可降低后负荷 D 利尿剂 襻利尿剂和噻嗪类相对安全 醛固酮用于产后 E 洋地黄 相对安全，需检测浓度 F 抗凝治疗 附壁血栓、静脉血栓、肺动脉栓塞 溴隐亭，抑制泌乳素分泌，未来选择 己酮可可碱？免疫抑制剂、免疫球蛋白？预后 1年内死亡率6-10%6个月内心功能恢复者预后较好 LVEDD升高、体重指数低，总胆固醇低者预后差 某些有毒物质导致 感染/炎症介导的心肌病 感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病 自身免疫性疾病 超敏反应 病毒最常见 腺病毒和肠道病毒细小病毒B19、人类疱疹病毒6型 感染性疾病 病毒、细菌、寄生虫 非感染和感染性疾病均可导致该病 非感染性疾病 1条临床症状+1条辅助检查 无症状2条辅助检查（1）临床症状（2）辅助检查 所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检 临床症状：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常症状（心悸、晕厥、猝死）疑似心肌炎的临床诊断标准 辅助检查：心电图改变、心肌酶升高、超声或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常 治疗：对症支持治疗；免疫抑制治疗及抗病毒治疗？Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征）是一种可逆转的心肌病，表现为可逆性左心室心尖部和（或）中部运动减低，导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现，老年女性多见。Takotsubo心肌病（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；超出单支冠状动脉供血范围；常有应激诱因，但不是一直存在（2）冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据（3）新发的心电图改变，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌钙蛋白轻度升高 除外嗜铬细胞瘤和心肌炎 诊断标准 03 04 02 01 冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。微血管功能受损：强应激使交感张力增加，引发血管收缩 肾上腺素受体激活：对儿茶酚胺的敏感性增加 儿茶酚胺后负荷增加，左室心尖部压力 发病机制 治疗及预后治疗及预后 利尿剂 01 血流动力学稳定者 beta受体阻滞剂 02 血流动力学稳定者 ACEI/ARB 03 血流动力学稳定者 抗凝治疗 04 心尖部运动减低可导致心尖部血栓形成，无禁忌建议抗凝治疗至心尖运动恢复正常 预后 05 左心功能常在数周内恢复正常，但也有报导11.4%患者可在4年内复发 酒精性心肌病 酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒导致心功能不全的一种获得性心肌病。诊断标准：长期大量饮酒史（酒精摄入量超过80g/天，至少持续5年），同时除外其他原因所致的心功能不全。发病机制 LOREM LOREM LOREM 酒精引起维生素B1及B6、叶酸、核黄酸显著减少从而导致营养失衡 酒精及其代谢产物的直接毒性作用 乙醇及其代谢产物影响心室重构和心肌细胞能量代谢 酒精性心肌病治疗 尽早戒酒 beta受体阻滞剂 醛固酮受体拮抗剂 营养心肌 预后：早期诊断和干预至关重要，部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。预后：早期诊断和干预至关重要，部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。ACEI/ARB 总结 可逆转的心肌病如果能够得到及时的诊治，心脏的功能和结构可明显改善 01 一些心脏结构恢复正常后仍可发现心肌细胞、代谢水平的异常 02 CMR、PET/CT等新的检测方法可能考虑用于辅助判断预后 03 关于心功能恢复后改善心脏重构药物的维持时间仍需要进一步探索 04 针对发病机制的一些新的治疗药物的疗效及安全性仍需要更多的研究证实 05 谢谢观赏