嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症.pptVIP免费

反应性嗜酸性粒细胞增多过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎继发性嗜酸性粒细胞增多结缔组织病类风湿关节炎Wegener肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤囊性纤维化内分泌疾病Adison病垂体功能不全免疫缺陷病IgA缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病克隆性嗜酸性粒细胞增多慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)慢性髓细胞白血病(CML)急性髓细胞白血病（AML）骨髓增生性疾病特发性嗜酸性粒细胞增多当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）。嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤阳离子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性细胞因子前体花生四烯酸衍生物嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。不伴心脏、神经系统及其他系统损害.嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关表现为呕吐、腹痛、腹泻重者可发生梗阻，少数出现脱水。胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）男性多于女性早期为反复鼻窦炎和哮喘逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞皮肤、肾脏和神经均可受累pANCA阳性嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。诊断思路诊断思路原发性嗜酸性粒细胞增多症龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896.一、分类及诊断1．传统的分类是在排除反应性和继发性因素后，基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分为两大类特发性克隆性2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型细分为三大类IHES非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS)伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl异常的髓系或淋系肿瘤。传统的分类(I)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)2001年WHO制定了相应的标准：①不明原因...